1.疼痛 為發(fā)病初始最常見(jiàn)的癥狀，見(jiàn)于80%～90%的患者。疼痛具有特征性，為撕裂樣持續(xù)性疼痛，往往從疼痛發(fā)作一開(kāi)始即極為劇烈，不能耐受，可伴有窒息感或?yàn)l死的恐懼感。疼痛部位多在前胸部，并擴(kuò)展到背部，特別是肩胛間區(qū)。隨著夾層血腫擴(kuò)展，疼痛還可放散至頭頸、腹部、腹股溝及下肢，強(qiáng)烈的止痛劑如嗎啡或擴(kuò)冠藥常不能緩解疼痛。若夾層遠(yuǎn)端內(nèi)膜破裂使夾層血腫中的血液重新回到主動(dòng)脈腔，疼痛?？删徑狻Ｌ弁聪Ш笕缭俪霈F(xiàn)，應(yīng)警惕夾層繼續(xù)擴(kuò)展并向外膜破裂的危險(xiǎn)。小部分無(wú)疼痛的患者可能系昏厥或神經(jīng)系統(tǒng)癥狀掩蓋。
2.休克 有1/3～1/2的患者在急性發(fā)病后出現(xiàn)顏面蒼白，大汗淋漓，皮膚濕冷，高血壓、脈搏快而弱等休克表現(xiàn)，但血壓與休克表現(xiàn)不平行，常反而增高，這是本病另一特征，起病早期因劇痛、煩躁，血壓一般均較平日增高，以后血壓稍降低，但仍維持在一定高度。少數(shù)明顯低血壓者可能由于破裂出血致血容量減少或心包填塞，心力衰竭所致。
3.根據(jù)受累部位不同可出現(xiàn)下列各種不同的癥狀和體征，形成復(fù)雜多變的臨床表現(xiàn)。
(1)循環(huán)系統(tǒng)：主動(dòng)脈瓣聽(tīng)診區(qū)突然出現(xiàn)舒張期雜音伴有收縮期雜音，這是具有診斷意義的體征，雜音產(chǎn)生是由于主動(dòng)脈根部夾層血腫使主動(dòng)脈瓣移位、脫垂、瓣環(huán)擴(kuò)張，內(nèi)膜破裂后呈瓣?duì)钕蚬芮粌?nèi)突出引起血流旋渦。胸痛伴有新出現(xiàn)的主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，是升主動(dòng)脈夾層瘤的重要征象，可出現(xiàn)脈壓增寬和水腫脈等周?chē)w征，嚴(yán)重的主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全可導(dǎo)致進(jìn)行性充血性心力衰竭，左心室擴(kuò)大可引起相對(duì)二尖瓣關(guān)閉不全，心尖部出現(xiàn)收縮期雜音。主動(dòng)脈夾層可波及冠狀動(dòng)脈，多見(jiàn)于右冠狀動(dòng)脈，引起急性心肌梗死。夾層血腫破裂至心包腔導(dǎo)致心包積血，引起急性心包填塞的癥狀，病情可急劇惡化，是致死的主要原因。夾層血腫波及或壓迫主動(dòng)脈主要分支，可出現(xiàn)動(dòng)脈阻塞現(xiàn)象，表現(xiàn)為雙側(cè)頸、肱橈及股動(dòng)脈消失或不對(duì)稱，雙上肢血壓明顯差別或上、下肢血壓差距減小。動(dòng)脈搏動(dòng)的改變多見(jiàn)Ⅰ型病人，胸鎖關(guān)節(jié)處出現(xiàn)異常搏動(dòng)是Ⅲ型病人特有的征象之一。少數(shù)病人出現(xiàn)腔靜脈受阻的表現(xiàn)。
(2)神經(jīng)系統(tǒng)：由于夾層血腫累及供應(yīng)大腦半球、脊髓的動(dòng)脈或因低血壓導(dǎo)致腦灌注不足時(shí)，可引起一系列神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。無(wú)名動(dòng)脈或頸動(dòng)脈受侵，則出現(xiàn)頭暈、神志模糊或暈厥，重則出現(xiàn)偏癱、失明、失語(yǔ)等腦卒中表現(xiàn)，眼底檢查視網(wǎng)膜蒼白。病變累及肋間動(dòng)脈或腰動(dòng)脈，可導(dǎo)致脊髓缺血，出現(xiàn)遲緩或痙攣性截癱。夾層血腫擴(kuò)展致髂總動(dòng)脈，則下肢動(dòng)脈搏動(dòng)可消失，周?chē)窠?jīng)缺血性壞死，出現(xiàn)肢體感覺(jué)異?；騿适?，肢體發(fā)冷，皮膚斑樣發(fā)紫，肌張力減弱或麻痹。喉返神經(jīng)受壓迫可出現(xiàn)聲音嘶啞。
(3)呼吸系統(tǒng)：夾層血腫壓迫氣管、支氣管或破裂至胸腔引起胸腔積血，均可出現(xiàn)呼吸困難和咳嗽。夾層破裂至胸腔一般見(jiàn)于左側(cè)，如直接破入肺部可引起咯血。
(4)消化系統(tǒng)：由于腹主動(dòng)脈及其分支受累，影響腹部臟器供血，可出現(xiàn)類似各種急腹癥的表現(xiàn)，易被誤診為急腹癥。上腹疼痛見(jiàn)于10%～50%的患者，常伴有惡心、嘔吐的癥狀。夾層血腫壓迫氣管可導(dǎo)致呼吸困難，如破入食管則引起咯血。腸系膜上動(dòng)脈受侵可導(dǎo)致麻痹性腸壞死而發(fā)生便血。
(5)泌尿系統(tǒng)：夾層血腫侵及腎動(dòng)脈時(shí)可引起急性腎缺血及腎衰竭，出現(xiàn)少尿、無(wú)尿、血壓顯著升高時(shí)可見(jiàn)血尿。腎區(qū)可觸及腫物，并可出現(xiàn)腰部或脊肋角處疼痛。
