色素性青光眼
PDS/PG診斷的關(guān)鍵是一系列具有特征性的臨床表現(xiàn):播散于前、后節(jié)的色素,虹膜形狀和透照缺損等。
1.角膜 通過(guò)顯微裂隙燈可以看到典型的色素沉積-Krukenberg梭:色素沉積位于角膜后壁中央?yún)^(qū),寬0.5~3.0mm,長(zhǎng)2~6mm,垂直并趨向中部稍下。梭通常呈基底向下的三角形,這是由于前房?jī)?nèi)房水自鼻側(cè)半和顳側(cè)半向中央對(duì)流的結(jié)果。不典型者可偏于一側(cè)或呈斜行。Krukenberg梭是PDS/PG最早被發(fā)現(xiàn)的異常,此梭雖然常見(jiàn),但并不是每個(gè)病例都有。
組織學(xué)研究表明細(xì)胞內(nèi)外的色素顆粒被角膜內(nèi)皮細(xì)胞吞噬。如果在裂隙燈檢查時(shí),發(fā)現(xiàn)顳下、鼻下方有嚴(yán)重的同心圓樣的周邊角膜內(nèi)皮色素,則提示小梁網(wǎng)也存在嚴(yán)重色素。偶爾在沒(méi)有虹膜角膜角鏡的情況下,可以看見(jiàn)Schwalbe線。盡管角膜后有色素沉積,但PDS者的角膜內(nèi)皮細(xì)胞計(jì)數(shù)是正常的,而且角膜中心厚度通常也正常,這表明角膜內(nèi)皮細(xì)胞功能無(wú)損害。
2.虹膜
(1)前表面色素沉著:色素顆粒主要聚集在虹膜中心擴(kuò)張溝內(nèi),藍(lán)色虹膜中尤其容易看見(jiàn)。但深色虹膜中也有相同的發(fā)生率。播散的色素很少嚴(yán)重得使虹膜顏色發(fā)生改變。如果雙眼色素播散不對(duì)稱,可以發(fā)生虹膜異色。虹膜表面的色素沉積可以表現(xiàn)為散在的色素顆粒或充滿色素的吞噬細(xì)胞。
(2)外觀:許多PG病人在疾病早期,虹膜角膜角鏡檢查可以發(fā)現(xiàn)周邊虹膜呈輕度后陷狀態(tài),基質(zhì)薄且呈囊狀。由于虹膜后陷PG眼球的前房體積比相對(duì)應(yīng)的近視眼球稍大。當(dāng)眼運(yùn)動(dòng)時(shí),虹膜角膜角鏡可見(jiàn)周邊虹膜有輕度震顫。虹膜無(wú)前粘連和后粘連。周邊虹膜后陷的程度可以分為4級(jí):①1級(jí):嚴(yán)重虹膜后陷;②2級(jí):輕度虹膜后陷;③3級(jí):虹膜扁平;④4級(jí):虹膜凸起。虹膜的彎曲程度可受瞬目的影響。
(3)透照缺損:虹膜中周邊部透照缺損隨色素播散的加重而發(fā)展??捎脙煞N臨床檢查來(lái)識(shí)別。虹膜透照法:在暗室中用一個(gè)電燈或光導(dǎo)纖維燈經(jīng)鞏膜照明;另一種較好的方法是用低倍裂隙燈檢查,用一個(gè)足夠亮且窄的裂隙燈光帶,通過(guò)瞳孔中心射入眼內(nèi),避開(kāi)瞳孔緣,照亮眼內(nèi)腔,同時(shí)通過(guò)虹膜缺損處可透見(jiàn)眼底反射出的紅光。病人被查前需要在暗室里進(jìn)行一段時(shí)間的暗適應(yīng),這樣有利于查見(jiàn)細(xì)小缺損。瞳孔直徑在2~4mm時(shí)比較理想。瞳孔太小,眼內(nèi)不能獲得足夠的光線,難以取得較好的檢查效果;瞳孔太大或藥物性擴(kuò)瞳可使虹膜堆積難于查見(jiàn)透照缺損。
透照缺損一般在虹膜周邊呈輪輻狀裂隙,在中部逐漸變寬,偶有融合。缺損也可以是點(diǎn)狀或圓形,偶爾兩個(gè)鄰近的缺損連接構(gòu)成一個(gè)“V”形,頂點(diǎn)既可向中心,也可向周邊。缺損數(shù)目可隨時(shí)間而逐漸增加,有時(shí)可以發(fā)展成不連續(xù)的環(huán)形缺損。這種情況下一般會(huì)有80~90個(gè)缺損,這與晶狀體懸韌帶小束的數(shù)目有關(guān)。如果缺損融合,則可以看見(jiàn)一個(gè)包圍周邊虹膜的透照環(huán),通過(guò)鄰近的缺損,可以看見(jiàn)晶狀體的赤道部。透照缺損的分級(jí):①?zèng)]有缺損;②缺損可以正確計(jì)數(shù);③缺損融合而無(wú)法明確計(jì)數(shù),此時(shí)缺損情況可用合并90°,合并270°等表示。偶爾因?yàn)樽厣鄣暮缒ぽ^厚,即使色素播散比較明顯,透照缺損也不易被看見(jiàn)。在一些棕色眼中,虹膜基質(zhì)中存在較多的色素而遮蓋了本來(lái)能看見(jiàn)的缺損。
