堿性磷酸鈣結(jié)晶沉積病
堿性磷酸鈣結(jié)晶沉積病 的檢查:
尿鈣(Ca2+,Ca) 血清鈣(Ca2+,Ca) 血清磷(Pi) 血清堿性磷酸酶(ALP) 血清堿性磷酸酶同工酶測定(iso-ALP)
【實驗室檢查】
1.羥基磷灰石晶體的鑒定 羥基磷灰石晶體的鑒定需要一些非常規(guī)的技術(shù)和設(shè)備,因為單個磷灰石晶體在普通光鏡下是不可見的,只有當(dāng)許多晶體無規(guī)則地聚積成團(tuán)塊狀時才能在顯微鏡下見到,常呈球狀或錢幣狀。普通實驗室只能用一些鈣染色的方法,如用Alizarin red stain的方法初步對光鏡下的晶體團(tuán)塊定性,染色后的晶體塊會呈現(xiàn)一種“色環(huán)”樣的改變,但這種方法只能作為初篩手段,其假陽性和假陰性的概率都很高。
電子顯微鏡常被用來觀察羥基磷灰石的晶體形態(tài),但最終的成分鑒定仍需要元素分析或電子衍射的手段。如果實驗室能夠獲得足夠多的晶體的話,那么還可以用X線晶體衍射或紅外光譜分析的方法來確定晶體的性質(zhì)。在運用這些高科技方法時常發(fā)現(xiàn)羥基磷灰石晶體會與其他類型的晶體合并存在,其中常見的有焦磷酸鈣晶體或磷酸八鈣等堿性磷酸鈣晶體,而羥基磷灰石晶體本身也會被不同程度的碳酸化。
2.鈣磷代謝 羥基磷灰石晶體的沉積很少伴有機(jī)體的代謝異常,多灶性的沉積,特別是較大面積的晶體沉積或在一些少見部位的晶體沉積,常提示機(jī)體可能伴有鈣磷代謝的異常,尤其是高磷血癥要比單獨的高鈣血癥更容易造成鈣質(zhì)沉積。在這種情況下需要監(jiān)測患者血中鈣離子和磷酸根離子的濃度以及腎臟的功能。
3.滑液及關(guān)節(jié)囊液的檢查 急性鈣化性關(guān)節(jié)旁炎癥患者的關(guān)節(jié)囊及其他關(guān)節(jié)旁的組織抽出液的典型改變?yōu)?ldquo;牙膏樣”或奶油樣”富含白堊的懸濁液體,甚至有時會抽出灰白色沙礫樣的顆粒。而從關(guān)節(jié)內(nèi)堿性磷酸鈣沉積病的患者關(guān)節(jié)腔內(nèi)所抽出的滑液在外觀上并無特異的表現(xiàn),通常情況下是黏稠的,細(xì)胞計數(shù)并不高,類似于骨關(guān)節(jié)炎關(guān)節(jié)滑液的改變。此外,老年性破壞性關(guān)節(jié)炎患者的關(guān)節(jié)滑液往往是血性的,其中常可見到一些軟骨碎片,但細(xì)胞計數(shù)是低的。
【其他檢查】
1.X線表現(xiàn)
(1)鈣化性關(guān)節(jié)旁炎癥:X線平片是用于發(fā)現(xiàn)鈣質(zhì)沉積灶的最簡便的方法,而且在實際情況中往往只需拍攝關(guān)節(jié)正側(cè)位平片就足夠了,但有時還需要肩關(guān)節(jié)內(nèi)旋或外旋位的影像以進(jìn)一步明確肱骨后的鈣化灶。需要強(qiáng)調(diào)的是,無論本病是否同時累及另一側(cè)關(guān)節(jié),都需要拍攝對側(cè)關(guān)節(jié)的正側(cè)位相。
