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小兒慢性良性中性粒細(xì)胞減少癥別名:小兒家族性中性粒細(xì)胞減少癥

小兒慢性良性中性粒細(xì)胞減少癥 的檢查:

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外周血白細(xì)胞總數(shù)正?;蜉p度增高,粒細(xì)胞絕對(duì)計(jì)數(shù)<0.5×109/L,其變異很大,呈非周期性波動(dòng)從零到接近正常。輕癥病兒在感染時(shí)粒細(xì)胞計(jì)數(shù)可升至正常,幾乎每天都有變化,使診斷極為困難。外周血單核細(xì)胞和嗜酸細(xì)胞增高與粒細(xì)胞減少程度和感染無(wú)關(guān),常見(jiàn)輕度貧血(因炎癥所致)和反應(yīng)性血小板增高。
骨髓檢查發(fā)現(xiàn)髓樣增生活躍和粒細(xì)胞系統(tǒng)早期發(fā)育成熟受阻,偶爾與Kostmann綜合征一樣,為后期成熟障礙(晚幼粒細(xì)胞/帶狀核粒細(xì)胞)。
根據(jù)臨床需要選擇胸片、B超、CT等檢查。

 

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