小兒全遠(yuǎn)端型腎小管酸中毒別名:小兒Ⅳ型腎小管酸中毒
小兒全遠(yuǎn)端型腎小管酸中毒 的檢查:
尿常規(guī) 腎小球?yàn)V過率(GFR) 血肌酐(Cr,Crea)
1.尿酸化試驗(yàn) 常有一定程度的腎小球功能受損,但本病往往在慢性腎功能不全出現(xiàn)前即有高血氯性代謝性酸中毒及高鉀血癥。江永娣等認(rèn)為尿酸化試驗(yàn)是診斷RTA首選的篩選試驗(yàn),治療后數(shù)年仍陽性。40/115例是通過檢查該化驗(yàn)發(fā)現(xiàn)RTA的。
2.腎小球?yàn)V過率降低 通常GFR>20ml/(min·1.73m2),而且GFR下降難以解釋酸中毒程度。
3.尿檢 如微量蛋白、Tamm-Horsfall糖蛋白均能反映小管間質(zhì)損害。無糖尿、氨基酸尿、高磷尿癥等近端腎小管的功能障礙。酸中毒時(shí),尿可呈酸性,但尿氨仍然減少。尿HCO3-排量極少或無,在血HCO3-濃度正常時(shí),尿HCO3-排量常增多,尿NH4+明顯降低,尿鉀減少。尿HCO3-排出量增加,尿氨生成減少。
4.血生化 血生化改變與pRTA類似,血Cl->105mmol/L,pH<7.35,HCO3-<22mmol/L。
5.其他 抗腎集合管抗體(+),提示免疫性疾病。本病通常不出現(xiàn)腎鈣化與腎結(jié)石,骨損害僅見于尿毒癥患者。 影像學(xué)檢查心電圖檢查和B超檢查等,有相應(yīng)發(fā)現(xiàn),可助診斷與鑒別診斷。
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