小兒腎小管-間質(zhì)腎炎別名:小兒間質(zhì)性腎病
本病可發(fā)生在任何年齡組。
1.典型臨床表現(xiàn) 發(fā)熱、皮疹、關(guān)節(jié)痛,構(gòu)成AIN的三聯(lián)癥。病兒可有程度不等的水腫、夜尿、多尿、嘔吐、腹瀉、厭食、腹痛?;純嚎捎戌R下血尿,膿尿。病情嚴(yán)重者可發(fā)生腎衰,多數(shù)表現(xiàn)為非少尿型。
2.多種多樣臨床表現(xiàn)
(1)急性TIN:多由感染、藥物過敏、血管病變或藥物腎毒性作用引起,少數(shù)為特發(fā)性。ATIN的表現(xiàn)特點(diǎn)為起病急,常伴發(fā)熱,皮疹及膀胱激惹癥狀。對多種藥物過敏,嚴(yán)重者可表現(xiàn)急性腎衰。病理上以變質(zhì)滲出為主,間質(zhì)有明顯水腫,浸潤的炎癥細(xì)胞因病因及發(fā)病原理而異。TIN患者可因腎臟內(nèi)水腫,腎包膜牽張,患者感腰痛,體檢有腎區(qū)叩痛。共同的臨床表現(xiàn)是患者可出現(xiàn)程度不同的急性腎衰竭,另外根據(jù)不同的病因可出現(xiàn)相應(yīng)的表現(xiàn):
①感染引起:多有寒戰(zhàn)高熱、全身酸痛、食欲減退等中毒癥狀。血液中性粒細(xì)胞增多??咕委熡行А?br />
②藥物過敏引起:有用藥史,在用藥過程中或停藥后不久出現(xiàn)皮疹、發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛及淋巴結(jié)腫大等過敏癥狀。血中嗜酸細(xì)胞增多及IgE升高。尿液沉渣檢查1/3患者可以找到嗜酸性細(xì)胞。
③藥物腎毒性作用引起:大多患者有明確的用藥史,尿中可出現(xiàn)腎小管上皮細(xì)胞。
(2)慢性TIN:主要表現(xiàn)為腎小管功能不全,如近端小管受累較重,表現(xiàn)為Ⅱ型腎小管酸中毒和Fanconi綜合征,如遠(yuǎn)端小管受累嚴(yán)重,可表現(xiàn)為Ⅰ型或Ⅳ型腎小管酸中毒。
①CTIN的臨床特點(diǎn):臨床表現(xiàn)不如ATIN明顯,患者可無自覺癥狀,仔細(xì)檢查可發(fā)現(xiàn)各種各樣的腎小管功能異常,血壓可正?;蛏?,常有輕度蛋白尿,當(dāng)出現(xiàn)大量蛋白尿時提示并發(fā)腎小球疾病。有些CTIN與腎結(jié)石共存。巴爾干腎病或?yàn)E用鎮(zhèn)痛劑者可發(fā)生尿路惡性腫瘤。腎乳頭壞死可并發(fā)于濫用鎮(zhèn)痛劑、鐮形細(xì)胞病或慢性尿路梗阻引起的CTIN,表現(xiàn)為發(fā)熱、血尿及腎絞痛,偶可見到壞死組織從尿中排泄。貧血與氮質(zhì)血癥程度不成比例,常見于髓質(zhì)囊腫病、濫用鎮(zhèn)痛劑及多發(fā)性骨髓瘤。夜尿增多是許多CTIN的重要診斷線索。
②CTIN的特征性病理表現(xiàn):是間質(zhì)纖維化、小管萎縮及單核細(xì)胞浸潤。晚期雙腎縮小,外形不規(guī)則(是瘢痕存在的一種表現(xiàn)),單個或多個盞體擴(kuò)張。由于纖維化包繞,使小管變形,小管基底膜增厚。后期可有繼發(fā)性腎小球改變及腎血管病變。由于髓質(zhì)部間質(zhì)較多,因此髓質(zhì)及乳頭部嚴(yán)重受累。因?yàn)槟I小管的各個節(jié)段都有重吸收鈉離子的功能,所以,由原發(fā)性CTIN引起的任一節(jié)段腎小管上皮細(xì)胞損傷達(dá)到一定程度,都可引起鈉離子的不適當(dāng)丟失。在臨床上很值得臨床醫(yī)師注意的是:原發(fā)性CTIN一般不會發(fā)生鈉潴留,而由繼發(fā)性CTIN及血管病變引起的CTIN則常伴有鈉潴留,表現(xiàn)為水腫與高血壓。 詳詢病史可找出TIN的病因或誘因。典型的臨床表現(xiàn)如發(fā)熱、皮疹,關(guān)節(jié)痛三聯(lián)征;或原因不明的腎衰、過敏性全身癥狀;實(shí)驗(yàn)室檢查血清IgE升高,末梢血嗜酸細(xì)胞計數(shù)增加,尿β2微球蛋白增加,低鉀血癥;尿有紅細(xì)胞、白細(xì)胞和白細(xì)胞管型;腎功能減退。必要時需做腎活檢確診。
1.了解TIN的病因 可以引起TIN的病因很多,除了特發(fā)性TIN之外,所有TIN都有病因可尋。了解病因是正確及時診斷TIN的重要前提。
2.及時發(fā)現(xiàn)TIN的診斷線索 當(dāng)患者出現(xiàn)下列情況時都應(yīng)考慮TIN的可能,并進(jìn)行全面腎臟檢查,以明確或排除TIN的診斷。
(1)患者出現(xiàn)原因不明的腎性貧血、腎性高血壓(繼發(fā)性TIN)、夜尿增多。
(2)無休克、急性血容量不足等情況突然發(fā)生少尿性或非少尿性急性腎衰竭。
(3)在慢性腎衰竭的基礎(chǔ)上發(fā)生急性腎衰竭(基礎(chǔ)血清肌酐濃度<250μmol/L,每天血清肌酐上升45μmol/L以上;基礎(chǔ)血清肌酐濃度>250μmoL/L,血清肌酐濃度每天上升90μmol/L以上)?;騺喖毙阅I衰竭(每天血清肌酐濃度升高,但未達(dá)到急性腎衰竭的速度)。急性腎衰竭可為少尿性或非少尿性。
(4)以腎小管間質(zhì)功能減損為主的慢性腎衰竭。
(5)尿液中發(fā)現(xiàn)壞死組織。
3.尋找TIN的證據(jù) 必要時做腎臟活組織檢查。
1.腎活檢可鑒別ATIN與CTIN。
2.需鑒別各種原發(fā)性和繼發(fā)性腎炎。
3.并腎衰者需與腎前性、腎后性或其他腎性原發(fā)病所致腎衰相鑒別。
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