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髓母細胞瘤別名:成神經(jīng)管細胞瘤

髓母細胞瘤的病程較短,這是由腫瘤的生物學特性所決定的。近一半患者病程在1個月內,少數(shù)可達數(shù)年,文獻報道一般病程4~5個月,隨著病人年齡的增大病程變長。由于髓母細胞瘤生長隱蔽,早期癥狀缺乏特征,常被病人、親屬和醫(yī)生所忽略。首發(fā)癥狀為頭痛(68.75%)、嘔吐(53.75%)、步態(tài)不穩(wěn)(36.25%)。以后可出現(xiàn)復視、共濟失調、視力減退。主要表現(xiàn)為顱內壓增高和共濟失調等小腦癥狀,侵及腦干者常有復視及多種腦神經(jīng)障礙,小腦扁桃體疝時常有頸強直、斜頸表現(xiàn)。因腫瘤多數(shù)梗阻第四腦室而產(chǎn)生顱內壓增高。
1.顱內壓增高 由于小腦蚓部的腫瘤不斷增長,使得第四腦室和(或)中腦導水管受壓,導致梗阻性腦積水,形成顱內壓增高。臨床表現(xiàn)為頭痛、嘔吐和眼底視盤水腫等。本組頭痛占76.6%,嘔吐占95%,視盤水腫占72.1%。較小的兒童可有顱縫裂開。其中嘔吐最為多見,可為早期的惟一臨床表現(xiàn)。除顱內壓增高外,腫瘤直接刺激第四腦室底的迷走神經(jīng)核也是產(chǎn)生嘔吐的重要原因之一。嘔吐多見于早晨,同時常伴有過度換氣。兒童病人出現(xiàn)視盤水腫者較成人為少,這可能因為兒童期的顱內壓增高可通過顱縫分離得以部分代償,在成人幾乎皆有視盤水腫。
2.小腦損害征 主要為小腦蚓部損害引起的軀干性共濟失調,病人輕重不同地表現(xiàn)步態(tài)蹣跚,步行足間距離增寬,甚至站坐不穩(wěn)及站立搖晃,Romberg征陽性。因腫瘤的侵犯部位不同而表現(xiàn)有所不同,腫瘤侵犯小腦上蚓部時病人向前傾倒,位于小腦下蚓部的腫瘤則多向后傾倒。由于腫瘤侵犯下蚓部者較常見,向后傾倒亦相應較多。腫瘤偏一側發(fā)展可造成不同程度的小腦半球癥狀,主要表現(xiàn)為患側肢體共濟運動障礙。原發(fā)于小腦半球者可表現(xiàn)小腦性語言,約一半以上的病人表現(xiàn)眼肌共濟失調,多為水平性眼震。腫瘤壓迫延髓可有吞咽發(fā)嗆和錐體束征,2/3的患兒表現(xiàn)有肌張力及腱反射低下。本組有小腦征者占88.3%。
3.其他表現(xiàn)
(1)復視:因顱內壓增高導致雙側展神經(jīng)不全麻痹,表現(xiàn)為雙眼球內斜視,外展運動受限。出現(xiàn)單側展神經(jīng)麻痹伴同側周圍性面癱者,常提示腫瘤已侵犯第四腦室底的面神經(jīng)丘。
(2)面癱:腫瘤直接侵犯第四腦室底面神經(jīng)丘所致,較為少見。
(3)強迫頭位:當腫瘤或下疝的小腦扁桃體深入椎管內時,刺激及壓迫頸神經(jīng)根,造成病人的保護性位置反應。
(4)頭顱增大及McCewen征:多見于年齡較小的病兒,因顱內壓增高,顱縫分離所致。
(5)錐體束征:由于腫瘤體積增大,向前壓迫推擠腦干所致,以雙下肢出現(xiàn)病理反射較為多見。
(6)嗆咳:腫瘤壓迫腦干和(或)第Ⅸ、Ⅹ對腦神經(jīng)時出現(xiàn),臨床檢查呈咽反射減弱或消失。
(7)小腦危象:由于腦脊液循環(huán)障礙,小腦扁桃體下疝或腫瘤直接對腦干壓迫的加重,造成意識喪失、呼吸變慢和血壓升高,伴有雙側病理反射陽性,甚至去大腦強直等??稍诙虝r間內呼吸迅速停止而死亡。
(8)蛛網(wǎng)膜下腔出血:髓母細胞瘤的腫瘤出血,是兒童非創(chuàng)傷性后顱凹蛛網(wǎng)膜下腔出血的主要出血來源之一。
4.腦瘤的轉移癥狀 腫瘤轉移是髓母細胞瘤的主要特征。腫瘤細胞發(fā)生脫落后,可通過腦脊液循環(huán)沿蛛網(wǎng)膜下腔發(fā)生播散性種植。脊髓尤其馬尾神經(jīng)是常見受累部位,前顱凹底也是常見的種植轉移部位,少數(shù)轉移至大腦各部位,極少數(shù)可因血行播散發(fā)生遠隔轉移,亦可隨分流而發(fā)生腹腔種植。轉移在術前、術后均可發(fā)生,但后者明顯增多。遠隔轉移的常見部位是肺和骨骼,也有報道發(fā)生于傷口局部的轉移病灶。
學齡前或學齡期兒童,尤其是男孩,出現(xiàn)不明原因的頭痛、嘔吐,繼而步態(tài)不穩(wěn)、眼球震顫、復視,首先應考慮髓母細胞瘤的可能,應進一步行神經(jīng)放射檢查來明確診斷。部分患兒在腦脊液中找到脫落瘤細胞更可確診。髓母細胞瘤易播散轉移,如果后顱凹腫瘤有腦室內播散則術前可以確診本病。

 

髓母細胞瘤應與引起顱內壓增高和共濟失調性疾病相鑒別,可借助臨床表現(xiàn)和實驗室、輔助檢查確診。
髓母細胞瘤主要與下列疾病相鑒別:
1.第四腦室室管膜瘤 室管膜瘤多起源于第四腦室底或側壁的室管膜細胞,腫瘤與四室底邊界不清,可沿腦室側孔向腦橋小腦角生長,經(jīng)枕大孔向椎管內伸延,病程較髓母細胞瘤長,小腦的實質性損害不如髓母細胞瘤嚴重,部分病例甚至無明顯的小腦體征。
2.小腦星形細胞瘤 多見于小腦半球,病程可以很長,主要表現(xiàn)為顱內壓增高及肢體共濟運動障礙。顱骨X線平片鈣化者較多見,在較小的兒童可有腫瘤側的枕骨鱗部隆起和骨質變薄;腫瘤多為囊性,壁上有腫瘤結節(jié),第四腦室向側方移位。
3.脈絡從乳突狀瘤 好發(fā)于第四腦室及側腦室,年齡一般在50歲以下,10歲以下兒童約占1/3。病程長短不一,以顱內壓增高表現(xiàn)為主癥,后期可出現(xiàn)共濟運動障礙。眼球震顫及強迫頭位。CT顯示高密度的邊緣不規(guī)則的腫塊,多見鈣化,增強明顯。

 

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