3.瞳孔 在PDS/PG中存在瞳孔大小和形狀的異常。虹膜不對(duì)稱的摩擦可以導(dǎo)致瞳孔不對(duì)稱。虹膜透照缺損最明顯的方向同時(shí)存在較大的瞳孔變形,同時(shí)瞳孔開(kāi)大肌可有增生。
4.晶狀體、懸韌帶 PDS/PG中明確發(fā)現(xiàn)在晶狀體后表面周邊部存在一個(gè)完全或不完全的色素環(huán)。通常是間斷的。它的產(chǎn)生是因?yàn)樯爻练e在Weigere韌帶(玻璃體前表面與晶狀體后囊之間的圓環(huán)形粘連)中。這種色素通常不能在散瞳情況下應(yīng)用常規(guī)裂隙燈查出。但是極易在散瞳情況下用虹膜角膜角鏡看見(jiàn)。這種色素聚集多為永久性的,當(dāng)其他部位色素播散減少時(shí),仍可保持不變,因此被認(rèn)為是PDS/PG特異性的體征。在剝脫綜合征中沒(méi)有類似的色素播散。另外在晶狀體的前面中央?yún)^(qū)亦可發(fā)現(xiàn)散在的色素顆粒。
在充分?jǐn)U瞳的眼中,通過(guò)虹膜角膜角鏡,偶爾能看見(jiàn)懸韌帶中有散在色素顆粒覆蓋。這種病例懸韌帶排列呈小束狀,偶爾呈現(xiàn)V字形。
5.虹膜角膜角 色素聚集在房角,尤其是在小梁網(wǎng)上,可以阻滯房水流出和導(dǎo)致眼壓慢性升高。PG病人的房角通常是全部開(kāi)放的寬角,特別是伴有近視的較大的眼球。房角最主要的表現(xiàn)是在四周小梁網(wǎng)及Schwalbe線上濃密一致的暗棕色或黑色色素帶。因周邊虹膜后陷,可見(jiàn)較寬的房角。常伴有豐富的虹膜突,覆蓋于鞏膜突的前方,小梁網(wǎng)上這些虹膜突之間有正常色素暴露,注意與色素聚集區(qū)別。起初,在房角的鼻側(cè)和下方色素輕微增厚。通常應(yīng)用0~4級(jí)色素分級(jí)。0級(jí):無(wú)色素;1級(jí):色素輕;2級(jí):色素中等;3級(jí):色素淺棕色;4級(jí):幾乎為黑色。在許多眼中隨年齡增長(zhǎng)可看到淺棕色色素,為1~2級(jí),而在PDS/PG中較重的色素為3~4級(jí)。
一個(gè)帶有色素刻度的虹膜角膜角鏡對(duì)小梁網(wǎng)色素分級(jí)有很大幫助。偶爾小梁網(wǎng)色素相當(dāng)嚴(yán)重,以至色素播散超過(guò)整個(gè)小梁網(wǎng)。在這種情況下,由于過(guò)多的色素引起小梁網(wǎng)腫脹,輕微向虹膜角膜角內(nèi)突出。大多的PDS/PG病人Schwalbe線色素較重,由上至下色素逐漸增多,水平子午線能近似地將Schwalbe線中有色素部分和無(wú)色素部分分開(kāi)。偶爾在下方的房角可見(jiàn)一細(xì)薄而色深的色素沉著帶,稱Sampaolesis線。除此之外,PDS/PG病人房角中虹膜突數(shù)量增加,偶爾虹膜插入部分有輕微的不規(guī)則,暗示房角有畸形。但是多數(shù)房角是正常的。睫狀體帶可以有寬有窄,但一般比正常的稍寬。調(diào)節(jié)可以增加PDS/PG的虹膜后陷,晶狀體表面前移導(dǎo)致前房壓力的相對(duì)增加。周邊虹膜切除術(shù)阻止了虹膜形狀因調(diào)節(jié)而引起的變化。
