外陰平滑肌肉瘤

(一)治療
外陰肉瘤以手術(shù)治療為主，輔以抗癌化療或放射治療可望提高療效。
1.手術(shù)治療采用根治性外陰切除和腹股溝淋巴清掃術(shù)。原發(fā)灶的切除范圍必須足夠，切除不夠則常會局部復發(fā)。腹股溝淋巴結(jié)陽性則行髂盆區(qū)淋巴清掃術(shù)。采用腫瘤挖出術(shù)或保守性手術(shù)，80%局部出現(xiàn)復發(fā)。
2.抗癌化療病期稍晚、組織上核分裂活躍的肉瘤，根治術(shù)前后結(jié)合化療可改善預后。
(1)目前常用的治療軟組織肉瘤的抗癌化療方案有：
①VAC方案：長春新堿(vincristine)1.5mg/㎡，靜注，第1，8天;放線菌素或放線菌素D(更生霉素)400～600μg/㎡;靜注，第1～4天;環(huán)磷酰胺(cyclophosphamide)300mg/㎡，靜注，第1，4，8天。3～4周重復使用，但要視骨髓功能恢復情況而定。有報道用此方案治療盆腔肉瘤可延長生存期4～5倍。
②ADIC方案：多柔比星(阿霉素)60mg/㎡，靜滴，第1天;達卡巴嗪(氮烯咪胺)(DTIC)250mg/㎡，靜滴，第1～5天。有效率42%。
③CYVADIC方案：環(huán)磷酰胺500mg/㎡，靜滴，第2天;長春新堿1.5mg/㎡，靜注，第1，8天;達卡巴嗪(氮烯咪胺)250mg/㎡，靜滴，第2天。療程間隔4周。有效率47%。
(2)惡性淋巴瘤病灶局限者，先行手術(shù)切除，術(shù)后化療，常用方案為：
①COP方案：環(huán)磷酰胺800mg/㎡，靜注，第1天及第15天;長春新堿1.4mg/㎡，靜注，第1天;潑尼松(強的松)100mg，口服，第1～5天。3周重復1個療程。有效率80%以上。
②CHOP方案：環(huán)磷酰胺750mg/㎡，靜滴，第1天;多柔比星(阿霉素)50mg/㎡，靜滴，第1天;長春新堿1.4mg/㎡，靜注，第1天;潑尼松(強的松)100mg，口服，第1～5天。3周重復1個療程，有效率達90%以上。
(二)預后
外陰平滑肌肉瘤容易局部復發(fā)，患者大多在術(shù)后2年內(nèi)復發(fā)，復發(fā)者80%以上最終會出現(xiàn)肺轉(zhuǎn)移。但亦有報道術(shù)后10年復發(fā)的，所以需遠期隨訪。
外陰軟組織肉瘤預后的相關(guān)因素有：
1.與手術(shù)方式有關(guān) 單純腫瘤挖出術(shù)局部復發(fā)率可達80%，而根治性外陰切除術(shù)僅30%。
2.腫瘤大小和組織分化程度腫瘤直徑>5cm，邊緣呈浸潤性而非膨脹性生長，核分裂象>10個/10個高倍視野(HPF)，則是預后不良的最危險因素。

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