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小腸類癌別名:小腸親銀細(xì)胞瘤

類癌早期常無(wú)癥狀或無(wú)特異癥狀,多數(shù)病人在剖腹探查時(shí)發(fā)現(xiàn)。有時(shí)可在內(nèi)鏡檢查并取活檢,經(jīng)病理組織學(xué)檢查時(shí)偶爾發(fā)現(xiàn)。腫瘤增大或發(fā)生腸套疊、腸梗阻時(shí)才發(fā)生癥狀。
1.腸梗阻 小腸類癌所致梗阻常是由于腫瘤浸潤(rùn)生長(zhǎng)在局部引起顯著纖維組織反應(yīng),造成腸腔狹窄或腸袢粘連成團(tuán)或腸扭轉(zhuǎn)、腸套疊所致,而不是腫瘤突入腸腔所致,與腫瘤直徑無(wú)關(guān)。查體腹部可觸及包塊,腸鳴音亢進(jìn)。
2.類癌綜合征 是指類癌組織細(xì)胞釋放大量肽胺類激素進(jìn)入血液循環(huán)后,引起的一系列明顯而有害的病征。1954年Thonson正式命名,它是由于類癌組織生長(zhǎng)到一定程度,且有肝臟轉(zhuǎn)移者才出現(xiàn)的一組臨床表現(xiàn),其出現(xiàn)往往標(biāo)志類癌已至晚期或處于進(jìn)展階段。大約10%的小腸類癌病人有類癌綜合征。其臨床表現(xiàn)主要涉及皮膚、消化、呼吸、心臟、肌肉、神經(jīng)等6個(gè)系統(tǒng)。有些癥狀為發(fā)作性,每次發(fā)作可持續(xù)數(shù)分鐘,但有些癥狀則為持續(xù)性。
(1)發(fā)作性癥狀:
①皮膚:陣發(fā)性潮紅,是最常見且較早出現(xiàn)的癥狀,70%左右的病人可有此表現(xiàn)。呈現(xiàn)四種類型:一是彌漫鮮紅性潮紅,以面頸、前胸為主,也可遍及全身,每次發(fā)作持續(xù)數(shù)分鐘,間歇期皮膚正常。二是紫色鮮紅型,潮紅部位與第一型相同,但持續(xù)時(shí)間長(zhǎng),面部呈發(fā)紺樣,并可見有小靜脈叢,眼結(jié)合膜發(fā)紅及流淚。三是皮膚不太鮮紅,其顏色介于上述兩型之間,持續(xù)時(shí)間可達(dá)數(shù)小時(shí),甚至1~2天。四是鮮紅色斑片狀潮紅,以頸基底部最明顯。
②胃腸癥狀:以水樣腹瀉為主,嚴(yán)重時(shí)每天可達(dá)20~30次,大量丟失水和電解質(zhì)。腹瀉常與皮膚潮紅發(fā)作程度一致。如把類癌原發(fā)病灶和肝臟轉(zhuǎn)移灶切除,腹瀉即可停止。極少數(shù)病人可出現(xiàn)吸收不良綜合征。伴隨腹瀉常有腹痛、腹脹、腸鳴。多由癌腫或纖維組織造成的腸梗阻所致。部分病人有肝臟轉(zhuǎn)移時(shí)可觸及腫大的肝臟,有壓痛。
③哮喘、支氣管痙攣:常與皮膚潮紅發(fā)作同時(shí)出現(xiàn),輕者呈過(guò)度換氣表現(xiàn),重者出現(xiàn)哮喘及呼吸困難,嚴(yán)重者可因支氣管痙攣而引起窒息。
④血流動(dòng)力學(xué)變化:可引起血壓波動(dòng),血管舒張性虛脫。
(2)持續(xù)性癥狀:
①面部毛細(xì)血管擴(kuò)張,面色紅或略紫。
②面部或肢體水腫,與靜脈壓增高及5-羥色胺的抗利尿作用有關(guān)。
③體內(nèi)由于煙酸缺乏,患者皮膚粗糙,甚至出現(xiàn)糙皮病樣皮膚改變。
④心瓣膜病是類癌綜合征的后期癥狀,類癌細(xì)胞產(chǎn)生的過(guò)速激素如神經(jīng)激肽A和P物質(zhì)有刺激瓣膜纖維化的作用,心內(nèi)膜下纖維組織增生而使心瓣膜增厚短縮。以右心改變明顯,左心較輕,主要受累的是三尖瓣和肺動(dòng)脈瓣,使之狹窄或關(guān)閉不全,出現(xiàn)右心衰竭。這是因?yàn)樾∧c類癌及肝臟類癌組織分泌的肽胺類物質(zhì),入肝靜脈、下腔靜脈,先達(dá)到右心而引起右心病變。約1/3的病人出現(xiàn)上述瓣膜病,在臨床上心臟病變是類癌病人的主要死亡原因。
⑤纖維化病變:除心臟外,可在胸膜腔、腹膜腔、心包腔發(fā)生纖維素沉積,而引起相應(yīng)的臨床癥狀。腹腔纖維組織增生可出現(xiàn)腹部包塊,引起腸梗阻。
⑥中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀:智力障礙、神經(jīng)質(zhì)、神經(jīng)錯(cuò)亂、多汗等。另外尚有厭食、乏力、發(fā)熱等。
3.類癌危象 是類癌病人在麻醉和手術(shù)過(guò)程中,由于大量的5-羥色胺突然進(jìn)入血液循環(huán),所出現(xiàn)的一組危及病人生命的癥候群。主要表現(xiàn)是嚴(yán)重持續(xù)性皮膚潮紅、低血壓、支氣管痙攣所致呼吸困難、窒息、意識(shí)模糊,并逐漸進(jìn)入昏迷,如不做緊急處理,可隨時(shí)死亡。
類癌的診斷較困難,因缺乏特殊征象,早期常無(wú)癥狀,又罕見,多為偶然發(fā)現(xiàn),臨床上常被誤診。當(dāng)病人有典型的類癌綜合征時(shí)診斷則較容易,多有肝臟轉(zhuǎn)移,血清素水平升高和/或伴尿液5-羥吲哚乙酸(5-HIAA)增加,可高度懷疑類癌綜合征。
根據(jù)皮膚潮紅、腹瀉、腹痛、哮喘、右心瓣膜病變和肝大等表現(xiàn),可提示類癌綜合征的存在。
1.臨床表現(xiàn)。
2.實(shí)驗(yàn)室及其他輔助檢查。

