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小兒白塞病別名:小兒貝赫切特綜合征

小兒白塞病 的檢查:

病理反射檢查 針刺試驗

1.皮膚刺激試驗 前臂屈面皮內(nèi)注射生理鹽水0.1ml,48h出現(xiàn)直徑大于2mm紅色硬結(jié)或小膿皰、小丘疹者為陽性,提示中性白細(xì)胞趨化性增強(qiáng),陽性率約40%。
2.C-反應(yīng)蛋白(CRP)測定 CRP在眼部炎癥發(fā)作前后均有升高,特別是在發(fā)作前不久最明顯;CRP增高同時有中性粒細(xì)胞數(shù)值增多者,1周內(nèi)眼病發(fā)作的陽性率達(dá)86.1%,因此認(rèn)為測定CRP對預(yù)測眼部炎癥發(fā)作有一定價值。
3.紅細(xì)胞沉降速度及白細(xì)胞分類 本病發(fā)病時,血沉明顯加快。中性粒細(xì)胞比值亦顯著增高。
4.病理學(xué)檢查 所有受害器官的基本病理改變?yōu)檠苎?。大多為滲出性,少數(shù)為增生性,或兩者兼而有之。急性滲出性病變表現(xiàn)為管腔充血、血栓形成,管壁及其周圍組織纖維蛋白樣變性,并有中性粒細(xì)胞浸潤和紅細(xì)胞外溢。中性粒細(xì)胞核常破碎成核塵。有明顯的水腫、纖維素滲出、膿腫形成。增生性病理所見也無例外。
5.有條件或必要時,還可做血清纖維蛋白溶解系統(tǒng)和免疫遺傳學(xué)方面(6號染色體短臂)檢查。
1.X線檢查 消化道鋇餐檢查,病程在7年以內(nèi)的患者,常合并胃、十二指腸球部及小腸潰瘍。個別病例可發(fā)生潰瘍穿孔。小腸可出現(xiàn)不同程度的功能性改變,可見腸腔增寬,小腸黏膜皺襞增粗,有分節(jié)現(xiàn)象,有時可見部分空腸腸壁平直而呈香腸狀。
病程在10年以上的晚期患者,可有胃、小腸及結(jié)腸廣泛性小息肉樣充盈缺損,以小腸及結(jié)腸部為明顯,在回盲部及升結(jié)腸部位可表現(xiàn)有增殖性大小不等的結(jié)節(jié)狀充盈缺損,黏膜皺襞紊亂,病理診斷為潰瘍性回、結(jié)腸炎。
肺部表現(xiàn)較少見。若肺血管梗死或出血,常表現(xiàn)在肺野或肺門區(qū)有類似肺炎、肺轉(zhuǎn)移瘤的密度增高圓形或橢圓形陰影,心臟影可增大。氣腦造影可有輕度腦室擴(kuò)大。脊髓造影可發(fā)現(xiàn)蛛網(wǎng)膜粘連。
血管造影可發(fā)現(xiàn)腎動脈、腸系膜動脈、腦動脈等不同部位的血管呈節(jié)段性狹窄性改變。
2.心電圖 部分患者可出現(xiàn)ST段與T波改變,多數(shù)有竇性心動過速。
3.腦電圖 神經(jīng)系統(tǒng)受累時,多數(shù)表現(xiàn)有彌漫性慢波,但也可有多種波形變化而無特征性波形。有腦干癥狀者可出現(xiàn)彌漫性慢波,無腦干癥狀者可出現(xiàn)輕度到中度慢波。
4.針刺反應(yīng) 這是本病目前惟一的特異性較強(qiáng)的試驗。它的做法是用無菌皮內(nèi)針頭在前臂屈面的中部刺入皮內(nèi),然后退出,48h后觀察針頭刺入處的皮膚反應(yīng),局部若有紅丘疹或紅丘疹伴有白皰疹則視為陽性結(jié)果。同時進(jìn)行多部位的針刺試驗時,有的出現(xiàn)陽性結(jié)果,但有的卻為陰性。病人在接受靜脈穿刺的檢查或肌內(nèi)注射的治療時,也往往出現(xiàn)針刺陽性反應(yīng)。靜脈穿刺出現(xiàn)陽性率高于皮內(nèi)穿刺的陽性率。
針刺的陽性反應(yīng)與疾病受累的部位無明顯關(guān)系,但與本病的活動性呈正相關(guān)。針刺試驗陽性結(jié)果出現(xiàn)在我國60%以上的BD患者,而在地中海沿岸國家陽性率達(dá)80%。歐美國家本試驗的陽性率較低。本試驗假陽性較少,其特異性達(dá)90%。
5.其他相關(guān)檢查 根據(jù)患者的臨床表現(xiàn)進(jìn)行受累系統(tǒng)的相關(guān)檢查,包括磁共振等影像學(xué)、血管造影、超聲心血管檢查、內(nèi)鏡、腦脊液等。

 

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