紅皮病別名:剝脫性皮炎
紅皮病的典型表現(xiàn)是全身皮膚彌漫性的潮紅、浸潤、腫脹、脫屑,皮損受累面積達(dá)到整個(gè)皮膚的80%以上,但是紅皮病不僅僅表現(xiàn)在皮膚,粘膜、皮膚附屬器、淋巴結(jié)甚至內(nèi)臟均有受累。
(1)粘膜 癥狀較為明顯,可出現(xiàn)眼結(jié)合膜炎、眼瞼緣炎、角膜炎、角膜潰瘍、口腔紅腫、潰瘍、疼痛,吞咽時(shí)癥狀加重。女陰、尿道、肛門部位的粘膜常常糜爛,有分泌物。
(2)皮膚附屬器 毛發(fā)脫落,輕者毛發(fā)稀疏,重者可致廣泛大量脫落。病情越重,毛發(fā)脫落越明顯,病情恢復(fù)后,毛發(fā)可以再生。指(趾)甲可以出現(xiàn)萎縮、混濁、凹陷等,尤其以銀屑病性紅皮病所致甲改變最明顯。
(3)淋巴結(jié)腫大 2/3紅皮病患者有不同程度淋巴結(jié)腫大,其中以腹股溝和腋下淋巴結(jié)受累機(jī)會(huì)最多,頸部次之。
(4)肝脾腫大 約1/3到2/3的患者伴有肝脾腫大。藥物過敏和淋巴瘤所致的紅皮病,肝脾腫大的機(jī)會(huì)較多。若有明顯的肝脾腫大,應(yīng)考慮惡性淋巴瘤。
(5)體溫升高 正常情況下,人體產(chǎn)熱和散熱過程保持動(dòng)態(tài)平衡。紅皮病患者由于毒素被吸收和皮膚散熱機(jī)能失常,可引起不同程度的發(fā)熱,多數(shù)患者體溫在38℃~39℃左右。如果高熱,中毒癥狀明顯,應(yīng)考慮并發(fā)感染。
(6)血液動(dòng)力學(xué)改變 紅皮病患者可出現(xiàn)頸靜脈壓升高,肝臟腫大,下肢凹陷性水腫,心率增快等。這些癥狀隨皮膚病變惡化而加重,隨皮膚癥狀好轉(zhuǎn)而減輕。若是老年患者,或有高血壓、冠心病的患者,心臟功能較差,出現(xiàn)血液動(dòng)力學(xué)改變,可致心力衰竭,甚至造成死亡。
(7)內(nèi)分泌改變 有少數(shù)男性患者可出現(xiàn)乳房女性化,睪丸萎縮,精蟲減少。女性可致月經(jīng)失調(diào),乳房組織增生,并伴有性激素及其代謝產(chǎn)物異常。
1.皮膚、黏膜早期癥狀隨病因不同而有差異,藥物引起者,有明確服藥史,起病急驟。繼發(fā)于其他皮膚病者,可由于用藥不及時(shí)或用藥不當(dāng),使這些皮膚病向全身發(fā)展而成紅皮病。繼發(fā)于惡性腫瘤者,起病大多緩慢,經(jīng)過較為徐緩。
典型臨床表現(xiàn)大致有兩類:一類患者發(fā)病急,全身癥狀重,一般先為猩紅熱樣或麻疹樣皮疹,隨后全身皮膚彌漫潮紅,腫脹,滲液,以皺襞處及關(guān)節(jié)活動(dòng)部位(如腋下、會(huì)陰、肛門四周、肘、腘部)明顯,可形成痂皮。繼發(fā)感染后可形成毛囊炎、癤,或經(jīng)血流擴(kuò)散成敗血癥。皮疹顏色初為鮮紅,而后轉(zhuǎn)暗,可伴有出血性皮疹,黏膜癥狀較明顯,可出現(xiàn)結(jié)膜炎、瞼緣炎、角膜炎、角膜潰瘍、唇炎、口角炎、口腔潰瘍及會(huì)陰部黏膜糜爛、滲出。隨病情恢復(fù),呈大量點(diǎn)狀或片狀脫屑,手足部呈套樣,伴瘙癢,可遺留色素沉著。平均病程1~2個(gè)月。另一類起病緩慢,全身癥狀較輕,黏膜癥狀輕或無。表現(xiàn)以皮膚彌漫性潮紅浸潤為主,剝脫癥狀相對(duì)較輕。癥狀時(shí)輕時(shí)重,反復(fù)發(fā)作,可遷延數(shù)月或數(shù)年。
