臨床表現(xiàn)
1.急性期表現(xiàn) 各年齡組均有發(fā)病，30～40歲青壯年多見，也有的報(bào)道80%的發(fā)病年齡在30～69歲。男性稍多于女性，秋季及冬初發(fā)病率較高。發(fā)病時(shí)多有情緒激動(dòng)或用力病史，部分患者可有反復(fù)發(fā)作頭痛史。發(fā)病時(shí)，90%患者為突然起病，少數(shù)起病緩慢。
主要的臨床表現(xiàn)是在情緒激動(dòng)、體力勞動(dòng)、咳嗽、用力排便、飲酒、性交等情況下發(fā)病，主要表現(xiàn)是突發(fā)劇烈頭痛、嘔吐、意識(shí)障礙，檢查有腦膜刺激征陽性，腦CT掃描有出血表現(xiàn)，腰穿有均勻一致血性腦脊液。癥狀的輕重取決于病變的部位、出血量的多少，并且與發(fā)病年齡有關(guān)。
(1)前驅(qū)期癥狀：少數(shù)患者發(fā)病前2周內(nèi)有頭痛、頭暈、視力改變或頸項(xiàng)強(qiáng)直，這些表現(xiàn)可能是蛛網(wǎng)膜下腔出血的前驅(qū)癥狀。其產(chǎn)生與動(dòng)脈瘤擴(kuò)大壓迫刺激鄰近組織，或動(dòng)脈瘤微量出血有關(guān)。一般年輕人比老人更多見，常被臨床誤診為偏頭痛或頸椎病。從前驅(qū)癥狀到發(fā)生大出血的間隔期約2～3周，約半數(shù)前驅(qū)癥狀是由反復(fù)的小量滲血引起，外滲的血液可以圍繞血管壁或瘤壁引起一些纖維化的粘連反應(yīng)，起到止血作用。
(2)頭痛與嘔吐：是本病常見而重要的癥狀，患者從突然劇烈難以忍受的頭痛開始，常伴有嘔吐、顏面蒼白、全身冷汗。頭痛分布于前額、后枕或整個(gè)頭部，并可放射至枕后、頸部、肩部、背部、腰部及兩腿等，并持續(xù)不易緩解或進(jìn)行性加重，頭痛持續(xù)時(shí)間一般1～2周，以后逐漸減輕或消失。少數(shù)患者僅表現(xiàn)頭昏或眩暈而無頭痛。開始頭痛的部位有定位意義，如前頭痛提示小腦幕上和大腦半球(單側(cè)痛)、后頭痛表示后顱窩病變。頭痛的發(fā)生率各家報(bào)道不一，國內(nèi)報(bào)告為68%～100%。中青年頭痛嚴(yán)重，老年人蛛網(wǎng)膜下腔出血頭痛的發(fā)生率低，這是因?yàn)槔夏耆四X實(shí)質(zhì)多有萎縮，蛛網(wǎng)膜下腔多有擴(kuò)大，疼痛敏感組織如血管、神經(jīng)、腦膜有不同程度的退化，感知與反應(yīng)多較遲鈍、疼痛閾增高。頭痛重者伴有惡心及嘔吐，多為噴射性嘔吐，系顱內(nèi)壓增高的表現(xiàn)，少數(shù)患者嘔吐咖啡樣液體，提示應(yīng)激性潰瘍出血，預(yù)后不良。少數(shù)動(dòng)脈瘤破裂導(dǎo)致大出血的病例，在劇烈頭痛嘔吐后隨即昏迷，出現(xiàn)去皮質(zhì)強(qiáng)直，甚至很快呼吸停止而猝死。
(3)意識(shí)及精神障礙：多數(shù)患者在發(fā)病后立即出現(xiàn)短暫性意識(shí)喪失，少數(shù)患者在起病數(shù)小時(shí)發(fā)生。意識(shí)障礙的程度和持續(xù)時(shí)間與出血部位及量、腦損害的程度有關(guān)。
老年患者意識(shí)障礙發(fā)生率高，文獻(xiàn)報(bào)道50歲以上患者出現(xiàn)意識(shí)障礙占32%～63%，可能主要是由于老年人有腦動(dòng)脈硬化，腦細(xì)胞功能減退，一旦顱內(nèi)出血，顱內(nèi)壓增高時(shí)更易導(dǎo)致腦血管痙攣，腦組織缺氧水腫，容易引起腦功能障礙。
