外陰平滑肌肉瘤
1.癥狀 初起時(shí)腫塊較小，位于皮下，可無任何癥狀。常常表現(xiàn)為緩慢生長無痛性塊物，部分癥狀不明顯，因自己無意中摸及腫瘤而就診。也可數(shù)年內(nèi)無變化，患者往往因腫塊、出血和疼痛而就診。
2.體征 外陰腫塊大多見于前庭大腺周圍的深部軟組織、陰唇系帶，偶發(fā)生于陰蒂、陰阜和會陰。腫塊大小2～16cm不等，通常為5～10cm，圓形或橢圓形，孤立或多發(fā)實(shí)性結(jié)節(jié)狀腫塊。早期患者腫塊表面皮膚完好，隨著腫瘤發(fā)展，皮膚受累后出現(xiàn)充血、潰瘍。晚期腫瘤可能侵犯深部組織，而固定于恥、坐骨上，或出現(xiàn)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。
凡外陰皮下腫塊逐漸增大，尤其短期內(nèi)迅速增大者，應(yīng)懷疑為軟組織惡性腫瘤。根據(jù)臨床表現(xiàn)和病理組織學(xué)檢查及有上述特征的即可診斷為肉瘤。
臨床上常誤診為前庭大腺囊腫、膿腫或其他良性腫瘤，尤其是年輕患者。需注意與以下疾病鑒別：
1.不典型的外陰平滑肌瘤 除前文所述的條件外，Orii等提出腫瘤內(nèi)的肥大細(xì)胞計(jì)數(shù)可用來鑒別兩者，每個(gè)高倍視野下肥大細(xì)胞數(shù)<16作為輔助診斷平滑肌肉瘤的標(biāo)準(zhǔn)，其敏感性為100%，特異性為96%。
2.術(shù)后梭形細(xì)胞結(jié)節(jié) 組織學(xué)上增生的梭形細(xì)胞與惡性平滑肌細(xì)胞相似，且有許多核分裂象可達(dá)25個(gè)/10HPF和邊緣浸潤，但細(xì)胞異型性不明顯且無病理性核分裂象，有炎癥細(xì)胞浸潤。通常發(fā)生在外陰手術(shù)后數(shù)周到數(shù)月(一般在3個(gè)月內(nèi))，更重要的是有良性的臨床過程。
3.結(jié)節(jié)性筋膜炎 又稱假肉瘤性筋膜炎。由生長在接近深部筋膜皮下組織的反應(yīng)性成纖維細(xì)胞增生而形成的黏液樣包塊，一般為1.5～3.5cm，很少超過4cm。特點(diǎn)是病變周圍有大量慢性炎細(xì)胞浸潤和血管形成，成纖維細(xì)胞、膠原纖維和網(wǎng)狀纖維雜居，類似于肉芽組織，有時(shí)可見破骨細(xì)胞樣多核巨細(xì)胞。切除后不復(fù)發(fā)，并有一定自限性。
4.黏液樣變的平滑肌肉瘤還需與黏液變性的惡性神經(jīng)鞘瘤、黏液性脂肪肉瘤、黏液性纖維肉瘤、侵襲性血管黏液瘤等相鑒別。
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