小兒巴特綜合征 的檢查：

血清醛固酮(ALD,ALS) 血清鉀(K+,K) 血管緊張素Ⅱ

大多數(shù)病例有顯著低鉀血癥，一般在2.5mmol/L以下，最低可至1.5mmol/L。代謝性堿中毒也為常見(jiàn)表現(xiàn)，血HCO3-增高(28～45mmol/L)，血H 值受代謝機(jÄ«)制、低血鉀或腎功能不全的影響而增高或正常，還可出現(xiàn)低鈉或低氯血癥，嬰幼兒低氯血癥和堿中毒最為嚴(yán)重，血氯可低至(62±9)mmol/L。高腎素血癥、高醛固酮血癥以及對(duì)血管緊張素和加壓素不敏感也是本病的實(shí)é©—(yàn)室檢查特點(diÇŽn)。另有報(bào)道血、尿前列腺素增高，緩激肽和腎血管舒緩素排泄增加，尿?yàn)榈蜐B性，pH為堿性。腎濃縮稀釋功能常降低，約30%病人有蛋白尿，部分病人腎功能減退。有些病人還可出現(xiàn)高血鈣、低血磷、低血鎂、紅細(xì)胞內(nèi)鈉濃度增加和鈉外流減少，偶有高鈣尿癥。腎活體組織檢查可見(jiàn)膜增生性腎小球腎炎、間質(zhì)性腎炎、腎鈣化等病理學(xué)改變。腎小球旁器的增生和肥大是本癥主要的病理學(xué)異常。從這些細(xì)胞上可見(jiàn)到腎素合成增加的所有征象。電鏡檢查可見(jiàn)粗面內(nèi)質(zhì)網(wÇŽng)和高爾基復(fù)合體肥大，可能為腎素沉著，腎素合成增加。免疫細(xì)胞化學(xué)已確認(rèn)致密斑細(xì)胞萎縮、明顯扁平。致密斑結(jié)構(gòu)異常，因不能反饋調(diào)節(jié)而引起腎素分泌異常。腎小球系膜細(xì)胞增生，形成了新月體，腎小球周?chÄ“)w維化，特別是小動(dòng)脈和微小動(dòng)脈平滑肌細(xì)胞被腎小球旁器細(xì)胞所替代，腎小動(dòng)脈增厚和硬化，使入球動(dòng)脈灌注減少，又可促使腎素分泌增加，而后者又作用于血管平滑肌，使血管收縮，腎小管萎縮空泡形成，腎髓質(zhì)可見(jiàn)間質(zhì)ç´°(xì)胞增生，但補(bÇ”)鉀后可迅速消失。 常規(guÄ«)做影像學(xué)檢查，如Xç·š(xiàn)檢查，B超和心電圖等檢查，必要時(shí)做腦電圖和腦CT等檢查。