小兒病毒相關(guān)吞噬血細(xì)胞綜合征別名：小兒伴有明顯吞噬血細(xì)胞現(xiàn)象的全身性組織細(xì)胞增多癥
(一)治療
一般認(rèn)為本病征具有自限性，輕～中度的患兒若無(wú)基礎(chǔ)疾患，可經(jīng)一般治療護(hù)理，1～8周后可復(fù)原，無(wú)須特殊治療。
本病征是病毒感染有免疫功能低下的表現(xiàn)，因此原則上忌用免疫抑制劑，以免造成免疫功能的癱瘓。若有基礎(chǔ)疾病原已在使用潑尼松等免疫抑制劑者應(yīng)減量或停用。有的學(xué)者對(duì)危重患兒用潑尼松后而轉(zhuǎn)危為安，亦有用后無(wú)效的報(bào)告。
人血丙種球蛋白與干擾素的早期應(yīng)用有一定療效。為抑制EB病毒，可應(yīng)用阿昔洛韋(無(wú)環(huán)鳥(niǎo)苷)，但療程有限且毒性較大，應(yīng)權(quán)衡利弊后慎用。國(guó)外有推薦使用更昔洛韋(Ganciclovir)，其毒性較低，療效優(yōu)于阿昔洛韋(無(wú)環(huán)鳥(niǎo)苷)。當(dāng)遇到病情危篤，一時(shí)又難以與惡性組織細(xì)胞增生癥鑒別時(shí)，可試用Acop方案(阿霉素+環(huán)磷酰胺+長(zhǎng)春新堿+潑尼松)或依托泊苷(足葉乙甙)、環(huán)糖胞苷等，邊治療邊取得確診依據(jù)，以免延誤治療。
(二)預(yù)后
本病征有自限性通常1～8周可獲緩解漸漸自愈。
少數(shù)患兒發(fā)病急驟有肺炎或肺出血以及出現(xiàn)DIC者應(yīng)予監(jiān)護(hù)，病情嚴(yán)重者可致死亡。雖然有些作者認(rèn)為本病征是自限性疾病，但在急性期病死率頗高。Risolall報(bào)告的19例中，死亡6例。
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