 

1.腸結(jié)核 腸結(jié)核可有腹痛、腹瀉或便秘、腫塊等表現(xiàn),有時(shí)易被誤認(rèn)為腫瘤,但腸結(jié)核多伴有發(fā)熱、盜汗等結(jié)核毒血癥的表現(xiàn),且常伴有腸外結(jié)核。胃腸X線鋇劑檢查顯示回盲部有激惹、充盈缺損或狹窄等征象,纖維結(jié)腸鏡檢查病變部位有潰瘍、僵硬、狹窄等表現(xiàn),活檢可發(fā)現(xiàn)典型結(jié)核病變——干酪樣肉芽腫,抗結(jié)核治療常有效,均可與小腸腫瘤鑒別。
2.克羅恩病(Crohn病) 亦可表現(xiàn)為腹痛、腹瀉、腹部包塊及消瘦、貧血、發(fā)熱等。胃腸X線鋇造影檢查顯示有腸腔狹窄,管壁僵硬,鋇影呈條狀即線樣征,病變呈節(jié)段性分布,以末端回腸和右側(cè)結(jié)腸最多見,結(jié)腸鏡檢查可見到病變呈節(jié)段性分布,兩病灶之間的黏膜完全正常,病變處黏膜呈卵石樣,或?yàn)榱严稜顫?。慢性病例可見腸腔狹窄、炎性息肉,黏膜活檢有時(shí)可發(fā)現(xiàn)非干酪樣肉芽腫。以上可與之鑒別。
3.真菌性腸炎 真菌性腸炎也可引起腹痛、腹瀉、消瘦、吸收不良等表現(xiàn),但一般不會(huì)引起腸梗阻、腸穿孔、腸套疊等,鑒別主要靠血清或糞便真菌培養(yǎng)或糞便中查到菌絲或孢子。
4.乳糜瀉 又稱非熱帶脂肪瀉,主要見于兒童與青年,常有對(duì)面食不耐受的家族史。鑒別主要依靠糞脂肪定量測(cè)定、各項(xiàng)小腸吸收功能試驗(yàn)、胃腸X線檢查、十二指腸黏膜活檢等。此外,本病患者血清中醇溶麥膠蛋白抗體、肌內(nèi)膜蛋白和網(wǎng)狀蛋白IgA抗體常為陽(yáng)性,禁食含麥膠飲食后癥狀迅速緩解均可借以鑒別。
5.繼發(fā)性小腸惡性腫瘤 比較常見,黑色素瘤是引起小腸癌的最常見腫瘤,乳腺癌轉(zhuǎn)移至小腸亦很常見。其他如子宮頸癌、卵巢癌、結(jié)腸癌和腎癌等也可直接侵及小腸或通過(guò)腹膜后淋巴結(jié)直接侵及十二指腸,鑒別主要有賴于積極進(jìn)行系統(tǒng)檢查,發(fā)現(xiàn)原發(fā)癌,如影像學(xué)檢查(X線、B超、CT等)及內(nèi)鏡檢查加組織學(xué)活檢等,必要時(shí)可行剖腹探查。

 

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