部分患者神志清醒，但有表情較淡漠、畏光、怕驚、譫妄、幻覺、妄想、躁動(dòng)等精神癥狀，多由于大腦前動(dòng)脈或前交通動(dòng)脈附近的動(dòng)脈瘤破裂出血所致，危重者可有譫妄，不同程度的意識(shí)不清甚至昏迷，少數(shù)可出現(xiàn)癲癇發(fā)作和精神癥狀。
(4)頸項(xiàng)強(qiáng)直及腦膜刺激征：是本病的主要陽性體征。頸項(xiàng)強(qiáng)直是由于支配頸肌群的頸叢神經(jīng)受到血液的刺激引起頸部的伸屈肌群處于痙攣狀態(tài)并伴有疼痛。而陽性的克氏征、布氏征則是由于相應(yīng)支配的神經(jīng)根受到血液的刺激所引起。腦膜刺激征下對(duì)于蛛網(wǎng)膜下腔出血有重要的診斷價(jià)值。起病數(shù)小時(shí)后出現(xiàn)，少數(shù)患者出現(xiàn)較晚。腦膜刺激征的強(qiáng)度取決于出血的多少、位置和年齡，表現(xiàn)為頸部肌肉(尤其是伸肌)發(fā)生痙攣、頸部僵直，或被動(dòng)屈曲頸部時(shí)有阻抗，下頦不能貼近胸部。程度可有輕有重，嚴(yán)重時(shí)不能屈曲頸部，甚至呈角弓反張。據(jù)報(bào)道布氏征的發(fā)生率為66%～100%，克氏征出現(xiàn)率35%～60%，多在起病后3～4周消失。60歲以上的老年人，腦膜刺激征不明顯，但意識(shí)障礙卻較重，應(yīng)引起注意。
(5)神經(jīng)系統(tǒng)定位體征：神經(jīng)系統(tǒng)定位體征分為兩種，即早期定位體征和晚期定位體征。
①早期出現(xiàn)的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀：是指出血后短時(shí)間內(nèi)出現(xiàn)的體征，常提示外側(cè)裂中的大腦中動(dòng)脈破裂，血液流入腦實(shí)質(zhì)內(nèi)。臨床表現(xiàn)可有眼瞼下垂、眼球運(yùn)動(dòng)障礙、輕偏癱、四肢癱，偏身感覺障礙等。肢體癱瘓是由于出血量較大或血腫壓迫腦組織或血管痙攣甚至腦梗死所致。其體征出現(xiàn)在發(fā)病的初期，持續(xù)時(shí)間相對(duì)較短，隨著病情的好轉(zhuǎn)，癱瘓亦逐步好轉(zhuǎn)。
②晚期出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)定位體征：是指發(fā)生于出血3天以后，一般在4天～3周左右，最常見于出血后第5～10天之內(nèi)，可持續(xù)2周左右，絕大多數(shù)于1個(gè)月內(nèi)恢復(fù)正常，少數(shù)也有達(dá)數(shù)月之久，常提示為腦血管痙攣所致。
(6)眼底改變：蛛網(wǎng)膜下腔出血后可有在視盤周圍、視網(wǎng)膜前的玻璃體下出血?？砂l(fā)生在一側(cè)或兩側(cè)，從靠近中央靜脈的視網(wǎng)膜和視網(wǎng)膜前間隙向他處擴(kuò)散，外形可呈片狀、條紋狀、斑點(diǎn)狀或火焰狀。視網(wǎng)膜前出血后，緊接著可以發(fā)生玻璃體局限性或普遍性出血，引起視力模糊或黑矇。這些體征是診斷蛛網(wǎng)膜下腔出血的重要依據(jù)之一。