老年人慢性淋巴細(xì)胞白血病別名:老年慢性淋巴細(xì)胞白血病
患者多為老年,平均發(fā)病年齡多為60~70歲。起病十分緩慢,往往無(wú)自覺(jué)癥狀,約25%的患者因其他疾病到醫(yī)院就診才確診。早期癥狀可能有乏力疲倦,后期出現(xiàn)食欲減退、消瘦、低熱、盜汗及貧血等癥狀。淋巴結(jié)腫大常首先引起患者注意,以頸部、腋部、腹股溝等處淋巴結(jié)腫大為主。腫大的淋巴結(jié)無(wú)壓痛,較堅(jiān)實(shí),可移動(dòng)。偶因腫大的淋巴結(jié)壓迫膽道或輸尿管而出現(xiàn)阻塞癥狀。50%~70%患者有輕至中度脾大。晚期患者可出現(xiàn)貧血、血小板減少、皮膚黏膜紫癜。T細(xì)胞慢淋白血病可出現(xiàn)皮膚增厚、結(jié)節(jié)以至全身紅皮病等。由于免疫功能減退,常易感染。約8%患者可并發(fā)自身免疫性溶血性貧血。
診斷分期:
Rai分期系統(tǒng):
0期:絕對(duì)性高淋巴白細(xì)胞血病(>1.5萬(wàn)/μl),無(wú)淋巴結(jié)腫大、肝脾腫大、貧血或血小板減少。
Ⅰ期:淋巴細(xì)胞絕對(duì)值高,伴淋巴結(jié)腫大,不伴肝脾腫大、貧血、血小板減少。
Ⅱ期:淋巴細(xì)胞絕對(duì)值高伴肝大或脾大,伴或不伴淋巴結(jié)腫大,不伴貧血、血小板減少。
Ⅲ期:淋巴細(xì)胞絕對(duì)值高及貧血(Hb<11g/dl),伴或不伴淋巴結(jié)腫大、肝大、脾大。
Ⅳ期:淋巴細(xì)胞絕對(duì)值高及血小板減小(<10萬(wàn)/μl),伴或不伴淋巴結(jié)腫大、肝大、脾大或貧血。
Binet分期:
臨床A期:無(wú)貧血或血小板減少,少于3個(gè)淋巴結(jié)區(qū)腫大(Rai分期,0,Ⅰ,Ⅱ)。
臨床B期:無(wú)貧血或血小板減少,伴3個(gè)或以上的淋巴結(jié)區(qū)腫大(Rai分期Ⅰ,Ⅱ)。
臨床C期:貧血和(或)血小板減少,不論淋巴結(jié)區(qū)腫大個(gè)數(shù)。(Rai分期Ⅲ,Ⅳ)。
注:淋巴結(jié)區(qū)包括頸、腋下、腹股溝、肝、脾。
凡不明原因持續(xù)性外周血淋巴細(xì)胞絕對(duì)值>1.5×109/L,形態(tài)成熟的淋巴細(xì)胞占絕大多數(shù),不論有無(wú)淺表淋巴結(jié)腫大或肝、脾腫大均應(yīng)做骨髓穿刺或活檢以肯定診斷。骨髓示增生活躍,成熟淋巴細(xì)胞≥40%是診斷界限。免疫標(biāo)志屬B系為主,少見(jiàn)的是T系標(biāo)志。診斷確定后應(yīng)用B超或CT等特殊檢查尋找是否有胸、腹部腫大的淋巴結(jié),進(jìn)一步明確疾病侵及范圍,結(jié)合貧血及血小板減少程度以確定病期。
1.與良性淋巴細(xì)胞異常性疾病鑒別
(1)慢性感染恢復(fù)期特別是結(jié)核?。簯?yīng)有明確的原發(fā)病,多見(jiàn)于青少年。
(2)傳染性單核細(xì)胞增多癥:多發(fā)生于青少年,細(xì)胞形態(tài)特殊、血清IgM常升高、嗜異抗體凝集試驗(yàn)陽(yáng)性、EB病毒陽(yáng)性。
(3)Waldenstr?m’s巨球蛋白血癥:血淋巴細(xì)胞數(shù)增高,細(xì)胞呈漿細(xì)胞樣,往往有較豐富的嗜堿性胞質(zhì),胞膜與胞質(zhì)有大量的IgM。血液黏稠度明顯增高,可有淋巴結(jié)腫大,肝、脾腫大。
2.與惡性淋巴細(xì)胞疾病鑒別
(1)幼淋細(xì)胞白血病(PLL):多發(fā)生于老年,外周血細(xì)胞數(shù)明顯增高以幼稚淋巴細(xì)胞為主,脾腫大突出,骨髓,血免疫表型以CD19.CD20、CD22.FMC7陽(yáng)性,CD10也可陽(yáng)性,CD25與CD38為陰性。
(2)成人T細(xì)胞白血?。褐心臧l(fā)病多,白細(xì)胞數(shù)正?;蚱撸瑤缀跞坎∪擞忻黠@的淋巴結(jié)腫大,半數(shù)脾腫大及皮膚浸潤(rùn),易發(fā)生高血鈣癥及溶骨現(xiàn)象。血清HTLV-I陽(yáng)性是其特征。
(3)皮膚型T細(xì)胞淋巴瘤(Sezary綜合征):中年發(fā)病率高,白細(xì)胞數(shù)正?;蚱撸つw浸潤(rùn)為突出表現(xiàn),易有淺表淋巴結(jié)腫大,但脾大不多見(jiàn)。免疫表型以成熟T細(xì)胞為主。
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