2.毛發(fā)有輕重不等的脫落,與病情嚴(yán)重程度成正相關(guān)。指甲可見萎縮,混濁,凹陷,縱嵴反翹等改變,以銀屑病引起的紅皮病較明顯,2/3紅皮病患者有不同程度的淋巴結(jié)腫大,以腹股溝和腋下最多見。約1/3至2/3患者可伴有肝腫大和(或)脾大,以藥物及淋巴瘤所致者多見。
3.全身改變 紅皮病患者由于毒素被吸收或散熱功能失常,可引起不同程度的發(fā)熱反應(yīng),多數(shù)表現(xiàn)為中、低熱,若為高熱,則應(yīng)考慮感染的可能。另外,少數(shù)也可出現(xiàn)低體溫,可能為皮膚血管被動(dòng)性擴(kuò)張,散熱增加所致。低體溫易合并感染,導(dǎo)致低血壓,心動(dòng)過緩,心室纖顫,因其常得不到及時(shí)發(fā)現(xiàn)及治療,故應(yīng)引起高度重視。
另外,由于皮膚血管擴(kuò)張,血管通透性增加,大量水分及蛋白質(zhì)丟失,可導(dǎo)致高排量心力衰竭,水、電解質(zhì)、蛋白質(zhì)平衡紊亂。若繼發(fā)感染,可引起肺炎及敗血癥等,最終可致死亡。
中醫(yī)辨證分型:
根據(jù)臨床表現(xiàn),皮損特點(diǎn),組織病理特征做出診斷。
主證:皮損潮紅灼熱,食納不香、口苦、心煩躁、易怒,不能入睡,大便干燥,小便赤少。舌質(zhì)紅,苔白或黃而膩,脈弦滑而數(shù)。
辨證:毒熱入營,氣血兩燔。后期出現(xiàn)口渴不欲飲,低燒不退為傷陰之象。
根據(jù)全身皮膚彌漫性潮紅、水腫、浸潤及脫屑,瘙癢劇烈,病程長等特點(diǎn),本病診斷不難,重要的是尋找病因,作出病因診斷。本病應(yīng)與中毒性表皮壞死松解癥型藥疹、落葉性天皰瘡相鑒別。
1.赫勃拉紅糠疹(pityriasis rubra of Hebra) 可引起皮膚萎縮,全身癥狀嚴(yán)重,病程慢性,易引起惡病質(zhì)。
2.落葉性天皰瘡 開始發(fā)病時(shí)正常皮膚黏膜上可出現(xiàn)大皰,尼氏征陽性,組織病理可有表皮內(nèi)大皰,棘細(xì)胞松解等特異性組織象。
紅皮病與以上疾病鑒別并不困難,重要的是找出其原因。藥物引起者有服藥史,急性發(fā)病,發(fā)熱較為普遍,全身癥狀較明顯。濕疹、皮炎引起的紅皮病常繼發(fā)于典型的局部損害,體劇癢。銀屑病所致者瘙癢及淋巴結(jié)病較明顯,有時(shí)可找到個(gè)別殘存的典型銀屑病皮損。毛發(fā)紅糠疹所致的紅皮病早期可見增厚的高度角化的手掌及手指背的毛囊性丘疹,最泛發(fā)時(shí)也可見正常皮島是其典型特征。網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)腫瘤引起者有浸潤,瘙癢,淋巴結(jié)腫大顯著,血液中有異型血細(xì)胞等特殊表現(xiàn)??梢澡b別。
3、中毒性表皮壞死松解癥型藥疹
雖有高熱、廣泛大片紅斑及大皰性皮損,但主要皮損為紅斑基底上的大水皰,皰壁松弛,尼氏征陽性。
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