這是由于血液從蛛網(wǎng)膜下腔向前擴(kuò)散，充滿了視神經(jīng)鞘的蛛網(wǎng)膜下腔。因而使視網(wǎng)膜靜脈回流受阻，此時(shí)供應(yīng)視網(wǎng)膜的動(dòng)脈血液并未減少，導(dǎo)致視網(wǎng)膜靜脈及毛細(xì)血管發(fā)生破裂而出血。出血最早可在起病后1h內(nèi)出現(xiàn)，數(shù)小時(shí)內(nèi)產(chǎn)生，約2周內(nèi)吸收。有20%的蛛網(wǎng)膜下腔出血患者由于顱內(nèi)壓增高，眼動(dòng)脈回流受阻，可產(chǎn)生一側(cè)或雙側(cè)視盤水腫、靜脈充血，發(fā)生時(shí)間可在起病后幾小時(shí)，一般在幾天內(nèi)，個(gè)別數(shù)周內(nèi)，約3～4周才能消失。視盤水腫的程度通常在1～2天，偶爾可達(dá)3天，是顱內(nèi)壓增高的結(jié)果。顱內(nèi)動(dòng)脈瘤破裂引起的蛛網(wǎng)膜下腔出血，視網(wǎng)膜靜脈常有淤血表現(xiàn)。
(7)癲癇發(fā)作：原發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血的繼發(fā)癲癇發(fā)作發(fā)病率為9%～20%。蛛網(wǎng)膜下腔出血繼發(fā)癲癇發(fā)作與其出血量、腦組織直接受損部位、程度和范圍密切相關(guān)?？捎卸喾N表現(xiàn)形式的發(fā)作，如全身性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作、復(fù)雜部分性運(yùn)動(dòng)發(fā)作、簡單部分性運(yùn)動(dòng)發(fā)作。蛛網(wǎng)膜下腔出血繼發(fā)癲癇常見全身性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作，且多數(shù)為出血量較多，出血范圍較大，血液遍及整個(gè)蛛網(wǎng)膜下腔，血液層厚，甚至部分腦室及基底池也有積血者，而復(fù)雜部分性運(yùn)動(dòng)發(fā)作和簡單部分性運(yùn)動(dòng)發(fā)作則相對(duì)較少見，且出血量較少，出血范圍亦較小。蛛網(wǎng)膜下腔出血繼發(fā)癲癇發(fā)作多發(fā)生在發(fā)病早期，尤以發(fā)病當(dāng)時(shí)最為常見，部分患者以癲癇為首發(fā)癥狀，且短期內(nèi)(1～3天)頻繁發(fā)作，過后則再無癲癇發(fā)作，而在蛛網(wǎng)膜下腔出血恢復(fù)期(2周后)癲癇發(fā)作者相對(duì)較少。
(8)腦神經(jīng)障礙：腦神經(jīng)障礙有定位體征。最常見的是動(dòng)眼神經(jīng)麻痹，頸內(nèi)動(dòng)脈與后交通動(dòng)脈連接處的動(dòng)脈瘤常伴有眼球運(yùn)動(dòng)障礙、視野缺損，頭痛部位多限于眼球、眼眶或同側(cè)前額;較大的動(dòng)脈瘤更易引起頭痛和動(dòng)眼神經(jīng)麻痹。其次面神經(jīng)、視神經(jīng)、聽神經(jīng)、三叉神經(jīng)、展神經(jīng)等。
