小兒吉蘭-巴雷綜合征別名:小兒格林-巴利綜合征
1.急性炎癥性脫髓鞘型多發(fā)性神經(jīng)根病(AIDP) 90%以上GBS為此型患者,可累及各年齡患者。該型癥狀出現(xiàn)較快,常在數(shù)天內(nèi)發(fā)病,也可呈暴發(fā)性。最常見的表現(xiàn)是進(jìn)行性、上升性、弛緩性癱瘓,伴輕至中度感覺障礙,或者伴有腦神經(jīng)麻痹(呈下降型),嚴(yán)重患者可發(fā)展為延髓麻痹,并導(dǎo)致嚴(yán)重并發(fā)癥;最易受累的為第7、9、10對(duì)腦神經(jīng),其次為2、5、12對(duì)腦神經(jīng)。嚴(yán)重者24~48h內(nèi)發(fā)生呼吸肌麻痹,需立即機(jī)械通氣。
感覺障礙包括麻木感、蟻行感、針刺感、燒灼感。通常無排尿或排便障礙。本病的自主神經(jīng)系統(tǒng)損害常見,可有交感和副交感神經(jīng)功能不全的癥狀,病人常有手足少汗或多汗、竇性心動(dòng)過速、血壓不穩(wěn)定,可有一過性大、小便潴留或失禁。
下列指標(biāo)提示臨床呼吸衰竭:疾病進(jìn)展較快,延髓功能障礙,雙側(cè)面肌無力,自主神經(jīng)功能異常。與呼吸衰竭有關(guān)的肺功能指標(biāo)為:肺活量<20ml/kg最大吸氣壓<30cmH2O,最大呼氣壓<40cmH2O,或肺活量、最大吸氣壓及最大呼氣壓下降超過30%。
2.急性運(yùn)動(dòng)軸索型神經(jīng)病(AMAN) 臨床表現(xiàn)為急性癱瘓,不伴感覺障礙,恢復(fù)較慢,患者在恢復(fù)期早期常出現(xiàn)腱反射亢進(jìn)。
3.急性運(yùn)動(dòng)-感覺型軸索型神經(jīng)病(AMSAN) 該型多見于成人,是一嚴(yán)重的軸索破壞性亞型。表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)和感覺功能同時(shí)受損,其恢復(fù)更慢。感覺障礙包括麻木感、蟻行感、針刺感、燒灼感。
4.Miller-Fisher綜合征(MFS) 臨床特征為不同程度的眼外肌麻痹、共濟(jì)失調(diào)及腱反射消失。MFS是GBS的一個(gè)變異型,為動(dòng)眼神經(jīng)原發(fā)受損,在某些患者可有腦干或者小腦直接受損。一般MFS患者很少累及肢體肌力、自主神經(jīng)功能、除動(dòng)眼神經(jīng)外的腦神經(jīng)。MFS尚可有周圍性和中樞性聽力系統(tǒng)及周圍性平衡系統(tǒng)受損,表現(xiàn)為聽力下降,平衡功能失調(diào)。當(dāng)患者出現(xiàn)延髓麻痹及自主神經(jīng)功能異常,可能提示預(yù)后不佳。極少數(shù)患者可復(fù)發(fā),即一次患病后,經(jīng)過相當(dāng)長的無癥狀期,再次出現(xiàn)MFS,其臨床表現(xiàn)與第一次相似,有學(xué)者認(rèn)為復(fù)發(fā)可能與HLA-DR2有關(guān)。
5.小兒GBS特點(diǎn)
(1)前驅(qū)癥狀除腹瀉外以不明發(fā)熱多見。
(2)肢體癱上下肢多不對(duì)稱。
(3)腦神經(jīng)麻痹少見。
(4)感覺障礙少見。
(5)早期肌萎縮少于成人。
(6)病情變化快,但預(yù)后較成人佳。
(7)腦脊液蛋白-細(xì)胞分離較成人不典型。
6.空腸彎曲桿菌(CJ)感染后的GBS 主要表現(xiàn)為:
①更嚴(yán)重的病情;
②更大程度的軸索變性;
③更不良的預(yù)后;
④兒童發(fā)病率高;
⑤更大比例的特定HLA型
⑥與抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體更緊密的聯(lián)系和發(fā)病的季節(jié)性。
1.臨床癥狀 1996年Nomura等總結(jié)了GBS的七大特征,其中前5條為臨床特征:
(1)患者在神經(jīng)系統(tǒng)癥狀出現(xiàn)前1~3周往往有前驅(qū)感染,最常見的是咽痛、鼻塞、發(fā)熱或空腸彎曲桿菌感染引起的胃腸炎。
(2)呈對(duì)稱性癱瘓。一般先有雙下肢無力,逐漸加重和向上發(fā)展。
(3)腱反射消失。
(4)癥狀及體征在數(shù)天至2周內(nèi)迅速進(jìn)展,接著進(jìn)入穩(wěn)定期,最后逐漸恢復(fù)至正常,約需數(shù)月之久。
