小兒繼發(fā)性免疫性血小板減少性紫癜別名:小兒繼發(fā)性血小板減少性紫癜癥
臨床癥狀取決于血小板減少程度和機(jī)體的反應(yīng),出血是在骨髓巨核細(xì)胞失代償后出現(xiàn),可有皮膚瘀點(diǎn)瘀斑,鼻出血、牙齦出血等。嚴(yán)重病例全身皮膚發(fā)紅,繼之發(fā)熱、寒戰(zhàn),嚴(yán)重出血包括口腔黏膜出血大皰、胃腸道出血、血尿、肺出血、顱內(nèi)出血等;某些服用奎寧的病例兼有微血管病性貧血,并發(fā)急性腎功能衰竭。病毒感染所致血小板減少,如肝炎后再生障礙性貧血,有肝炎損傷的臨床表現(xiàn)。再生障礙性貧血在出現(xiàn)血小板減少后,繼之出現(xiàn)紅細(xì)胞系和粒細(xì)胞系增生低下,以貧血為主要表現(xiàn),常出現(xiàn)感染。MDS出現(xiàn)巨核細(xì)胞減少致血小板減少外,出現(xiàn)紅細(xì)胞系、粒細(xì)胞-單核細(xì)胞系病態(tài)造血。白血病、惡性淋巴瘤、癌轉(zhuǎn)移等,因惡性腫瘤侵犯骨髓使巨核細(xì)胞生成減少和抑制其成熟,致血小板減少外,臨床有原發(fā)病的癥狀和出血表現(xiàn)。病程中隨疾病的緩解血小板可恢復(fù)正常。藥物引起免疫性血小板減少,從攝入藥物到引起免疫性血小板減少,臨床上常有一潛伏期。該期長(zhǎng)短不一,奎寧及奎尼丁類(lèi)可短至數(shù)小時(shí),安替比林類(lèi)約2周,吲哚美辛(消炎痛)、金鹽等可長(zhǎng)達(dá)數(shù)月。 診斷依據(jù):
1.可疑藥物史 病史中近幾周內(nèi)或長(zhǎng)期服藥史。
2.有出血表現(xiàn) 臨床上以皮膚、黏膜自發(fā)性出血為主;束臂試驗(yàn)陽(yáng)性。
3.實(shí)驗(yàn)室 血小板計(jì)數(shù)減少;如測(cè)得藥物有關(guān)的抗體即可診斷藥物性免疫性血小板減少癥。
4.骨髓檢查 巨核細(xì)胞增生,成熟障礙。
5.血小板聚集及血小板抗人球蛋白試驗(yàn)陽(yáng)性。
6.血塊退縮抑制試驗(yàn)陽(yáng)性。
7.血小板因子-3(PF3)陽(yáng)性。
8.體外可疑藥物作用于受試血小板試驗(yàn)陽(yáng)性。
臨床常需與以下疾病鑒別:
1.再生障礙性貧血 表現(xiàn)為發(fā)熱、貧血、出血三大癥狀,肝、脾、淋巴結(jié)不大,與繼發(fā)性免疫性血小板減少性紫癜伴有貧血者相似,但一般貧血較重,白細(xì)胞總數(shù)及中性粒細(xì)胞多減少,網(wǎng)織紅細(xì)胞不高。骨髓紅、粒系統(tǒng)生血功能減低,巨核細(xì)胞減少或極難查見(jiàn)。
2.急性白血病 繼發(fā)性免疫性血小板減少性紫癜特別需與白細(xì)胞不增高的白血病鑒別,通過(guò)血涂片中可見(jiàn)各期幼稚白細(xì)胞及骨髓檢查即可確診。
3.過(guò)敏性紫癜 為對(duì)稱(chēng)性出血斑丘疹,以下肢為多見(jiàn),血小板不少,一般易于鑒別。
4.紅斑性狼瘡 早期可表現(xiàn)為血小板減少性紫癜,有懷疑時(shí)應(yīng)檢查抗核抗體及狼瘡細(xì)胞(LEC)可助鑒別。
5.Wiskortt-Aldrich綜合征 除出血及血小板減少外,合并全身廣泛濕疹并易于感染,血小板黏附性減低,對(duì)ADP、腎上腺素及膠原不發(fā)生凝集反應(yīng)。屬隱性遺傳性疾病,男嬰發(fā)病,多于1歲內(nèi)死亡。
6.血栓性血小板減少性紫癜 見(jiàn)于任何年齡,基本病理改變?yōu)槭人嵝晕锼ㄈ?dòng)脈,以前認(rèn)為是血小板栓塞,后經(jīng)熒光抗體檢查證實(shí)為纖維蛋白栓塞。這種血管損害可發(fā)生在各個(gè)器官。臨床上表現(xiàn)為血小板減少性出血和溶血性貧血,肝脾腫大,溶血較急者可發(fā)熱,并有腹痛、惡心、腹瀉甚至出現(xiàn)昏迷、驚厥及其他神經(jīng)系癥狀。網(wǎng)織紅細(xì)胞增加,周?chē)笾谐霈F(xiàn)有核紅細(xì)胞。血清抗人球蛋白試驗(yàn)一般陰性??娠@示腎功能不良,如血尿、蛋白尿、氮質(zhì)血癥、酸中毒。預(yù)后嚴(yán)重,腎上腺皮質(zhì)激素僅有暫時(shí)組合緩和作用。
7.特發(fā)性血小板減少性紫癜 繼發(fā)性血小板減少性紫癜??刹榈讲∫?,如感染、各種脾腫大疾病、骨髓受侵犯疾病、化學(xué)和藥物過(guò)敏和中毒等。而特發(fā)性血小板減少性紫癜,無(wú)論病史、臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查均找不出病因。
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