(9)腰腿疼：可因腦或脊髓蛛網(wǎng)膜下腔出血血液流入椎管，刺激神經(jīng)根所致。臨床上所見蛛網(wǎng)膜下腔出血多數(shù)是腦蛛網(wǎng)膜下腔出血，而脊髓型蛛網(wǎng)膜下腔出血極少見，故臨床醫(yī)師常不容易考慮到該病。脊髓型蛛網(wǎng)膜下腔出血因早期未侵犯腦膜，無明顯頭痛，僅因血液刺激脊神經(jīng)根，臨床主要表現(xiàn)為腰背痛及下肢牽拉痛，行走困難。而“椎間盤突出”、“坐骨神經(jīng)痛”亦可出現(xiàn)上述癥狀，故易誤診。
綜上所述，蛛網(wǎng)膜下腔出血的臨床表現(xiàn)差異很大，輕者癥狀、體征均不明顯，且消失快，恢復(fù)完全。重者可有中樞性高熱、迅速昏迷、出現(xiàn)去皮質(zhì)強(qiáng)直，甚至死亡。
2.繼發(fā)性表現(xiàn) 蛛網(wǎng)膜下腔出血經(jīng)治療后可完全恢復(fù)健康，一般不遺留神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥，但部分患者可有再次出血、繼發(fā)腦血管痙攣、急性腦積水或正常壓力性腦積水等。
(1)再出血：再出血是蛛網(wǎng)膜下腔出血的主要死亡原因之一。
①發(fā)病率為11%～15.3%，再出血的發(fā)生時(shí)間，國內(nèi)報(bào)道50%發(fā)生在2周內(nèi)，81%發(fā)生在1個(gè)月內(nèi)。
②臨床表現(xiàn)：蛛網(wǎng)膜下腔出血經(jīng)治療病情穩(wěn)定的情況下，突然劇烈頭痛、煩躁不安、惡心嘔吐或意識(shí)障礙及腦膜刺激征明顯加重，或出現(xiàn)新癥狀和體征者常首先考慮為再出血。腦CT掃描在蛛網(wǎng)膜下腔或腦室內(nèi)可見新鮮高密度影，腰穿腦脊液為新鮮血、紅細(xì)胞增多或大量的紅細(xì)胞。
③常見誘因有：頭痛劇烈，影響休息以及焦慮不安、血壓波動(dòng)明顯,或經(jīng)治療后頭痛緩解，過早下床活動(dòng)、咳嗽、打噴嚏等，使尚未修復(fù)好的血管破裂再出血;臥床休息，腸蠕動(dòng)減少或不習(xí)慣床上排便而導(dǎo)致便秘，用力排便而致再出血;親友探視過多或有使情緒激動(dòng)的因素、血壓驟增亦可致再出血。
(2)腦血管痙攣：腦血管痙攣是蛛網(wǎng)膜下腔出血最嚴(yán)重的并發(fā)癥，常引起嚴(yán)重的局部腦組織缺血或遲發(fā)性缺血性腦損害，甚至導(dǎo)致腦梗死，成為致死和致殘的主要原因。
關(guān)于蛛網(wǎng)膜下腔出血患者臨床病情惡化的原因，有些作者報(bào)道認(rèn)為顱內(nèi)壓增高不是惟一的主要原因，他們研究中發(fā)現(xiàn)，血壓降至正常，但仍不能防止意識(shí)的進(jìn)行性惡化，腦血管痙攣的患者中兒茶酚氨濃度增高，說明交感神經(jīng)活性的亢進(jìn)導(dǎo)致腦血管痙攣和臨床情況的惡化。
①發(fā)生率：蛛網(wǎng)膜下腔出血后血管痙攣發(fā)生率高達(dá)30%～90%。有意識(shí)障礙的患者腦血管痙攣發(fā)生率更高。有報(bào)道動(dòng)脈瘤破裂引起蛛網(wǎng)膜下腔出血的患者血管痙攣發(fā)生率為47%，而腦外傷引起的蛛網(wǎng)膜下腔出血發(fā)生率僅為6.4%。
②發(fā)生時(shí)間：多數(shù)學(xué)者認(rèn)為腦血管痙攣具有兩期：即急性血管痙攣和遲發(fā)性血管痙攣。
