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抗利尿激素分泌異常綜合征別名:抗利尿激素不適當(dāng)綜合征

SIADH的臨床表現(xiàn)包括兩方面:
1.SIADH本身的表現(xiàn),主要以低鈉血癥(hyponatremia)為特征。
2.引起SIADH的原發(fā)病的表現(xiàn)。
SIADH的低鈉血癥主要因腎臟對游離水保留過多以及水的攝入過多所致,因此屬稀釋性低鈉血癥。病人體內(nèi)的水分增多,常有中度體液容量擴張。病人的體重可增加5%~10%。病人一般沒有水腫,這與尿鈉排出較多有關(guān)。
低鈉血癥可使細(xì)胞外液滲透壓下降,從而引起腦細(xì)胞水腫,產(chǎn)生相應(yīng)的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。病人的臨床表現(xiàn)與血清鈉濃度密切相關(guān),輕癥者可無癥狀。當(dāng)血清鈉濃度低于120mmol/L時,病人可出現(xiàn)厭食、惡心、嘔吐、軟弱無力、肌肉痙攣、嗜睡,嚴(yán)重者可有精神異常、驚厥、昏睡乃至昏迷,如未及時正確地處理,可導(dǎo)致死亡。SIADH的表現(xiàn)還與低鈉血癥形成的速度有關(guān),急性低鈉血癥即使程度不重也易于產(chǎn)生癥狀,而慢性低鈉血癥則不易產(chǎn)生癥狀。
多數(shù)SIADH由癌腫引起,病人常有癌腫的相應(yīng)表現(xiàn)。有些SIADH由肺部疾病或腦部疾病引起,病人則有相應(yīng)的臨床表現(xiàn)。少數(shù)SIADH由藥物引起,則病人有使用該種藥物的病史以及相應(yīng)的原始疾病的表現(xiàn)。
1.經(jīng)典的診斷標(biāo)準(zhǔn)由報道首例SIAVP的Schwartz和Bartter提出,包括:
①低鈉血癥,血鈉血漿滲透壓;
②尿鈉 L;
③血漿滲透壓降低伴尿滲透壓升高,血漿滲透壓<280mOsm>20mmol/d;
④臨床上無脫水、水腫;
⑤心臟、腎臟、肝臟、腎上腺、甲狀腺功能正常。
2.此外,張?zhí)戾a(1991)提出了SIAVP的診斷標(biāo)準(zhǔn),包括:
①血鈉<130mmol/L(正常135~l45mmol/L);
②血漿滲透壓<270mOsm/kgH2O(正常270~290mOsm/kgH2O;
③尿鈉>80mmol/d(正常<20 mmol/d);
④尿滲透壓升高,尿滲透壓/血滲透壓>1(正常<1);
⑤嚴(yán)格限制水?dāng)z入后,癥狀減輕;
⑥無水腫,心、肝、腎功能正常;
⑦血漿AVP升高,大于1.5pg/ml(血漿滲透壓<280mOsm/kgH2O時,血漿AVP值<0.5~l.5pg/ml)。

 

