瘢痕性類天皰瘡別名：良性粘膜類天皰瘡
淚液代用品和冷凍或電解倒睫可使病人舒適和減少眼感染的危險。對進行性瘢痕形成或角膜混濁需用全身免疫抑制法，可用氨苯砜或環(huán)磷酰胺。這種治療需監(jiān)視造血系統(tǒng)，腎臟和其他器官的功能，并應(yīng)在使用這些藥物有經(jīng)驗的專家合作下進行。
(一)治療
尚缺乏特異有效的治療，目前主要有：
1.全身治療 可用皮質(zhì)類固醇激素或ACTH，對泛發(fā)性大皰性損害有效。但對慢性結(jié)膜和黏膜損害無效。氨苯砜、磺胺吡啶、阿維A酯(芳香維甲酸)或環(huán)磷酰胺可以試用。
2.局部治療 結(jié)膜損害應(yīng)咨詢眼科醫(yī)生的意見。局部可用皮質(zhì)類固醇混懸液損害內(nèi)注射，用角膜接觸鏡保護角膜?？谇粨p害可局部用皮質(zhì)類固醇激素和抗生素。假如狹窄或永久性攣縮發(fā)生，應(yīng)切除受累的黏膜。皮膚瘢痕可用皮膚移植方法治療。
(二)預(yù)后
本病對健康影響不大，但影響視力甚至導(dǎo)致失明。病情進展愈快，預(yù)后愈差。極少數(shù)可在口腔瘢痕的基礎(chǔ)上發(fā)生癌變。
幾種少見的類型：
1.限局性瘢痕性類天皰瘡(localized scarring pemphigoid，brunsting-perry pemphigoid) 大皰瘢痕性損害主要發(fā)生于頭皮，前額和頸部，不伴有黏膜和眼的損害。
2.播散性瘢痕性類天皰瘡(disseminate scarring pemphigoid) 本型極為罕見，病人僅有皮膚損害，而無黏膜和眼睛受累，大皰和瘢痕性損害主要見于軀干，四肢亦可發(fā)生。播散性紅色或白色萎縮或瘢痕性斑片，直徑可達幾厘米大小。在瘢痕斑上可發(fā)生復(fù)發(fā)性出血性水皰，并有劇烈的瘙癢。組織病理學(xué)和免疫病理學(xué)主要特征與大皰性類天皰瘡相同，但有繼發(fā)性瘢痕(纖維增生)。電子顯微鏡顯示大皰發(fā)生于基底膜帶下方，即所謂真皮松解性大皰(dermolytic blister)和瘢痕形成。本病不易識別常被誤診為人工皮炎，由于反復(fù)瘙癢，類似慢性癢疹。當(dāng)抗原檢出位于致密板下方時，與獲得性大皰性表皮松解難以區(qū)別。治療這種極為慢性的損害是非常困難的，可試用皮質(zhì)類固醇激素、氨苯砜、硫唑嘌呤、芳香維甲酸，可能有一定效果。
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