先天性胸骨后膈疝別名：莫爾加尼孔疝
多數(shù)先天性胸骨后膈疝患者無特異性臨床癥狀，常為體檢或某種原因X線檢查時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)。少數(shù)病人有上腹部或胸骨后反復(fù)發(fā)作性不適感、隱痛，并伴有腹脹或嘔吐等癥狀。小兒通常是因仰臥位、哭鬧或腹壓增加而發(fā)作，嚴(yán)重者出現(xiàn)陣發(fā)性呼吸困難、呼吸急促、青紫等表現(xiàn);當(dāng)立位、安靜、腹腔壓力減小時(shí)，上述癥狀消失或減輕。如果疝入胸腔內(nèi)的腸管發(fā)生嵌頓，則出現(xiàn)嘔吐、腹脹、停止排氣排便等急性腸梗阻表現(xiàn);若嵌頓腸管發(fā)生血運(yùn)障礙或絞窄，可出現(xiàn)腸道出血、便血;若出現(xiàn)腸管壞死、穿孔，可出現(xiàn)胸腹腔感染等表現(xiàn)。
體檢：可在前胸壁聞及腸鳴音。
本病缺乏典型的臨床特征，常常延誤診斷和治療。結(jié)合以下病史和X線檢查可考慮本病。
1.病史 上腹部或胸骨后反復(fù)發(fā)作性不適感、隱痛，常因患兒哭鬧和體位變動(dòng)而發(fā)作或加重并出現(xiàn)呼吸困難、急促。
2.X線檢查 X線平片顯示膈上胸骨后心膈角區(qū)有半圓形陰影或含有液氣平面，鋇劑灌腸可見結(jié)腸疝入胸腔內(nèi)，人工氣腹X線檢查對(duì)診斷肝臟疝入胸腔有重要意義。
臨床上常將本病誤診為肺腫瘤和縱隔腫瘤，須與之鑒別。
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