通常開始時似慢性結膜炎，進展為瞼球粘連(瞼結膜與眼球間的瘢痕粘連)，倒睫(睫毛向內)，干燥性角膜炎，角膜新生血管形成和混濁及角化，結膜皺縮和角化，甚或失明。累及口腔粘膜時，常有潰瘍和瘢痕形成，但累及皮膚時的瘢痕大泡和紅斑的特征是不常見的。
本病好發(fā)于老年人，平均發(fā)病年齡58～65歲，女性患者是男性的兩倍，主要侵犯眼和口腔粘膜，鼻腔、咽喉、食道、尿道口、陰道、肛門粘膜也可波及。
少數(shù)病人有循環(huán)抗表皮基底膜帶抗體IgG和IgA，其滴度高低與皮損廣泛程度有關。
病程慢性，活動與緩解交替發(fā)作，1/4患者可失明，偶有食管完全閉塞和口腔潰瘍癌變報告。
結膜和口腔黏膜損害占60%～90%，患者鼻、咽、生殖器和肛門黏膜大約占25%，皮膚受累罕見，皮膚的泛發(fā)損害非常類似大皰性類天皰瘡的皮損，但是時間短，且以瘢痕愈合、瘢痕形成產生的狹窄或粘連具有特征性。
1.眼部損害 可能是唯一受累部位，損害通常不對稱發(fā)生，1～2年后，對側的眼黏膜才累及，有卡他性結膜炎的癥狀，仔細觀察可發(fā)現(xiàn)透明的水皰，并迅速破裂。隨后，瘢痕萎縮形成，結膜和球結膜粘連，眼的運動受累，瞼內翻導致繼發(fā)性角膜改變，角膜混濁、瞼板的瘢痕形成伴有黏膜、腺體的萎縮和淚管的堵塞，從而形成角膜干燥、變色及致盲性潰瘍。
2.黏膜損害 多發(fā)性水皰很快形成疼痛性的糜爛，然后瘢痕愈合。假如損害發(fā)生于舌系帶，收縮的瘢痕能限制舌的運動。損害發(fā)生于軟腭、扁桃體及頰黏膜攣縮可能限制食物攝取。外陰生殖器部位可形成龜頭粘連，陰道狹窄等。
3.皮膚損害 皮膚損害發(fā)生率僅為25%左右，損害為緊張性水皰，皰壁不易破裂，發(fā)生于紅斑性皮膚上，一個或多個部位。以萎縮性瘢痕愈合。假如大皰發(fā)生于頭部，瘢痕性脫發(fā)可能發(fā)生。泛發(fā)性損害極為罕見，即使有，也有繼發(fā)性瘢痕形成。
本病可反復發(fā)生數(shù)年，而對一般健康無明顯影響。疾病進展愈快，預后愈差。由于進食困難，可能出現(xiàn)營養(yǎng)不良和惡病質，失明發(fā)生率大約為20%～60%的患者。盡管極為罕見，但有在口腔黏膜的瘢痕上發(fā)生癌變的報道。
診斷主要根據(jù)老年患病，病程慢性，大多侵犯眼結膜和口腔黏膜，部分患者累及皮膚，反復發(fā)生水皰、大皰、糜爛，有形成瘢痕傾向，并引起粘連。

鑒別診斷初發(fā)損害在口腔時，應與尋常性滅皰瘡、糜爛性扁平苔蘚、白塞氏病(Behcet disease)和紅斑狼瘡鑒別。組織學和免疫病理學檢查對診斷有決定意義。如果發(fā)現(xiàn)有結膜的瘢痕粘連發(fā)生，則診斷更易。有皮膚損害者應與大皰性類天皰瘡鑒別。
1、大皰性扁平苔蘚：有典型的扁平苔蘚皮損，在正常皮膚上或紅斑基礎上可發(fā)生水皰、大皰，口腔粘膜易受損，常伴有指(趾)甲缺失和服痕性脫發(fā)。組織病理學檢查為表皮下水皰.伴有基底細胞嚴重液化變性，無抗基底膜帶區(qū)抗原自身抗體。
2、天皰瘡。
3、大皰性類天皰瘡。