在肩關(guān)節(jié)旁的鈣化灶,常常位于回旋套上,特別是距離岡上肌肌腱起點僅幾厘米處是高發(fā)部位,而肩峰下囊也常常被累及。盡管臨床上有時會求助于CT或磁共振技術(shù)來尋找一些小的鈣化灶或病變,但在干板X線照相技術(shù)下鈣化灶的形態(tài)顯示得最為清晰,其表現(xiàn)多種多樣,大小可以從幾毫米至數(shù)厘米不等,而關(guān)節(jié)內(nèi)造影對診斷回旋套撕裂很有幫助。此外,有些臨床醫(yī)師建議一經(jīng)發(fā)現(xiàn)肩關(guān)節(jié)旁有鈣質(zhì)沉積就應(yīng)該擴(kuò)大范圍在全身其他好發(fā)的部位(如膝關(guān)節(jié)、腕關(guān)節(jié)、手和骨盆)尋找鈣化灶,以除外多灶性的病變。
鈣化灶影像學(xué)的表現(xiàn)并非是一成不變的,在鈣化性關(guān)節(jié)旁炎癥的急性期鈣化灶往往會變小甚至消失,而在發(fā)作過后又會重新出現(xiàn)。即使是無癥狀的患者,鈣化灶的大小也會隨著體內(nèi)鈣磷代謝的變化而波動,這一現(xiàn)象已被核素锝標(biāo)記的二磷酸鹽(diphosphates)骨掃描試驗所證實。無論鈣化灶是變大還是被部分吸收,在骨掃描相上,鈣化灶的表現(xiàn)都為一個“熱點”。
關(guān)節(jié)旁的組織鈣質(zhì)沉積在X平片上有時會與骨化現(xiàn)象相混淆,但是后者會有骨小梁的形成,可以此鑒別。另一個要鑒別診斷的疾病是焦磷酸鈣沉積病,后者主要沉積于關(guān)節(jié)的纖維軟骨和關(guān)節(jié)囊,而極少沉積于關(guān)節(jié)旁的肌腱組織,其典型表現(xiàn)為與軟骨下骨平行的粗線狀高密度影,而不像堿性磷酸鈣沉積時所形成的錢幣狀高密度影。
(2)關(guān)節(jié)內(nèi)堿性磷酸鈣晶體沉積病:在關(guān)節(jié)內(nèi)沉積的堿性磷酸鈣晶體幾乎很難用常規(guī)的影像學(xué)方法顯像,這主要是因為這些在關(guān)節(jié)滑膜或滑液中所沉積的晶體顆粒十分微小,X線很容易就能透過而不能在底片上留下影像。不同類型有不同部位的鈣化表現(xiàn),臨床上常有誤診或漏診。
2.滑囊液、針吸或組織活檢 由于BCP晶體很小,光鏡下不易察覺,但有時在光學(xué)顯微鏡下可見光亮的錢幣狀結(jié)晶,也可用茜草紅染色(Alizarin red stain)作為初篩診斷(圖6)。進(jìn)一步則需作電鏡檢查才能確診,但臨床尚不能推廣。
3.病理學(xué)檢查 本病的病理研究大多通過觀察肩關(guān)節(jié)的病變得到的,主要表現(xiàn)為鈣質(zhì)在纖維結(jié)締組織中的顆粒樣沉積,沉積灶為乳白色均一改變,病變周圍有炎癥的浸潤,常伴有組織壞死或纖維結(jié)構(gòu)的缺如。在鏡下還可以在肌腱、韌帶或關(guān)節(jié)囊等軟組織中見到一些直徑0.1~0.2mm的羥基磷灰石晶體微沉積灶。肌肉的鈣化常伴有退行性改變,而臨近的血管則會發(fā)生一些類似于血管炎的改變,包括血管中膜的增厚、管腔的狹窄和血栓的形成,一些小血管還可發(fā)生管腔的閉塞。其他的非特異炎性改變還包括細(xì)胞的增殖、巨細(xì)胞的吞噬反應(yīng)和新生血管的形成。
與其他晶體性關(guān)節(jié)病診斷不同的是,由于堿性磷酸鈣晶體并無雙折射性質(zhì),因此不能通過相差偏振光顯微鏡來鑒定做出診斷。
易與骨性關(guān)節(jié)炎、痛風(fēng)、焦磷酸鈣沉積癥、外傷骨化性肌炎、風(fēng)濕病的各種關(guān)節(jié)鈣化病變混淆。要特別注意堿性磷灰石結(jié)晶病的肌腱鈣化與骨化和骨贅的區(qū)別,對鑒別診斷有價值。
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