低鈉血癥與低滲透壓血癥的病因多種多樣,低鈉血癥又可分為“真性”低鈉血癥和“假性”低鈉血癥,所謂“假性”低鈉血癥,是指高脂血癥與高血漿蛋白血癥時,血漿中含水部分減少,而血鈉實際上僅存在于血漿中含水部分,因而所測得血鈉濃度下降,形成“假性”低鈉血癥,可見于高脂血癥、多發(fā)性骨髓瘤、干燥綜合征、巨球蛋白血癥或部分糖尿病患者存在高血糖、高甘油三酯血癥或口服降糖治療時。“真性”低鈉血癥的病因除了SIAVP外,還存在下列原因:
1.胃腸道消化液的喪失 這是臨床上最常見的低鈉血癥原因。各種消化液中鈉離子濃度,除胃液略低外,均與血漿鈉離子濃度相近,腹瀉、嘔吐及胃腸、膽道、胰腺造瘺或胃腸減壓吸引都可失去大量消化液而致低鈉血癥。
2.大量出汗 汗液中氯化鈉含量約0.25%,含鈉量與出汗的“量”有關(guān)。在顯性出汗時,汗液中含鈉量可增高到接近血漿中鈉濃度。高熱病人或在高溫區(qÅ«)勞動作業(yè)大量出汗時,如僅補充水分而不補充電解質(zhì),都可發(fā)生以缺鈉為主的失水。
3.腎性失鈉 腎功能衰竭時尿鈉排泄可以增多,加以此時腎臟對低鈉時的主動潴鈉反應(yīng)消失,當(dāng)尿毒癥引起嘔吐、腹瀉而致機體缺鈉時,由于腎小管對醛固酮不起反應(yīng),尿中繼續(xù)排鈉,而致低鈉血癥。失鹽性腎病、醛固酮減少癥、Fanconi綜合征、遠(yuǎn)端腎小管性酸中毒、甲狀旁腺機能亢進癥、Bartter綜合征等均可導(dǎo)致腎小管重吸收鈉減少,尿排鈉增多而致低鈉血癥。此時,多有相應(yīng)腎臟病史可資鑒別。
4.甲狀腺功能低下 甲低時由于AVP釋放過多或腎臟不能排出稀釋尿而引起低鈉血癥。但本病常有低代謝癥狀如怕冷、嗜睡、腹脹、便秘、脈緩、體重增加,有典型的黏液性水腫,血清T3、T4降低,TSH升高,可資鑒別。
5.腎上腺皮質(zhì)功能減退、腎小管病變 常伴有效循環(huán)血容量減少、低滲透壓血癥、低血壓、低滲性脫水以及氮質(zhì)血癥,易于鑒別。
6.慢性充血性心力衰竭、肝硬化腹水、腎病綜合征 多有明顯水腫、腹水、尿鈉降低,此時水潴留多于鈉潴留,出現(xiàn)稀釋性低鈉血癥,呈鈉正平衡,血漿腎素活性增高,醛固酮亦增高。
7.糖尿病酮癥酸中毒 血糖高、血漿滲透壓高時可出現(xiàn)低鈉血癥,高血糖時血鈉低可能是由于細(xì)胞外液高滲,使細(xì)胞內(nèi)水移向細(xì)胞外以致血鈉被稀釋,且此時腎小管濾液中含糖多,滲透壓高,腎小管對鈉的重吸收受抑,尿中排鈉增多。此時有糖尿病史及血、尿酮陽性、血糖升高等特點可以鑒別。
8.腹水及大面積燒傷 腹水所含鈉離子濃度與血漿相近,故大量放腹水特別是反復(fù)多次放腹水或1次放腹水過多,可致低鈉血癥,大面積燒傷使血漿外滲致失鈉失水,但缺鈉比缺水更明顯,易于鑒別。
9.慢性病細(xì)胞綜合征 見于久病虛弱者,如肺結(jié)核、肺癌、肝硬化晚期、營養(yǎng)不良及年老體弱者,長期營養(yǎng)不良、惡病質(zhì)使細(xì)胞內(nèi)有機物質(zhì)喪失,細(xì)胞外鈉離子進入細(xì)胞內(nèi);或者患者滲透壓閾值重調(diào),導(dǎo)致低鈉血癥。
10.精神性煩渴 患者由于飲水過多可引起低鈉血癥,血漿滲透壓可降低,但尿滲透壓明顯降低,易與SIADH鑒別。
此外,SIADH的癥狀有時與其原發(fā)疾病的癥狀相近或相同,易于混淆,如中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病病情加重時也可有SIADH所伴的神經(jīng)精神癥狀,抑郁癥時的抑郁癥狀易與抗抑郁劑如氟西汀等所致的SIADH病情混淆。此時多依賴定期的血鈉、血漿滲透壓、尿鈉排泄量等實驗室檢查來鑒別。

 

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