顯微鏡下多血管炎起病急緩不一。MPA可呈急性起病表現(xiàn)為急進(jìn)性腎小球腎炎、肺出血和咯血，有些也可非常隱匿起病數(shù)年，以間斷紫癜、輕度腎臟損害、間歇性咯血等為表現(xiàn)。典型病例多具有皮膚-肺-腎的臨床表現(xiàn)。表1比較了北京協(xié)和醫(yī)院的MPA患者與國外文獻(xiàn)報道的異同。表2是85例顯微鏡下多血管炎的臨床表現(xiàn)及發(fā)生率。
1.全身癥狀 顯微鏡下多血管炎患者在就診時常伴有一般全身情況，包括發(fā)熱、乏力、厭食、關(guān)節(jié)痛和體重減輕。
2.皮膚表現(xiàn) MPA可出現(xiàn)各種皮疹，以紫癜和高出皮面的充血性斑丘疹多見。皮疹可單獨出現(xiàn)，也可和其他臨床癥狀同時出現(xiàn)，其病理多為白細(xì)胞破碎性血管炎(圖3，4)。除皮疹外，MPA患者還可出現(xiàn)網(wǎng)狀青斑、皮膚潰瘍、皮膚壞死、壞疽以及肢端缺血、壞死性結(jié)節(jié)、蕁麻疹和血管炎相關(guān)的蕁麻疹常持續(xù)24h以上。
3.腎臟損害 腎臟損害是MPA最常見的臨床表現(xiàn)，病變表現(xiàn)差異很大，極少數(shù)患者可無腎臟病變。多數(shù)患者出現(xiàn)蛋白尿、血尿、各種管型、水腫和腎性高血壓等;部分患者出現(xiàn)腎功能不全，可進(jìn)行性惡化致腎功能衰竭。25%～45%的患者最終需血液透析治療。
MPA的腎臟病理為壞死性腎小球腎炎，其特征為節(jié)段性壞死伴新月體形成，很少或無毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞增殖。腎小球組織學(xué)很少或無免疫復(fù)合物沉積。電鏡下很少或無電子致密物沉積。以上特點和其他的免疫復(fù)合物介導(dǎo)的腎小球腎炎以及抗腎小球基底膜抗體介導(dǎo)的Goodpasture綜合征不同，但和韋格納肉芽腫的腎臟病變以及特發(fā)性的急進(jìn)性腎小球腎炎有時不易鑒別。MPA光鏡下的病理改變見圖5，6。
4.肺部損害 約一半的MPA患者有肺部損害發(fā)生肺泡毛細(xì)血管炎，12%～29%的患者有彌漫性肺泡出血(圖7，8)。查體可見呼吸窘迫征，肺部可聞及啰音。由于彌漫性的肺間質(zhì)改變和炎癥細(xì)胞的肺部浸潤，約1/3的患者出現(xiàn)咳嗽、咯血、貧血，其中大量的肺出血可導(dǎo)致呼吸困難，甚至死亡。部分患者可在彌漫性肺泡出血的基礎(chǔ)上出現(xiàn)肺間質(zhì)纖維化。
5.神經(jīng)系統(tǒng) 20%～30%MPA患者有神經(jīng)系統(tǒng)損害的癥狀，其中約57%出現(xiàn)多發(fā)性單神經(jīng)炎或多神經(jīng)病變，另約11%的患者可有中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累，常表現(xiàn)為癲癇發(fā)作。
6.消化系統(tǒng) 消化道也可被累及，表現(xiàn)為消化道出血、胰腺炎以及由腸道缺血引起的腹痛。嚴(yán)重時可由于胃腸道的小血管炎和血栓形成造成缺血，導(dǎo)致腸穿孔。
7.心血管系統(tǒng) MPA亦可累及心血管系統(tǒng)，患者可出現(xiàn)胸痛和心衰癥狀，臨床可見高血壓、心肌梗死以及心包炎。
8.其他 部分患者也有耳鼻喉的表現(xiàn)，如鼻竇炎，此時較易與韋格納肉芽腫相混淆。少數(shù)患者還可有關(guān)節(jié)炎、關(guān)節(jié)痛和睪丸炎所致的睪丸痛。
眼部癥狀包括眼部紅腫和疼痛以及視力下降，眼科檢查表現(xiàn)為視網(wǎng)膜出血、鞏膜炎以及葡萄膜炎。
本病診斷尚無統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)，如出現(xiàn)系統(tǒng)性損害并有肺部受累、腎臟受累及出現(xiàn)高出皮面的紫癜應(yīng)考慮MPA的診斷，尤其是同時具有p-ANCA陽性者。腎活檢及皮膚或其他內(nèi)臟活檢有利于MPA的診斷。部分患者需除外感染性心內(nèi)膜炎。

確定診斷之前，需與結(jié)節(jié)性多動脈炎和韋格納肉芽腫相鑒別。
1.結(jié)節(jié)性多動脈炎(PAN) 以往MPA屬于PAN的一種類型，隨著疾病認(rèn)識的不斷深入，發(fā)現(xiàn)二者臨床表現(xiàn)并不完全相同，故1993年的關(guān)于血管炎的教會山會議(Chapel Hill consensus conference)把MPA單獨列為一種疾病。根據(jù)新的定義，PAN是累及中動脈以及小動脈的壞死性炎癥，不伴有腎小球腎炎或微小動脈、毛細(xì)血管或微小靜脈炎癥;而MPA是主要累及小血管的壞死性血管炎，很少或無免疫復(fù)合物沉積，其中壞死性腎小球腎炎很多見，肺毛細(xì)血管炎也常發(fā)生。
2.韋格納肉芽腫(WG) WG為小動脈和小靜脈的血管炎，以上、下呼吸道和腎臟病變?nèi)?lián)征為主要臨床特點，c-ANCA陽性多見，活檢病理示小血管壁或其周圍有嗜中性粒細(xì)胞浸潤，并有壞死性肉芽腫形成。而MPA很少累及上呼吸道，主要為p-ANCA陽性，一般無肉芽腫形成。
3.肺出血-腎炎綜合征(Goodpasture syndrome) Goodpasture綜合征也稱為抗腎小球基底膜抗體腎炎伴肺出血(anti-GMB disease withpulmonary hemorrhage)，是由于肺泡和腎小球基底膜受損而致病，包括反復(fù)彌漫性肺出血、腎小球腎炎以及循環(huán)抗腎小球基底膜抗體(anti-GBM)三聯(lián)征，臨床表現(xiàn)為反復(fù)彌漫性肺出血、貧血以及腎出血(血尿)。肺及腎活檢經(jīng)免疫熒光鏡檢查可見抗基底膜抗體的IgG及C3沿肺泡壁以及腎小球的毛細(xì)血管壁呈連續(xù)均勻線狀沉積。血循環(huán)中檢出抗基底膜抗體是診斷本病的重要依據(jù)。