①根據(jù)病程本病分為3型：A.急性型：起病急而兇險(xiǎn)，多于24h之內(nèi)穿破外膜，造成出血性休克而死亡。B.亞急性型：發(fā)病后生存數(shù)天至數(shù)周，臨床特點(diǎn)多數(shù)似急性型。C.慢性型：起病較緩，病程可延至6周以上，常因主動(dòng)脈夾層的遠(yuǎn)端再破入內(nèi)膜形成主動(dòng)脈假性通道而癥狀緩解，或因夾層血腫內(nèi)血液凝固或纖維化而自行愈合。
②1965年DeBakey根據(jù)病變部位將本病分為3型：A.Ⅰ型，病變發(fā)生于升主動(dòng)脈，擴(kuò)展范圍超過(guò)主動(dòng)脈弓部到降主動(dòng)脈，此型最為常見(jiàn)。B.Ⅱ型，病變局限于升主動(dòng)脈。C.Ⅲ型，病變部位從降主動(dòng)脈左鎖骨下動(dòng)脈開(kāi)口遠(yuǎn)端開(kāi)始，包括或超過(guò)胸主動(dòng)脈。
本病因主動(dòng)脈夾層分離部位、擴(kuò)展范圍、主動(dòng)脈分支受累及合并癥的不同，而致臨床表現(xiàn)復(fù)雜多變，極易誤診。必須提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)，詳細(xì)了解癥狀發(fā)生及發(fā)展過(guò)程，密切觀察體征變化，方能形成正確的診斷思路。
本病的診斷要點(diǎn)：
1.疼痛于發(fā)作開(kāi)始即達(dá)高峰，呈撕裂樣劇痛，并具有移行性。
2.臨床上雖有休克的表現(xiàn)，但血壓下降常與之不相平行，發(fā)病早期血壓多升高。
3.突然出現(xiàn)主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全或心包填塞征象。
4.頸、肢體動(dòng)脈搏動(dòng)消失或雙側(cè)不對(duì)稱，雙臂血壓明顯差別。
5.突然出現(xiàn)急腹癥表現(xiàn)或神經(jīng)系統(tǒng)缺血性障礙。
6.X線胸片可能提供診斷線索，經(jīng)胸壁與食管檢測(cè)的多普勒二維超聲心動(dòng)圖可顯示內(nèi)膜撕裂部位及真假腔和瓣膜功能狀態(tài)，結(jié)合CT或MRI的形態(tài)學(xué)改變，可準(zhǔn)確做出診斷和分型，少數(shù)診斷不明或手術(shù)前需了解冠狀動(dòng)脈情況者可行主動(dòng)脈造影。

本病應(yīng)與下列疾病鑒別：
1.急性心肌梗死
(1)夾層動(dòng)脈瘤疼痛發(fā)作開(kāi)始時(shí)即達(dá)高峰，為撕裂樣劇痛，部位更廣泛，可瀕及頭頸、背部、腹部、腰部和下肢，常不能被止痛劑所緩解。急性心肌梗死疼痛一般逐漸增劇，呈鈍痛或絞痛，有緊縮感，止痛或擴(kuò)冠藥物能減輕或緩解。
(2)夾層動(dòng)脈瘤伴有休克表現(xiàn)時(shí)，血壓不一定下降，常反而增高，心肌梗死并發(fā)休克，血壓則下降。
(3)心肌梗死引起腦動(dòng)脈或周?chē)鷦?dòng)脈栓塞，一般多在發(fā)病后數(shù)天或數(shù)周之后，而夾層動(dòng)脈瘤引起周?chē)鷦?dòng)脈阻塞或腦血管癥狀多在發(fā)病后數(shù)小時(shí)內(nèi)。
(4)心肌梗死有典型心電圖改變和血清酶活力增高，而夾層動(dòng)脈瘤除少數(shù)侵及冠狀動(dòng)脈引起心肌梗死，一般無(wú)特異心電圖改變。
(5)X線胸片和超聲心動(dòng)圖可提供夾層動(dòng)脈瘤的診斷線索依據(jù)。
2.急腹癥 夾層病變侵犯主動(dòng)脈及其主要分支時(shí)，可出現(xiàn)各種類似急腹癥的表現(xiàn)，易誤診為腸系膜動(dòng)脈栓塞、急性膽囊炎、胰腺炎、潰瘍病和腸梗阻等。急腹癥一般腹部有壓痛或反跳痛，夾層動(dòng)脈瘤疼痛程度常與腹部體征不符，腹痛常呈移行性，身體其他部位可出現(xiàn)血管阻塞體征。超聲檢查、CT或主動(dòng)脈造影可做出鑒別。
3.腦血管意外 除神經(jīng)系統(tǒng)體征外，夾層動(dòng)脈瘤?？沙霈F(xiàn)身體其他部位血管阻塞體征或突然出現(xiàn)主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的體征。
4.肺梗死 表現(xiàn)為突然胸痛、呼吸困難、咳嗽和咯血，類似夾層動(dòng)脈瘤癥狀，但胸痛不及后者劇烈廣泛，胸部X線有助于鑒別。
5.引起突然主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的其他疾病 主動(dòng)脈竇瘤破裂、感染性心內(nèi)膜炎等也可于胸痛后出現(xiàn)主動(dòng)脈瓣反流的雜音，并發(fā)生進(jìn)行性充血性心力衰竭，但其胸痛不及夾層動(dòng)脈持久劇烈，超聲心動(dòng)圖和主動(dòng)脈造影可鑒別。