急性血管痙攣：在蛛網(wǎng)膜下腔出血后立即出現(xiàn)，持續(xù)時(shí)間短，多在24h內(nèi)緩解，國外學(xué)者動(dòng)物實(shí)驗(yàn)證明當(dāng)向動(dòng)物頸部蛛網(wǎng)膜下腔注入新鮮血液時(shí)，即出現(xiàn)Willis動(dòng)脈環(huán)及其分支的急性雙側(cè)彌漫性血管痙攣。3min內(nèi)痙攣?zhàn)顬槊黠@，多數(shù)持續(xù)在30min以內(nèi)，少數(shù)可達(dá)數(shù)小時(shí)之久。并且第2次出血所引起的腦血管痙攣，常常比第1次更強(qiáng)烈而持久。
遲發(fā)性血管痙攣：多在蛛網(wǎng)膜下腔出血3天后發(fā)生，最常見于出血后第5～10天，一般在4天～3周，可持續(xù)2周左右，絕大多數(shù)于1個(gè)月內(nèi)血管管徑恢復(fù)正常，少數(shù)也有達(dá)數(shù)月之久。
③發(fā)生部位：蛛網(wǎng)膜下腔出血后之腦血管痙攣可發(fā)生于顱內(nèi)動(dòng)脈的各個(gè)部位，但以Willis環(huán)動(dòng)脈及其分支最為常見。過去認(rèn)為腦血管痙攣主要發(fā)生于頸內(nèi)動(dòng)脈系統(tǒng)，隨著MRA、DSA的廣泛應(yīng)用，發(fā)現(xiàn)椎-基底動(dòng)脈的腦血管痙攣也不少見。血管痙攣范圍與動(dòng)脈瘤部位有密切關(guān)系。常見的動(dòng)脈瘤部位有前交通動(dòng)脈瘤、頸內(nèi)動(dòng)脈瘤、大腦中動(dòng)脈瘤、大腦前動(dòng)脈瘤、椎-基底動(dòng)脈瘤、多發(fā)性動(dòng)脈瘤等。
④臨床表現(xiàn)：腦血管痙攣致腦缺血梗死的臨床表現(xiàn)主要有：蛛網(wǎng)膜下腔出血癥狀經(jīng)治療或休息好轉(zhuǎn)后出現(xiàn)惡化或進(jìn)行性加重;意識(shí)障礙與腦血管痙攣關(guān)系密切，意識(shí)障礙逐漸加重或?yàn)榛杳?rarr;清醒→再昏迷的病程;出現(xiàn)偏癱、偏身感覺障礙、失語等神經(jīng)系統(tǒng)定位體征;出現(xiàn)頭痛加重等顱內(nèi)壓升高癥狀;腰穿證實(shí)無新鮮出血;腦CT掃描沒有發(fā)現(xiàn)新鮮出血高密度影。多數(shù)患者表現(xiàn)病情發(fā)展緩慢，經(jīng)數(shù)小時(shí)或數(shù)天逐漸出現(xiàn)較重神經(jīng)障礙體征，可伴或不伴有意識(shí)變化，極少數(shù)患者亦可急性起病，迅速發(fā)展。
(3)腦積水：蛛網(wǎng)膜下腔出血后繼發(fā)腦積水發(fā)生率在20%左右。根據(jù)蛛網(wǎng)膜下腔出血后腦積水發(fā)生的時(shí)間可分為急性和慢性。急性腦積水是指在蛛網(wǎng)膜下腔出血的2周內(nèi)發(fā)生，較常見;慢性腦積水則指蛛網(wǎng)膜下腔出血的2周以后形成。有時(shí)甚至在半年后出現(xiàn)。正常顱壓腦積水是其中的一種類型。按腦積水的類型可分為梗阻性腦積水和交通性腦積水，兩者均可見于急性腦積水，而慢性腦積水則多為交通性腦積水。
診斷
1.蛛網(wǎng)膜下腔出血的診斷 突發(fā)劇烈頭痛伴嘔吐、頸項(xiàng)強(qiáng)直等腦膜刺激征，伴或不伴意識(shí)模糊、反應(yīng)遲鈍，檢查無局灶性神經(jīng)體征，可高度提示蛛網(wǎng)膜下腔出血。如CT證實(shí)腦池和蛛網(wǎng)膜下腔高密度出血征象，腰穿壓力明顯增高和血性腦脊液，眼底檢查玻璃體下片塊狀出血等可臨床確診。
