小兒海藍(lán)組織細(xì)胞增生癥 的檢查：

骨髓各系細(xì)胞形態(tài)學(xué)檢查

1.血象 因不同程度的脾功能亢進(jìn)而出現(xiàn)輕度貧血，白細(xì)胞減少和血小板減少，血紅蛋白、紅細(xì)胞計(jì)數(shù)減少。
2.血液檢查 血清酸性磷酸酶增高。
3.尿黏多糖排出量增高。
4.骨髓檢查 骨髓中可見(jiàn)大量海藍(lán)組織細(xì)胞，紅、粒、巨核系增生正常，可見(jiàn)海藍(lán)組織細(xì)胞(Ⅰ型)和泡沫細(xì)胞(Ⅱ型)。海藍(lán)細(xì)胞直徑20～60μm，有一偏位圓形核，染色質(zhì)凝集，可見(jiàn)核仁，胞漿含不等數(shù)量的海藍(lán)色或藍(lán)綠色顆粒，其蘇丹黑及糖原染色呈陽(yáng)性反應(yīng)，漿內(nèi)含有腦苷脂和糖類物質(zhì)。電鏡下顯示類脂分子呈圓周狀板層結(jié)構(gòu)。
5.病理檢查 對(duì)肝與脾的提出物分析，結(jié)果糖神經(jīng)鞘酯、磷脂和腦苷脂增加，部分病人在肝、脾、肺組織中也有海藍(lán)細(xì)胞浸潤(rùn)。
1.B超 可見(jiàn)肝、脾腫大，肝硬化表現(xiàn)。
2.X線胸片 見(jiàn)肺部浸潤(rùn)影。
3.腦電圖檢查 可發(fā)現(xiàn)異常腦波。