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單眼雙下轉(zhuǎn)肌麻痹

1.眼位 第一眼位時患眼呈上斜位,上斜度為10△~80△不等,多數(shù)大于20△??珊喜⑼庑币暫蛢?nèi)斜視,外斜度為10△~60△,內(nèi)斜度為30△~60△。
2.眼球運動 患眼外下轉(zhuǎn)、下轉(zhuǎn)及內(nèi)下轉(zhuǎn)均明顯受限。同視機檢查主要表現(xiàn)在左下方和右下方位健眼低于患眼。
3.上瞼下垂 部分患者患眼注視時,健眼假性上瞼下垂。
4.視力 患眼可合并弱視和屈光不正,此種弱視多為中、重度弱視。
5.復視 后天性患者有復視存在而無弱視。此種復視的特點為:若下直肌麻痹占優(yōu)勢,第一眼位時以垂直交叉復視為顯著,向外下方注視時,復像間距增大,向內(nèi)下方注視時復像間距變小或無復視,或變?yōu)榇怪蓖瑐?cè)復視;若以上斜肌麻痹占優(yōu)勢,第一眼位時則表現(xiàn)為垂直同側(cè)復視,向內(nèi)下方注視時復像間距增大,向外下方注視時復像間距變小或無復視或出現(xiàn)垂直交叉復視。
6.代償頭位 無論先天性或后天性單眼雙下轉(zhuǎn)肌麻痹均有不同程度的代償頭位。其(以左眼為例)特點為:若以下直肌麻痹為主者,面左轉(zhuǎn),頭左傾,下頜內(nèi)收;若以上斜肌麻痹為主者,面右轉(zhuǎn),頭右傾,下頜內(nèi)收。
根據(jù)臨床癥狀及牽拉試驗及肌電圖檢查結(jié)果,可以明確診斷。

 

1.單獨下直肌麻痹 先天性下直肌麻痹常為輕度,早期無明顯上斜,僅有輕度上隱斜或只有向顳下方注視時出現(xiàn)垂直復視,可有輕度代償頭位,當失代償后可出現(xiàn)復視及患眼明顯外上斜視。眼球外下方運動時受限明顯。同視機檢查可在第一眼位和顳下方位患眼高于健眼。
2.單獨上斜肌麻痹 臨床上較多見,輕度麻痹時在第一眼位可維持雙眼單視而不顯斜視。代償頭位極輕時也常不引起注意,當患眼內(nèi)轉(zhuǎn)時,直接拮抗肌下斜肌功能過強使眼位向內(nèi)上偏斜。上斜肌麻痹較重時,復視明顯,患者采用一定程度的代償頭位以取得雙眼單視。Bielschowsky歪頭試驗陽性,即頭向內(nèi)下方運動時功能不足,而向鼻上方轉(zhuǎn)動時則功能過強(下斜肌功能亢進)。同視機檢查患眼在第一眼位和內(nèi)下方位時均高于健眼,并伴有外旋斜。
3.先天性下直肌缺如 在先天性眼外肌缺如中以下直肌缺如最為常見,亦可合并下斜肌缺如或內(nèi)、外直肌向下方移位及眼球的先天發(fā)育異常。本病自出生或生后幾個月即發(fā)生上斜,且隨年齡增大上斜加重。視力多為弱視或重度視力不良。上斜度一般均大于50△,合并水平斜視者,以外斜多見,外斜度≥20△。多無明顯的代償頭位。肌電圖檢查下直肌無放電現(xiàn)象。牽拉試驗顯示上直肌明顯攣縮亢進,以致眼球不能下轉(zhuǎn)或僅達中線。

 

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