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小兒血管性血友病別名:小兒馮·威利布蘭德病

小兒血管性血友病 的檢查:

羊水細(xì)胞性染色質(zhì)檢查 活化部分凝血活酶時(shí)間(APTT) 因子VIII/因子IX促凝活性 漿膜腔積液 姐妹染色單體互換 骨髓巨核細(xì)胞數(shù)和分類(lèi) 骨髓紅細(xì)胞系統(tǒng) 骨髓淋巴細(xì)胞系統(tǒng) 骨髓象分析 骨髓有核細(xì)胞計(jì)數(shù) 血管壁的檢測(cè) 血常規(guī)

vWD部分患者可完全正常。同一患者在不同時(shí)期檢驗(yàn)結(jié)果也可能不同,因此有必要重復(fù)檢測(cè)。
1.出、凝血檢查 血小板計(jì)數(shù)及形態(tài)正常,活化的部分凝血活酶時(shí)間(APTT)正?;蜓娱L(zhǎng),出血時(shí)間(Ivy法)延長(zhǎng),阿司匹林耐量試驗(yàn)陽(yáng)性。
2.血漿中凝血因子檢查 vWF∶Ag減低或正常,因子Ⅷ降低,部分2型vWD正常。
3.血小板功能檢查 血小板黏附率降低或正常,vWF∶RcoF減低,2N型多正常。
4.排除血小板功能缺陷性疾病。
5.實(shí)驗(yàn)室分型檢查
(1)vWF交叉免疫電泳,除1型外,其他類(lèi)型可出現(xiàn)異常免疫沉淀圖形。
(2)瑞斯托霉素誘導(dǎo)的血小板聚集反應(yīng)(RIPA)減低,2B型增高。
(3)vWF∶Ag多聚體分析:1型為多聚體分布正常,2A型為大和中等大小多聚體缺乏,2B型為大多聚體缺乏,但存在部分中等大小多聚體,2M和2N型為多聚體分析正常,3型多聚體缺如。 根據(jù)臨床選擇必要的檢查,如B超和X線檢查等。

 

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