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鳥槍彈樣視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜病變

鳥槍彈樣視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜病變患者通常表現(xiàn)為不同程度的視力逐漸下降,常伴有眼前黑影飄動(dòng),但無其他不適癥狀。視力下降在發(fā)病初期,可為單眼,可隨病程進(jìn)展幾乎均演變?yōu)殡p眼。但下降程度雙眼多不對(duì)稱,而且常出現(xiàn)患者自覺有明顯的視力障礙但檢查結(jié)果僅為輕度下降的情況。少數(shù)病人有閃光感、夜盲癥或色覺異常。
眼部檢查無眼前節(jié)充血的表現(xiàn)。裂隙燈檢查偶見前房有浮游細(xì)胞或細(xì)小的角膜后沉著(KP)以及虹膜后粘連。玻璃體有明顯的炎性細(xì)胞浸潤。在疾病的活動(dòng)期,炎性細(xì)胞有時(shí)可聚集成羊脂狀小團(tuán)沉積在后極部玻璃體的表面。
檢眼鏡檢查可見雙眼底多發(fā)性、奶油色的淺色斑點(diǎn)病灶,病灶為圓形或橢圓形,大小為50~1500μm,邊界多不清晰,偶見融合,放射狀分布在后極部到赤道部眼底,多見于視盤附近及下方或鼻側(cè)區(qū)域,常沿著脈絡(luò)膜大血管分布,黃斑中心多不累及。裂隙燈加前置鏡或三面鏡檢查見病灶位于視網(wǎng)膜的外層、RPE和脈絡(luò)膜內(nèi),病灶表面的視網(wǎng)膜多無明顯改變,病灶內(nèi)或其邊緣亦無色素沉著,部分病灶可相互融合。黃斑囊樣水腫和視盤水腫為常見表現(xiàn),并可有視網(wǎng)膜血管的炎性改變?nèi)珈o脈鞘形成、小動(dòng)脈縮窄、血管扭曲或視網(wǎng)膜出血。
眼底熒光素血管造影檢查時(shí),視網(wǎng)膜及視盤的血管滲漏、血管壁著色及黃斑囊樣水腫等異常熒光形態(tài)常見,多數(shù)病灶在造影早期為遮蔽熒光,晚期為輕度強(qiáng)熒光,部分奶油色病灶盡管在間接檢眼鏡下清晰可見,但在造影時(shí)卻無異常改變,因此熒光素血管造影的異常程度往往輕于間接檢眼鏡下所見。與此相反,吲哚青綠血管造影檢查可清晰地顯示其他檢查所無法見到的病灶,奶油色病灶造影的表現(xiàn)為邊界清楚的脈絡(luò)膜無熒光暗點(diǎn)。少數(shù)病人可見視網(wǎng)膜新生血管的熒光影像,但未見毛細(xì)血管無灌注區(qū)的存在。ERG檢查a波多為正常而b波振幅下降和潛伏時(shí)延長。
此病的診斷主要根據(jù)典型的臨床表現(xiàn),即特征性的多發(fā)性奶油狀病變,此種病變?cè)跓o赤光下和間接檢眼鏡下更為清楚,不伴有雪堤樣改變的玻璃體炎、黃斑囊樣水腫和輕微的眼前段炎癥反應(yīng)。一般不需要實(shí)驗(yàn)室檢查和輔助檢查,但這些檢查對(duì)鑒別診斷有一定幫助。鳥槍彈樣視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜病變的診斷要點(diǎn)如下:
1.一般特征 白種人;年齡多在30歲以上,平均年齡50歲;雙眼發(fā)病。
2.眼部表現(xiàn):
(1)特征性表現(xiàn):赤道部以后的多發(fā)性奶油狀病變,50~1500μm大小;黃斑囊樣水腫;視網(wǎng)膜血管炎。
(2)其他表現(xiàn):視神經(jīng)炎;視神經(jīng)萎縮;急性前段缺血性視神經(jīng)病變;輕度的非肉芽腫性虹膜睫狀體炎;視網(wǎng)膜下新生血管。
3.輔助檢查
(1)HLA-A29抗原陽性。
(2)熒光素眼底血管造影檢查:病灶早期弱熒光,后期強(qiáng)熒光;視網(wǎng)膜血管滲漏;黃斑囊樣水腫。
(3)吲哚青綠血管造影檢查:相應(yīng)于奶油狀病灶處的弱熒光黑斑;發(fā)現(xiàn)病變數(shù)目遠(yuǎn)多于臨床和熒光素眼底血管造影發(fā)現(xiàn)的數(shù)目;弱熒光病灶位于大、中血管附近;后期弱熒光黑斑。
(4)視網(wǎng)膜電流圖、眼電圖和暗適應(yīng)異常。

 

1.中間部葡萄膜炎的玻璃體細(xì)胞浸潤 有時(shí)會(huì)與鳥槍彈樣視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜病變混淆,但前者缺乏眼底奶油色的病灶,而后者沒有周邊部雪堤樣的滲出。
2.原田病 雙眼的炎癥表現(xiàn)與本病類似,但其多有漿液性視網(wǎng)膜脫離而無奶油色斑點(diǎn),視網(wǎng)膜下液吸收后可見明顯的脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜萎縮改變。
3.交感性眼炎 玻璃體炎癥和眼底黃白色病灶與本病相似,但對(duì)側(cè)眼多有外傷或手術(shù)史。
4.急性后極部多灶性鱗狀色素上皮病變和多灶性脈絡(luò)膜炎伴全葡萄膜炎也可出現(xiàn)脈絡(luò)膜病灶伴玻璃體炎癥,但其眼底萎縮病灶常伴有色素改變。
5.眼內(nèi)淋巴瘤 可呈現(xiàn)葡萄膜炎的表現(xiàn),但病灶多與本病不同。

 

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