硬皮病 的檢查：

紅斑狼瘡細胞(LEC) 抗心磷脂抗體（ACA） 煙酸(Niacin) 血管鏡 血清球蛋白(G,GL0) 類風濕因子（RF） 可提取性核抗原（ENA） 尿羥脯氨酸 抗硬皮病-70抗體 血管緊張素Ⅱ

1.一般檢查 部分病人可有貧血、血紅蛋白降低。貧血最常見的原因是與慢性炎癥有關的增生低下性貧血，亦可因胃腸道受累導致鐵、葉酸或維生素B12吸收障礙而繼發(fā)缺鐵性貧血或巨幼紅細胞性貧血。微血管病性溶血性貧血常與腎臟受累有關，由存在于腎小動脈內(nèi)的纖維蛋白(fibrin)所引起。病人可有血嗜酸性粒細胞增多，血小板升高。有腎臟受累時出現(xiàn)蛋白尿、血尿、白細胞尿和各種管型、血肌酐、尿素氮升高，肌酐清除率下降。尿17羥、17酮皮質醇測定值偏低。
病人可有血沉增快，但C-反應蛋白一般正常。血清白蛋白降低、球蛋白增高，可有多克隆恩γ球蛋白血癥，IgG、IgA、IgM升高，冷球蛋白升高。血中纖維蛋白原含量增高。病人受累或未受累的皮膚感覺時值測定均較正常明顯延長，可達正常的5～12倍。
2.免疫學檢查 以人類喉癌細胞(Hep-2)作底物來檢測抗核抗體，約95%的病人可為陽性。熒光核型可為斑點型、核仁型和抗著絲點型(anticentromere)。其中斑點型和核仁型對硬皮病，特別是彌漫型硬皮病的診斷較有意義?？购巳士贵w對硬皮病的診斷相對特異，可見于20%～30%的病人，已證實與硬皮病有關的抗核仁抗體為抗RNA多聚酶Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ抗體，可見于5%～40%的彌漫型硬皮病，病人心、腎受累出現(xiàn)率較高?？怪z點型抗體可見于50%～90%的CREST綜合征，60%～80%的局限型硬皮病以及10%的彌漫型硬皮病病人，偶見有雷諾現(xiàn)象的病人，很少見于其他結締組織病?？怪z點抗體被認為是CREST綜合征的標記抗體，該抗體陽性的病人易出現(xiàn)皮膚毛細血管擴張和皮下鈣質沉積，比該抗體陰性者出現(xiàn)肺部疾患少，且它的滴度不隨時間和病程而變化，對CREST綜合征的早期診斷和硬皮病的分類均有幫助。
對硬皮病診斷有高度特異性的抗核抗體是抗拓撲異構酶Ⅰ抗體，最初叫做Scl-70抗體(70kD)，識別核酶DNA拓撲異構酶Ⅰ。出現(xiàn)于20%～40%的彌漫型硬皮病病人，被稱作硬皮病的標記抗體，該抗體與彌漫性皮膚受累、肺間質性病變和其他內(nèi)臟器官受累有關。很少見于其他疾病，亦不與抗著絲點抗體同時出現(xiàn)。
抗Th RNP(ribonucleoprotein)抗體可出現(xiàn)于14%的局限型硬皮病。抗PM-Sel抗體，以前稱作抗PM-1抗體，可見于25%有局限型硬皮病與多發(fā)性肌炎重疊特征的病人?？筓3 RNP即抗原纖維素(anti-fibrillarin)抗體對硬皮病的診斷也很特異，而且與骨骼肌、腸道受累以及肺動脈高壓有關。抗U1 RNP可見于5%～10%的硬皮病病人以及95%～100%的有硬皮病特征的混合結締組織病病人，抗SSA和(或)抗SSB抗體存在于有硬皮病與舍格倫綜合征重疊的病人?？筍m抗體和抗dsDNA抗體陰性，抗心磷脂抗體IgG型陰性或IgM型低滴度陽性。30%可出現(xiàn)類風濕因子陽性，但效價較低，7%可出現(xiàn)狼瘡細胞。
50%的病人可有循環(huán)免疫復合物增高，補體C3、C4降低。免疫調節(jié)T細胞檢測發(fā)現(xiàn)：輔助T細胞(Th，CD4 )數(shù)量增多，抑制T細胞(Ts，CD8 )數(shù)量減少。體外測試淋巴細胞轉化率下降。
3.皮膚毛細血管鏡檢查及血液流變學檢查 在系統(tǒng)性硬化病患者甲根皺襞處，顯示多數(shù)毛細血管袢模糊，血管袢數(shù)顯著減少，而異常血管袢增多，伴有水腫和滲出，血管支明顯擴張和彎曲，血流遲緩，有的伴有出血點。有報道認為系統(tǒng)性硬化病的甲皺微循環(huán)變化與內(nèi)臟器官受累的嚴重程度相一致，因此可以間接反映內(nèi)臟器官受累情況。
系統(tǒng)性硬化病患者有血液流變學檢測異常，表現(xiàn)為全血比黏度、血漿比粘度及全血還原粘度增高，紅細胞電泳時間延長。
血流圖檢查顯示，肢端血流速度減慢，血流量減少，血管彈性差。
4.組織病理檢查 纖維化和微血管閉塞是系統(tǒng)性硬化病病人所有受累組織和器官的特征性病理改變。
(1)皮膚病理檢查：早期，真皮間質水腫，膠原纖維束腫脹，膠原纖維間和真皮層小血管周圍有淋巴細胞浸潤,以T細胞為主。晚期，真皮和皮下組織膠原纖維增生，真皮明顯增厚，膠原腫脹、纖維化，彈性纖維破壞，血管壁增厚，管腔狹窄，甚至閉塞。以后，出現(xiàn)表皮、皮膚附屬器及皮脂腺萎縮，汗腺減少，真皮深層和皮下組織鈣鹽沉著。
(2)腎臟病理檢查：光鏡下可見特征性的小弓形動脈和小葉間動脈受累，表現(xiàn)為內(nèi)膜增厚伴內(nèi)皮細胞增生，呈“洋蔥皮”樣改變，嚴重時可部分或完全阻塞血管腔。腎小球常呈缺血性改變，出現(xiàn)毛細血管腔萎縮、血管壁增厚、皺折、甚至壞死。腎小管萎縮、腎間質纖維化。
免疫熒光檢查，發(fā)現(xiàn)血管壁存在纖維蛋白原，有免疫球蛋白，主要是IgM以及補體C3沉積。
電鏡顯示腎小球輕度系膜增生和上皮細胞足突融合，小動脈內(nèi)皮下顆粒狀沉淀，腎小球基底膜分裂、增厚、皺折，小葉間動脈內(nèi)膜纖維蛋白原沉積。
5.X線檢查 兩肺紋理增強，或有小的囊狀改變，亦可在下葉出現(xiàn)網(wǎng)狀-結節(jié)狀改變。食管、胃腸道蠕動減弱或消失，下端狹窄，近側增寬，小腸蠕動亦減少，近側小腸擴張，結腸袋可呈球形改變。指端骨質吸收，軟組織內(nèi)有鈣鹽沉積。