特發(fā)性阻塞性細支氣管炎伴機化性肺炎別名:特發(fā)性boop
特發(fā)性阻塞性細支氣管炎伴機化性肺炎(特發(fā)性BOOP),或隱源性機化性肺炎累及男女比例相同,通常在40~50歲,幾乎3/4病人,癥狀持續(xù)小于2個月,在診斷之前,很少有癥狀超過6個月,在2/5病人中,流感樣疾病表現(xiàn)為咳嗽、發(fā)熱、不適乏力和消瘦、常表明本病發(fā)病.胸部體檢經常聞及吸氣性捻發(fā)音。
常規(guī)實驗室檢查無特異性.約半數(shù)病人有無嗜酸性細胞增高的白細胞增多,開始時血沉常升高。盡管在21%的病中可發(fā)現(xiàn)阻塞性障礙[第1秒用力呼氣容積占用力肺活量百分比(FEV1 /FVC)<70%],且肺功能偶可正常,但肺功能檢查常顯示為限制性障礙,靜息及運動后低氧血癥常見。
胸部X線示伴正常肺容積的雙側性彌漫性肺泡性密度增高陰影。陰影呈外周性分布,也可發(fā)現(xiàn)類似于被認為是慢性嗜酸性細胞性肺炎的特征性表現(xiàn)。極少見情況下,肺泡性密度增高陰影呈單側性。反復性游走性肺部陰影常見.表現(xiàn)為線狀或結節(jié)狀間質性陰影少見。肺HRCT掃描顯示斑片狀氣腔實變,毛玻璃樣陰影,小結節(jié)陰影以及支氣管壁增厚和擴張.斑片狀陰影在肺外周更常見,常位于肺底部.CT掃描比胸部X線能顯示更廣泛的病變。
肺活檢顯示小氣道和肺泡管內大量肉芽組織增生,伴肺泡周圍慢性炎癥.灶性機化性肺炎(即一種BOOP類型)是一種對肺損傷的非特異性反應,亦可繼發(fā)于其他病理過程,包括隱球菌病,Wegener肉芽腫,淋巴瘤,過敏性肺炎和嗜酸性細胞性肺炎。
應注意與肺結核、肺部腫瘤和職業(yè)性肺病的鑒別診斷。
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