主要依據(jù)為具有PDS的體征及眼壓、青光眼性視野與視盤的改變。以透照法檢查見(jiàn)中周部虹膜輪輻狀透光區(qū),最具有特征性。另裂隙燈檢查見(jiàn)角膜后壁的Krukenberg梭形色素沉著,前房深,虹膜后陷并有色素沉著,擴(kuò)瞳后見(jiàn)晶狀體后表面近赤道部色素沉著。虹膜角膜角鏡檢查為寬房角,且小梁上呈現(xiàn)致密的色素沉著帶。具備虹膜體征及部分其他體征,可以診斷為PDS;若同時(shí)伴有病理性高眼壓、青光眼視野與視盤改變,則可以診斷為PG。
1.虹膜色素脫失 沒(méi)有與PDS/PG中虹膜輪輻狀透照缺損相關(guān)的其他疾病。先天性青光眼的病人,有的偶爾在虹膜遠(yuǎn)周邊部接近其附著處可見(jiàn)透照缺損,但不是輪輻狀的。剝脫綜合征的病人偶爾存在色素播散,透照缺損的位置多在瞳孔邊緣,或在整個(gè)虹膜呈散布的斑塊狀。由于外傷或手術(shù)引起虹膜后表面的損傷,呈不規(guī)則的虹膜色素脫失斑。由于嚴(yán)重的葡萄膜炎而使后虹膜脫失色素的病人也是呈區(qū)域性的斑狀脫失,但不是周邊輪輻狀缺損。偶爾在一個(gè)正常眼中可有一個(gè)大理石紋樣的透照缺損,但與PDS/PG的改變截然不同。
2.葡萄膜炎 如果小的色素顆粒在房水中浮游,會(huì)被誤認(rèn)為是白細(xì)胞,而被誤診為葡萄膜炎。要做出正確的判斷,必需注意到PDS的典型體征并且缺乏葡萄膜炎的其他癥狀,如結(jié)膜充血、KP和虹膜后粘連。PDS病人中虹膜后表面色素丟失,盡管吞噬細(xì)胞可以向前進(jìn)入虹膜基質(zhì),但并不激起炎癥反應(yīng)。帶狀皰疹性角膜葡萄膜炎可引起扇形虹膜萎縮,單純皰疹性角膜葡萄膜炎可引起廣泛的虹膜萎縮。二者均沒(méi)有PDS樣的虹膜透照缺損。
3.小梁網(wǎng)色素增加 除PDS/PG外,在其他綜合征眼內(nèi)也能出現(xiàn)異常的色素播散。剝脫綜合征相關(guān)的色素播散能導(dǎo)致小梁網(wǎng)明顯變黑。許多這樣的病例中,色素與囊膜剝脫物質(zhì)混在一起,形成不規(guī)則的、麻紙樣的色素帶。一個(gè)典型的Krukenberg梭是不發(fā)展的。典型的囊膜剝脫物有助于正確診斷。
有周邊虹膜或睫狀體囊腫的病人偶爾在小梁網(wǎng)上有中度的色素沉積,但沒(méi)有典型的Krukenberg梭。診斷借助于觀察周邊虹膜PDS特有的透照缺損,明確診斷需在散瞳條件下,應(yīng)用虹膜角膜角鏡查見(jiàn)虹膜下囊腫。以上兩種情況在晶狀體周邊后表面沒(méi)有色素沉積。
4.前、后節(jié)黑色素瘤 虹膜、睫狀體或后節(jié)黑色素瘤(如果玻璃體前界膜破裂)能伴有色素播散。色素性瘤細(xì)胞或充滿色素的吞噬細(xì)胞可以引起前、后房相當(dāng)程度的變黑。但是缺乏PDS/PG典型的癥狀:沒(méi)有Krukenberg梭,沒(méi)有任何透照缺損。易于發(fā)現(xiàn)原發(fā)腫瘤。虹膜后表面的炎癥偶爾可有中等數(shù)量的色素釋放,經(jīng)常在下方房角內(nèi)聚集成團(tuán),同時(shí)伴有炎癥的表現(xiàn)。
5.其他 植入后房型人工晶狀體后有時(shí)可引起PG,此時(shí)位置異常的后房型IOL與虹膜在術(shù)后長(zhǎng)期接觸、摩擦,導(dǎo)致色素釋放。
6.剝脫綜合征 本病中周部晶狀體與瞳孔周圍虹膜之間機(jī)械性摩擦,類似色素性青光眼那樣出現(xiàn)虹膜透照缺損、Krukenberg梭、小梁色素沉著和眼壓升高。然而下列情況容易做出鑒別:①60歲以上老年人多見(jiàn),罕見(jiàn)于40歲以下年齡;②50%患者為單側(cè)性,無(wú)性別、屈光不正(近視)傾向;③透照缺損常見(jiàn)于瞳孔緣及其周圍虹膜,罕見(jiàn)在中周部虹膜,小梁網(wǎng)色素沉著不如色素性青光眼那么濃密(通常2級(jí));④最具鑒別特征的是瞳孔緣灰白色頭皮屑樣顆粒或絮片,周邊晶狀體前囊上的灰色假性剝脫物質(zhì)。曾報(bào)告兩種疾病可同時(shí)存在。
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