(5)大多數(shù)患者可恢復(fù)功能。通常在進(jìn)展停止后2~4周,也有經(jīng)過幾個(gè)月后才開始恢復(fù)。
(6)腦脊液中蛋白增高,白細(xì)胞數(shù)不高,呈蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象。
(7)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢,以及F波消失。
2.診斷標(biāo)準(zhǔn) Asbury (1990)修訂的新的診斷標(biāo)準(zhǔn)提出GBS的必要條件如下:
(1)診斷必需的特征:
①超過一個(gè)以上的肢體進(jìn)行性運(yùn)動(dòng)性力弱。
②腱反射喪失,但如果其他特征滿足診斷,遠(yuǎn)端腱反射喪失而肱二頭肌腱反射和膝反射減低也可診斷。
(2)高度支持診斷的特征:
①臨床特征:
A.進(jìn)展:癥狀和體征迅速出現(xiàn),到4周時(shí)停止進(jìn)展。
B.相對(duì)對(duì)稱。
C.感覺癥狀和體征輕微。
D.腦神經(jīng)受累。
E.通常在進(jìn)展停止后的2~4周恢復(fù),也有經(jīng)過幾個(gè)月后才開始恢復(fù),大部分患者功能上恢復(fù)正常。
F.自主神經(jīng)功能紊亂:心律失常,體位性低血壓,高血壓。
G.神經(jīng)癥狀出現(xiàn)時(shí)沒有發(fā)熱。
H.變異型:
a.神經(jīng)癥狀發(fā)生時(shí)發(fā)熱。
b.伴有疼痛的嚴(yán)重的感覺障礙。
c.進(jìn)展超過4周,有的患者可出現(xiàn)輕微的反復(fù)。
d.進(jìn)展停止但不恢復(fù)或遺留有永久的功能缺損。
e.括約肌障礙,通常括約肌不受累,但在疾病的開始時(shí)有一過性膀胱括約肌障礙。
f.中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累偶爾發(fā)生。
包括不能用感覺障礙解釋的嚴(yán)重的共濟(jì)失調(diào)、構(gòu)音障礙、伸性足跖反射和不明確的感覺平面,如果其他癥狀符合,不能否定GBS的診斷。
②高度支持診斷的腦脊液特征:
A.腦脊液蛋白含量在發(fā)病的第1周即可升高,以后的連續(xù)測定都有升高。
B.腦脊液白細(xì)胞數(shù)為10×106/L或以下。
C.變異型:發(fā)病后1~10周內(nèi)無蛋白含量增高。白細(xì)胞為11×106/L~50×106/L。
③高度支持診斷的電生理特征:大約80%的患者有神經(jīng)傳導(dǎo)減慢或阻滯的證據(jù)。傳導(dǎo)速度通常低于正常的60%,但為斑片樣受累,并非所有神經(jīng)都受累。遠(yuǎn)端潛伏期延長可達(dá)正常的3倍。F波反應(yīng)的神經(jīng)干近端和神經(jīng)根傳導(dǎo)減慢的良好指標(biāo)。大約20%的患者傳導(dǎo)正常。有時(shí)發(fā)病后數(shù)周才出現(xiàn)傳導(dǎo)的異常。
本病的周圍神經(jīng)麻痹癥狀需與其他末梢神經(jīng)障礙性疾病相鑒別。
1.脊髓灰質(zhì)炎 多見于未服脊髓灰質(zhì)炎疫苗的小兒。其特征為不對(duì)稱性麻痹,感覺存在,可有延髓性麻痹、腹肌麻痹。腦神經(jīng)受累者較少。一般熱退后麻痹不再發(fā)展。早期腦脊液細(xì)胞數(shù)常增多,后期可見蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象。未服小兒麻痹疫苗的小兒,麻痹常留有后遺癥。從糞便、腦脊液可分離出脊髓灰質(zhì)炎病毒?;謴?fù)期血清特異性抗體滴度升高。
2.脊髓腫瘤。
3.低血鉀性周期性麻痹。
4.其他 如癔癥性癱瘓等。另外,個(gè)別病例還需與急性小腦性共濟(jì)失調(diào)(acute cerebellar ataxia)相鑒別。此病癥狀以小腦性共濟(jì)失調(diào)為主,表現(xiàn)為步態(tài)不穩(wěn)、不能站立,指鼻試驗(yàn)不穩(wěn)。
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