小腸平滑肌瘤
早期無特異性臨床表現(xiàn),有時(shí)出現(xiàn)腹痛,多能自行緩解,易誤診為胃腸其他疾病。主要臨床表現(xiàn)為消化道出血(50%),慢性小腸梗阻(30%),腹部腫塊(25%),腸套疊(15%)等。
1.消化道出血 較常見,約一半左右的病人有消化道出血癥狀。常由于腫瘤表面黏膜血供不足而發(fā)生潰瘍,或腫瘤中心因血循環(huán)障礙、缺血、壞死囊性變與腸腔相通所致??捎袃煞N不同的表現(xiàn),一部分病人常為原因不明的貧血;另一部分病人可表現(xiàn)為急性消化道出血,有時(shí)也可反復(fù)發(fā)作,甚至因出血嚴(yán)重出現(xiàn)失血性休克而需急癥手術(shù),以前者多見??捎写蟊銤撗掷m(xù)陽(yáng)性、黑便或柏油樣便,除位于近端空腸的平滑肌瘤外,一般無嘔血表現(xiàn);病灶黏膜愈合后,出血可停止,但可再次出血,如此反復(fù)發(fā)作。個(gè)別病人腫瘤向腹腔破潰,引起腹腔積血。
2.腹痛 較常見,可呈現(xiàn)間歇性隱痛或鈍痛,逐漸加重變?yōu)榇掏椿蚪g痛;疼痛部位多位于中腹部或臍周,有時(shí)亦可出現(xiàn)于左上腹及左下腹。常伴有納差、乏力、腹瀉。當(dāng)腫塊生長(zhǎng)到較大體積時(shí),可引起腸梗阻、腸套疊、腸扭轉(zhuǎn)或腸穿孔而出現(xiàn)急腹癥。有時(shí)腹痛經(jīng)過一般藥物治療能得到一定的緩解,常易被誤診為腸炎、腸功能紊亂等非腫瘤性疾病,造成診斷上的延誤。
3.腹塊 臨床上約1/4的病人可觸及腹部包塊。由于小腸本身的解剖特點(diǎn),腹塊早期不易覺察,只有當(dāng)腫塊生長(zhǎng)到較大時(shí)才易觸及,往往活動(dòng)度大,可隨腸系膜根部垂直的方向推動(dòng),有的甚至 可向全腹腔移行,質(zhì)地較硬,伴輕度壓痛。另一種常為套疊的腸段,而非腫瘤本身,此類腫塊常為橢圓形,而且常隨腹痛發(fā)作而趨明顯,隨著套入的多少,腫塊可變形,時(shí)大時(shí)小,有時(shí)甚至消失,常為腔內(nèi)型腫瘤所致。
4.腸梗阻 是腔內(nèi)型腫瘤的主要表現(xiàn),癥狀出現(xiàn)一般較早。一般為慢性不完全性腸梗阻,多表現(xiàn)為持續(xù)性腹部隱痛不適,陣發(fā)性加重,嘔吐及腹脹不十分顯著。腔內(nèi)型腫瘤發(fā)生梗阻形式常為腸套疊,腫瘤本身作為套入腸管的頭部。腔外型者較少發(fā)生腸梗阻;壁間型及腔內(nèi)外型早期可出現(xiàn)腸梗阻。
5.并發(fā)內(nèi)瘺 平滑肌瘤中心缺血、壞死、感染或囊性變,往往可穿破腸腔形成內(nèi)瘺,以腔外型多見。病人可出現(xiàn)腹痛,發(fā)熱,經(jīng)抗炎治療后腹塊縮小甚或消失,而后再長(zhǎng)大。
此外,腫瘤亦可穿破入腹腔,導(dǎo)致腹膜炎,但這種情況少見。
小腸平滑肌瘤診斷較為困難,臨床上常誤診為其他疾病,如腸結(jié)核、出血性腸炎、卵巢腫瘤等。因此,凡腹痛,腹塊,尤其是伴有反復(fù)消化道出血、貧血,在排除上消化道及大腸疾病后,或有不明原因的慢性不全性腸梗阻,均應(yīng)想到本病的可能,應(yīng)進(jìn)行仔細(xì)的小腸插管氣鋇雙對(duì)比造影,小腸鏡檢查,血管造影和核素掃描,必要時(shí)作CT檢查,以明確診斷。
1.臨床表現(xiàn)。
2.實(shí)驗(yàn)室及其他輔助檢查。
3.剖腹探查 不失為診斷和治療的有效手段,對(duì)于臨床高度懷疑小腸平滑肌瘤的病例,應(yīng)積極剖腹探查,防止漏診。
1.腸結(jié)核 腸結(jié)核可有腹痛、腹瀉或便秘、腫塊等表現(xiàn),有時(shí)易被呈認(rèn)為腫瘤,但腸結(jié)核多伴有發(fā)熱、盜汗等結(jié)核毒血癥的表現(xiàn),且常伴有腸外結(jié)核。胃腸X線鋇劑檢查顯示回盲部有激惹、充盈缺損或狹窄等征象,纖維結(jié)腸鏡檢查病變部位有潰瘍、僵硬、狹窄等表現(xiàn),活檢可發(fā)現(xiàn)典型結(jié)核病變——干酪樣肉芽腫,抗結(jié)核治療常有效,均可與小腸腫瘤鑒別。
2.克羅恩病(Crohn病) 亦可表現(xiàn)為腹痛、腹瀉、腹部包塊及消瘦、貧血、發(fā)熱等。胃腸X線鋇造影檢查顯示有腸腔狹窄,管壁僵硬,鋇影呈條狀即線樣征,病變呈節(jié)段性分布,以末端回腸和右側(cè)結(jié)腸最多見,結(jié)腸鏡檢查可見到病變呈節(jié)段性分布,兩病灶之間的黏膜完全正常,病變處黏膜呈卵石樣,或?yàn)榱严稜顫?。慢性病例可見腸腔狹窄、炎性息肉,黏膜活檢有時(shí)可發(fā)現(xiàn)非干酪樣肉芽腫。以上可與之鑒別。
3.繼發(fā)性小腸惡性腫瘤 比較常見,黑色素瘤是引起小腸癌的最常見腫瘤,乳腺癌轉(zhuǎn)移至小腸亦很常見。其他如子宮頸癌、卵巢癌、結(jié)腸癌和腎癌等也可直接侵及小腸或通過腹膜后淋巴結(jié)直接侵及十二指腸,鑒別主要有賴于積極進(jìn)行系統(tǒng)檢查,發(fā)現(xiàn)原發(fā)癌,如影像學(xué)檢查(X線、B超、CT等)及內(nèi)鏡檢查加組織學(xué)活檢等,必要時(shí)可行剖腹探查。
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