腦膜瘤多發(fā)生于中年女性。原發(fā)于眶內的腦膜瘤發(fā)生年齡似較顱內者年輕。發(fā)病年齡越小，腫瘤發(fā)展越快，多發(fā)性腫瘤機會越多，手術后復發(fā)率也較高。
原發(fā)于眶內的腦膜瘤，因發(fā)生部位不同，臨床表現有一定差異。即使發(fā)生于視神經鞘的腫瘤，原發(fā)于管內或眶內癥狀也不相同。發(fā)生于視神經鞘的腫瘤，往往有兩種增長形式。一種形式是瘤細胞增生，并侵犯鞘間隙、軟腦膜和硬腦膜，但硬腦膜不被穿破，表面保持完整，腫瘤向眼球和顱內兩個方向發(fā)展，外形呈管狀增粗。另一種形式是腫瘤早期穿破硬腦膜，即沿視神經縱軸發(fā)展，圍繞視神經或向一側增長，外形呈梭形或塊狀。腫瘤不斷增大，受到眶壁限制，則形成與眶腔一致的錐形腫塊。發(fā)生于骨膜的腫瘤，沿骨膜增長，早期不影響視神經，癥狀和體征同于周圍間隙腫瘤。
眶內腦膜瘤最常見和較早出現的體征是眼球突出，95%以上的病例有此體征，特別是早期穿破腦膜向視神經一側或圍繞視神經增長以及原發(fā)于視神經鞘之外的腫瘤，眼球突出最早引起患者注意。眼球突出的方向一般沿眼軸向前發(fā)展，原發(fā)于蝶骨大翼骨膜的腫瘤，往往使眼球向內、向下移位。眼球突出的程度因人而異，區(qū)別可以很大。腫瘤起源于視神經管內視神經鞘，或沿鞘發(fā)展，眼球突出度較低，甚至顱內已有蔓延，兩眼突出度僅差2～3mm。腫瘤發(fā)生于眶內，呈塊狀增長的，眼球突出明顯，雙側差值可達20mm以上，嚴重者眼球脫出于瞼裂之外。
視力嚴重減退也是發(fā)生較早的癥狀之一。初診患者，視力低于0.1者達50%以上。視力的喪失與腫瘤原發(fā)部位有關。發(fā)生于視神經管內的，視力減退和視野缺失往往是早期惟一的癥狀，只有少數患者伴有頭痛，較長時間內不伴有眼球突出，早期常誤診為球后視神經炎。沿視神經鞘發(fā)展，外形呈管狀的腦膜瘤，因壓迫視神經纖維，發(fā)生萎縮，視力喪失也較早，而眼球突出不明顯。只有那些早期穿破視神經硬腦膜，腫瘤向一側發(fā)展，或原發(fā)于視神經鞘之外的腦膜瘤，晚期才有視力減退。管狀腦膜瘤早期視野收縮，發(fā)生于眶尖者，可出現視野內暗點。
眼底改變也是視神經鞘腦膜瘤常見的重要體征。早期發(fā)生視盤水腫，經過長期過程后，發(fā)展為繼發(fā)性視神經萎縮。視盤邊界不清，色調灰白污穢，且向前輕度隆起，視盤表面往往出現視神經睫狀靜脈。后極部向前扁平隆起及脈絡膜-視網膜皺褶。視神經萎縮后仍向前隆起，是由于長期的水腫，膠質細胞增生的結果，也可能是瘤細胞侵犯。
腦膜瘤質地較硬，發(fā)生于視神經鞘的可妨礙視神經的移動而發(fā)生眼球運動障礙。影響靜脈回流，引起眼瞼和結膜水腫。中年女性眼瞼慢性水腫，除炎性假瘤、甲狀腺相關眼病和惡性腫瘤之外，還應考慮腦膜瘤。在病程的晚期，或發(fā)生于眶前部骨膜的腫瘤，還可捫及硬性腫物。腦膜瘤的癥狀在妊娠期比較顯著，發(fā)展較快。
腫瘤的確診還需依靠輔助性診斷檢查。診斷腦膜瘤，其有重要參考價值的檢查包括顱骨平片，CT掃描和腦血管造影。不僅可以達到定位，還可以了解腫瘤大小和定性。
1.顱骨平片：顱內腦膜瘤需要常規(guī)攝顱骨平片，約有75%病例在平片上可以顯示出顱內腫瘤的征象，而30%～60%的病例可根據平片的征象作出腦膜瘤的診斷。X線顱骨平片的征象，一部分屬于顱內腫瘤，顱內壓增高的間接征象，如蝶鞍骨質侵蝕與擴大，腦回壓跡明顯與松果體鈣化斑移位，少數情況下，顱縫分離。另一部分是腦膜瘤直接引起的征象，包括腫瘤局部骨質增生與破壞，腫瘤血運增加引起的腦膜動脈溝變寬與增多，腫瘤鈣化，局部骨質變薄等，這幾點常是腦膜瘤可靠的診斷依據。
2.CT掃描：在腦膜瘤的診斷上，CT掃描已取代同位素腦掃描、氣腦和腦室造影、腦膜瘤多為實質性且富于血運，最適合于CT檢查，其準確性能夠達到發(fā)現1cm大小的腦膜瘤。在CT掃描圖像上，腦膜瘤有其特殊征象，在顱內顯示出局限性圓形密度均勻一致的造影劑增強影像，可并有骨質增生，腫瘤周邊出現密度減低的腦水腫帶，相應的腦移位，以及腦脊液循環(huán)梗阻引起的腦積水征象。
3.腦血管造影：對某些腦膜瘤，腦血管造影仍是必要的。尤其是深部腦膜瘤，它的血液供應是多渠道的，只有通過腦血管造影，才能夠了解腫瘤的供應來源，與腫瘤的血運程度和鄰近的血管分布情況，這些對制定手術計劃，研究手術入路與手術方法都有重要價值。如果能作選擇性的頸外動脈、頸內動脈及椎動脈造影，特別采用數字減影血管造影技術，則血管改變征象更為清晰而明確。
此外腰椎穿刺可反映顱內壓增高，腦脊液蛋白含量增高的情況，在診斷與鑒別診斷上仍有一定參考意義。
視神經鞘腦膜瘤的診斷特點為：①臨床四聯征，成年女性多見，單側眼球突出;②視力喪失;③特征性視盤水腫和萎縮;④視盤表現的睫狀靜脈。CT和MRI顯示視神經不同程度的增粗，尤其是腫瘤經視神經管向顱內蔓延時。

需同腦膜瘤鑒別的腫瘤因部位而異，幕上腦膜瘤應與膠質瘤、轉移瘤鑒別，鞍區(qū)腦膜瘤應與垂體瘤鑒別，橋小腦角腦膜瘤應與聽神經瘤鑒別。
在與膠質瘤鑒別診斷上其發(fā)病年齡和視神經增粗的形狀較好鑒別。容易與其混淆的是肌錐內形狀不規(guī)則的腫瘤。因為密度接近，因此在CT上不易鑒別。所以往往需要依靠臨床其他方法如超聲等鑒別。臨床還能見到視神經周圍的炎性假瘤，癥狀和視神經鞘腦膜瘤類似，影像學檢查也有相同之處，此時臨床炎癥的癥狀和體征非常有助鑒別診斷。但臨床上可見雙側視神經鞘腦膜瘤，在鑒別診斷中應注意。據統計雙側視神經鞘腦膜瘤占眼眶腦膜瘤的9%～23%。