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小兒白塞病別名:小兒貝赫切特綜合征

(一)治療
急性發(fā)作時(shí),應(yīng)嚴(yán)格臥床休息,食用富有營養(yǎng)及易消化的食物,忌生冷食物及飲酒。若有血管閉塞或動(dòng)脈瘤,可考慮進(jìn)行血管重建術(shù)或其他外科手術(shù)處理。 白塞病的治療需要內(nèi)科、眼科、口腔科等密切配合,不同病情又有其側(cè)重面,治療方案需高度個(gè)體化,常局部治療與全身藥物治療并用。中西醫(yī)結(jié)合治療??商岣吲R床療效。
1.西醫(yī)治療
(1)一般治療:急性活動(dòng)期,尤其是重要臟器受累時(shí),應(yīng)臥床休息。發(fā)作間歇期應(yīng)預(yù)防復(fù)發(fā),例如保持口腔內(nèi)清潔,避免進(jìn)食刺激性食物,及時(shí)控制口腔、咽部感染,可預(yù)防口腔病變發(fā)作。皮膚和眼部同樣也應(yīng)保持清潔。腸白塞病急性期腹瀉、腹痛及便血嚴(yán)重時(shí),應(yīng)禁食,給予胃腸外營養(yǎng)、輸液甚或輸血等支持治療。有報(bào)道小劑量阿司匹林(80mg/d)能預(yù)防血栓形成,可試用于本病。
(2)藥物治療:目前尚無特效的根治藥物,但是只要接受正規(guī)治療,尚能緩解癥狀,控制病情發(fā)展。常用的主要藥物有以下幾類。
①激素:是治療本病的主要藥物,可以減輕各種癥狀,能改善黏膜潰瘍和關(guān)節(jié)疼痛,對有眼部受損和中樞神經(jīng)受損者,宜及時(shí)應(yīng)用較大劑量。
②免疫抑制藥:是治療本病的另一種重要藥物,可以阻止疾病發(fā)展,與激素有協(xié)同作用,并能減少激素的用量。常用的有環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤等,此外還可用環(huán)孢素。
③抗結(jié)核藥物:有結(jié)核病者,經(jīng)抗結(jié)核治療后病情緩解。常用抗結(jié)核藥物有異煙肼、利福平、利福定、乙胺丁醇等。
④非甾體類抗炎藥:常用阿司匹林、吲哚美辛、尼美舒利、舒林酸(奇諾力)、雙氯芬酸(扶他林)、布洛芬(芬必得)等,對關(guān)節(jié)痛、關(guān)節(jié)炎有效。
⑤其他藥物:如秋水仙堿,可抑制白細(xì)胞趨化,減少刺激與炎癥反應(yīng)。激素與免疫抑制藥治療BD的藥物、劑量、方法和指征。
(3)對癥治療:本病一般病情不甚嚴(yán)重,但是有少數(shù)病人可發(fā)生嚴(yán)重的或致命的并發(fā)病,如腦膜炎等中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變、胃腸道穿孔引起急性腹膜炎、大血管病變引起主動(dòng)脈破裂等。因此,臨床應(yīng)根據(jù)不同情況進(jìn)行及時(shí)的必要的治療。
①口腔潰瘍:局部涂以糖皮質(zhì)激素糊膏或貼膜,3~5次/d次或局部滴5%四環(huán)素液,以減輕疼痛,加速愈合。雷公藤總苷(雷公藤多甙)1mg/(kg·d),2~3個(gè)月,沙利度胺(肽胺哌啶酮)每天200~300mg,分次服用,可防止口腔潰瘍復(fù)發(fā)。
②眼部病變:急性眼色素膜炎時(shí),需要擴(kuò)瞳以防止色素膜粘連,用0.5%可的松每天滴眼3~4次,連用4~5天,嚴(yán)重時(shí)于球結(jié)膜下注射地塞米松5mg,1~2次,可減輕炎癥滲出。全身用藥可采用環(huán)磷酰胺沖擊治療,對后葡萄膜炎或視網(wǎng)膜血管炎、前葡萄膜炎及神經(jīng)炎均有可靠療效。通常以環(huán)磷酰胺1.0g/m2體表面積,靜脈注射,每月1次,加用潑尼松龍(強(qiáng)的松龍)0.5mg/(kg·d),療效較好。無效時(shí)可試用環(huán)孢素治療。
③皮膚病變及外陰潰瘍:一般用高錳酸鉀溶液清洗陰部后涂以抗生素軟膏,用非甾體抗炎藥緩解外陰潰瘍疼痛。嚴(yán)重皮膚病變亦可考慮糖皮質(zhì)激素小劑量短療程療法。
④神經(jīng)白塞病:一般采用大劑量潑尼松(強(qiáng)的松)每天60~120mg,合并免疫抑制藥治療,如環(huán)磷酰胺、苯丁酸氮芥、甲氨蝶呤及雷公藤總苷等。一旦病情控制,糖皮質(zhì)激素應(yīng)及時(shí)減量。
⑤腸白塞病:腸白塞病尤其有胃腸出血癥狀時(shí),治療應(yīng)積極而又慎重,首選雷公藤總苷或系統(tǒng)地使用抗結(jié)核藥物治療,一般不宜用糖皮質(zhì)激素類藥物。內(nèi)科不能控制的腸白塞病可考慮手術(shù)治療,但可能引致創(chuàng)口愈合不良,且復(fù)發(fā)率較高。
