小兒病毒相關吞噬血細胞綜合征別名：小兒伴有明顯吞噬血細胞現(xiàn)象的全身性組織細胞增多癥
病毒相關性吞噬血細胞綜合征的臨床表現(xiàn)多種多樣。常見臨床表現(xiàn)有以下幾方面：
1.一般特點 高熱、皮疹、盜汗、體重減輕、肝脾淋巴結(jié)腫大等，廣譜抗生素治療無效，1～8周可自行緩解。
2.部分或全血細胞減少 全血細胞減少與組織細胞吞噬血細胞有關，Pirsch則認為它是病毒感染抑制骨髓的結(jié)果。
3.多臟器損害 肝功能損害或凝血功能障礙。部分病例可有中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀、肺部浸潤、腎功能衰竭等多臟器損害。
4.病理特點 淋巴結(jié)切片或脾臟活檢亦可見組織細胞增多及吞噬血細胞現(xiàn)象。
根據(jù)臨床表現(xiàn)和實驗室檢查所見進行診斷。診斷的主要依據(jù)是骨髓見到明顯的吞噬血細胞現(xiàn)象。
須與具有吞噬血細胞現(xiàn)象的組織細胞增多癥相鑒別。
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