中性粒細(xì)胞減少癥別名:嗜中性白細(xì)胞減少癥
粒細(xì)胞減少癥是一種血液學(xué)異常,如未合并感染,則往往無臨床表現(xiàn)。如長期粒細(xì)胞減少,部分患者可主訴乏力、困倦。一旦合并感染,則依感染部位不同,出現(xiàn)相應(yīng)的癥狀和體征。
1.白細(xì)胞減少癥 外周血白細(xì)胞數(shù)<4×109/L。兒童則參考不同年齡的正常值確定。
2.粒細(xì)胞減少癥 外周血ANC<1.5×109/L。
3.粒細(xì)胞缺乏癥 外周血ANC<0.5×109/L。
總之,確定上述診斷后,還需按各種原發(fā)病的診斷標(biāo)準(zhǔn),檢出原發(fā)病。并發(fā)感染者,則按各種感染的診斷標(biāo)準(zhǔn)明確之。
診斷評析:粒細(xì)胞減少癥診斷通常無困難,根據(jù)血象檢查即可確定。由于其在大多數(shù)情況下僅為一種血液學(xué)異常,并非是一種獨(dú)立的疾病,因此診斷的難度在于尋找原發(fā)病。
粒細(xì)胞減少后常合并感染,尚需鑒別感染是原發(fā)病,還是并發(fā)癥,有時(shí)甚為困難。臨床上繼發(fā)性粒細(xì)胞減少癥最多見于病毒感染,因多數(shù)患者未達(dá)粒細(xì)胞缺乏的程度,通常不合并嚴(yán)重的細(xì)菌或真菌感染,故其臨床意義有限,常無需特殊處理。真正有臨床意義的是粒細(xì)胞缺乏癥,幾乎全部均合并感染,需立即作應(yīng)急處理。其中藥物通過免疫機(jī)制誘發(fā)者占首位,大多為個(gè)體特異體質(zhì)決定,故也無法預(yù)防。由細(xì)胞毒藥物引起者,可預(yù)期采取控制用量、用藥時(shí)間及予G-CSF預(yù)防,較易解決。此外,某些發(fā)生在嬰幼兒及新生兒期的先天性粒細(xì)胞缺乏癥,來勢兇猛,需及時(shí)判斷及處理。
粒細(xì)胞減少癥需從下列方面進(jìn)行鑒別。
1.繼發(fā)性粒細(xì)胞缺乏癥的病因鑒別 前述八大類原因,根據(jù)病史及臨床表現(xiàn)一般不難鑒別。但藥物誘發(fā)者,有時(shí)要確定為某一藥物所致,會有一定難度,因?yàn)榛颊呖赡芡瑫r(shí)或先后使用多種藥物。鑒別意義在于今后究竟應(yīng)終身禁用哪一種藥物。
2.各種先天性粒細(xì)胞減少癥的鑒別 根據(jù)粒細(xì)胞減少的程度,可確定為良性或嚴(yán)重性粒細(xì)胞減少;周期性規(guī)律發(fā)作者,最易明確診斷;各種綜合征伴發(fā)的粒細(xì)胞減少,則可根據(jù)各自的臨床特點(diǎn)及實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果區(qū)分。此外,發(fā)病年齡對診斷也有一定的參考意義。
3.粒細(xì)胞減少并發(fā)感染與感染誘發(fā)的粒細(xì)胞減少的鑒別 非感染原因引發(fā)的粒細(xì)胞減少癥,其粒細(xì)胞減少發(fā)生在前,感染并發(fā)在后;感染誘發(fā)的粒細(xì)胞減少,則反之。非感染原因引起的粒細(xì)胞減少癥,如并發(fā)感染,大多還有明確的原發(fā)病。
4.粒細(xì)胞缺乏癥恢復(fù)期和急性白血病鑒別 粒細(xì)胞缺乏癥恢復(fù)期患者,主要是骨髓象(有時(shí)也累及血象)可出現(xiàn)較多粒系早期細(xì)胞,包括原始及早幼粒細(xì)胞,有時(shí)可超過30%,酷似急性髓細(xì)胞白血病。鑒別點(diǎn):
①前者有粒細(xì)胞缺乏癥的病史,以及原發(fā)病或用藥史。②無淋巴結(jié)、肝、脾大等白血病浸潤的體征。
③通常無貧血和(或)血小板減少。
④短期動態(tài)觀察,骨髓及外周血早期粒系細(xì)胞逐漸減少及消失。
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