⑥血栓靜脈炎或靜脈血栓形成:口服腸溶阿司匹林0.3g,雙嘧達(dá)莫(潘生丁)25mg,3次/d。此外其他免疫調(diào)節(jié)劑左旋咪唑、轉(zhuǎn)移因子、生物反應(yīng)調(diào)節(jié)劑——γ干擾素、中性粒細(xì)胞功能抑制劑如秋水仙堿等也可適當(dāng)選用。
⑦防治復(fù)發(fā):白塞病有緩解與復(fù)發(fā)交替傾向,防止復(fù)發(fā)甚為重要。應(yīng)特別注意防止各種感染,注意口部、眼部、陰部清潔及飲食衛(wèi)生。一旦有復(fù)發(fā)現(xiàn)象應(yīng)抓緊進(jìn)行聯(lián)合治療。
2.中西醫(yī)結(jié)合治療方案
(1)早期(急性發(fā)作期):此期可出現(xiàn)發(fā)熱、血沉增快或急性嚴(yán)重的多系統(tǒng)多部位局部損害等,西藥應(yīng)根據(jù)損害部位加強(qiáng)局部用藥,如有危及生命的中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變時(shí),應(yīng)及時(shí)短期使用皮質(zhì)類固醇制劑,如潑尼松每天60~80mg,分次服用,病情控制后,及時(shí)調(diào)整劑量。
急性發(fā)作期中醫(yī)癥狀一般以濕熱毒邪熏蒸為主,中藥治療以清熱利濕、解毒瀉火為主要治療法則,可用龍膽瀉肝湯、黃連解毒湯為基本方進(jìn)行加減組方治療。
(2)中期:此期多為病情遷延不愈,多系統(tǒng)多部位局部損害呈反復(fù)性發(fā)作與緩解交替出現(xiàn),病情一般不重。中醫(yī)癥狀以陰虛津虧、邪熱留戀為主。西藥治療應(yīng)根據(jù)個(gè)體情況應(yīng)用免疫抑制劑,可選用硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺、環(huán)孢素(環(huán)孢菌素A)、甲氨蝶呤等。
中藥治療常需攻補(bǔ)兼施,以益氣養(yǎng)陰、清熱除濕為主要法則,可選用六味地黃湯(丸)、甘草瀉心湯為基本方進(jìn)行加減組方治療。此期病程一般較長,應(yīng)正確立法,守方穩(wěn)進(jìn),堅(jiān)持治療。
(3)晚期:由于病情遷延,晚期表現(xiàn)主要是不可逆的各系統(tǒng)損害,如局部潰瘍瘢痕、視力顯著減退或失明、血管損害、血栓形成致心肺功能減低或嚴(yán)重并發(fā)癥等。中醫(yī)癥狀主要為肝腎陰虛、脾腎陽虛、虛實(shí)惡化等癥候。此期西藥治療應(yīng)充分個(gè)體化,竭力緩解病情。對血栓性病變一般主張使用腸溶阿司匹林、雙嘧達(dá)莫、丹參片等作用緩和的抗凝藥物,慎用或避免使用肝素和華法林(華法令)。內(nèi)科治療不能奏效者,應(yīng)及時(shí)手術(shù)治療。
中藥治療以滋補(bǔ)肝腎、溫陽健脾、活血化瘀、清熱解毒為法則,常用六味地黃湯(丸)、參苓白術(shù)散合四物湯、赤小豆當(dāng)歸散、血府逐瘀湯基本方加減組方治療。
(二)預(yù)后
1.口腔潰瘍有自限性,多于2周左右愈合;反復(fù)發(fā)作性,每年至少發(fā)作3次以上;繼發(fā)性病變實(shí)質(zhì)為血管BD,預(yù)后較好。
2.眼部損害占50%~85%,男性一般較易受累,癥狀嚴(yán)重,預(yù)后差。脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜炎、球后視神經(jīng)炎、眼底出血或眼底動(dòng)靜脈炎、視神經(jīng)萎縮、玻璃體病變,可導(dǎo)致視力嚴(yán)重下降甚至失明。
3.常繼發(fā)于大動(dòng)脈阻塞、動(dòng)脈瘤、出血等,若有實(shí)質(zhì)損害,多局限于病變動(dòng)脈的供血區(qū)。
4.神經(jīng)BD約占BD患者的20%。原發(fā)性實(shí)質(zhì)病變是真正的神經(jīng)BD,預(yù)后差。繼發(fā)性病變實(shí)質(zhì)為血管BD,預(yù)后較好。
5.消化道損害占8.4%~27.5%。潰瘍單發(fā)或多發(fā),平均直徑為2.7cm,可并發(fā)穿孔或出血,大多數(shù)病人在切除后易復(fù)發(fā)。
6.肺部損害可因動(dòng)脈瘤破裂出血及肺膿腫形成造成死亡。

 

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