老年人蛛網(wǎng)膜下腔出血臨床癥狀可不典型，可始終無明顯的腦膜刺激征或發(fā)病數(shù)天后才出現(xiàn)。頭痛不明顯，但意識(shí)障礙較突出，臨床易誤診。輕型的蛛網(wǎng)膜下腔出血約有1/4的患者有不同程度的精神癥狀，可能以癔癥、精神癥狀為主要表現(xiàn)形式，應(yīng)予注意。
2.病因診斷 腦CT掃描、MRI及DSA是確診本病病因的重要依據(jù)。
(1)顱內(nèi)動(dòng)脈瘤：蛛網(wǎng)膜下腔出血半數(shù)以上是由于顱內(nèi)動(dòng)脈瘤引起。好發(fā)部位為腦底動(dòng)脈環(huán)及分支的起始部位，其中前交通動(dòng)脈及大腦前動(dòng)脈動(dòng)脈瘤發(fā)病率最高。臨床表現(xiàn)為：
①動(dòng)眼神經(jīng)麻痹。
②海綿竇或眶上裂綜合征 (即有一側(cè)第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ腦神經(jīng)及第Ⅴ腦神經(jīng)第1支損害)。
③明顯的視野缺損。DSA能明確診斷，較大的動(dòng)脈瘤MRA也能診斷。
(2)高血壓腦動(dòng)脈硬化：多見于老年人，起病緩慢，頭痛、嘔吐和腦膜刺激征可不明顯，意識(shí)障礙和精神癥狀明顯。CT表現(xiàn)呈廣泛性、對(duì)稱性的腦室、腦池、腦裂內(nèi)積血，而且出血量大。
(3)動(dòng)靜脈畸形：70%～80%動(dòng)靜脈畸形容易發(fā)生蛛網(wǎng)膜下腔出血，病變大多位于皮質(zhì)，其中顳葉大腦外側(cè)裂多見，按大腦中動(dòng)脈分布，出血前常有頭痛、癲癇樣發(fā)作，顱內(nèi)壓增高及顱內(nèi)血管雜音等。出血灶密度不均，畸形血管團(tuán)伴有鈣化者，表現(xiàn)為線狀、環(huán)狀、斑片狀鈣化。
(4)腦腫瘤：腦部腫瘤破壞血管也可致血性腦脊液，但在出血前先有腦受損的局灶性癥狀和體征及顱內(nèi)壓增高的表現(xiàn)。腦強(qiáng)化CT掃描或腦MRI檢查能明確診斷，DSA檢查可發(fā)現(xiàn)局部有占位性改變的血管走形。
(5)其他：感染性栓塞性動(dòng)脈瘤破裂、血液病、結(jié)節(jié)性動(dòng)脈周圍炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡以及應(yīng)用抗凝劑等也可引起蛛網(wǎng)膜下腔出血。

1.高血壓性腦出血 也可見反應(yīng)遲鈍和血性腦脊液，但有明顯局灶性體征如偏癱、失語等。原發(fā)性腦室出血與重癥SAH患者鑒別見表1。小腦出血、尾狀核頭出血等,因無明顯的肢體癱瘓也易與SAH混淆，CT和DSA檢查可以鑒別。
2.顱內(nèi)感染 結(jié)核性、真菌性、細(xì)菌性和病毒性腦膜炎等可有頭痛、嘔吐及腦膜刺激征，但先有發(fā)熱，CSF檢查提示為感染，并需與SAH后發(fā)生化學(xué)性腦膜炎鑒別。SAH腦脊液黃變、淋巴細(xì)胞增多，應(yīng)注意與結(jié)核性腦膜炎區(qū)別，但后者CSF糖、氯降低，頭部CT正常。
3.約1.5%的腦腫瘤可發(fā)生瘤卒中，形成瘤內(nèi)或瘤旁血腫并合并SAH;癌瘤顱內(nèi)轉(zhuǎn)移、腦膜癌癥或CNS白血病也可見血性CSF，根據(jù)詳細(xì)病史、CSF檢出瘤細(xì)胞和頭部CT可以鑒別。