臨床表現(xiàn)
脊髓受壓時(shí)，運(yùn)動(dòng)障礙先于感覺(jué)障礙出現(xiàn)，再加上除脊髓組織受壓外，可能還伴有血循環(huán)障礙，腦脊液動(dòng)力學(xué)紊亂以及并發(fā)炎癥和粘連等因素。因此，臨床表現(xiàn)呈現(xiàn)出多樣性和復(fù)雜性。一般將骨外腫瘤壓迫癥狀的發(fā)展分為三期：
(1)壓迫早期：神經(jīng)根痛;
(2)壓迫進(jìn)展期：脊髓半切綜合征(brown-sequard綜合征);
(3)脊髓完全受壓期：脊髓橫貫損害。此種分類法仍為目前臨床分類的基礎(chǔ)。
髓外腫瘤的臨床癥狀一般表現(xiàn)為三個(gè)階段
頸脊神經(jīng)刺激期(神經(jīng)根痛期) 發(fā)病的早期，主要表現(xiàn)為相應(yīng)結(jié)構(gòu)的刺激癥狀，最常見(jiàn)的癥狀是神經(jīng)痛，疼痛常沿神經(jīng)根分布區(qū)域擴(kuò)展，多呈陣發(fā)性，咳嗽、噴嚏、用力大便等活動(dòng)可使疼痛加重，“夜間疼痛與平臥位疼痛”是椎管腫瘤較有特征性的癥狀。此外，還伴有皮膚感覺(jué)異常，如麻木、燒灼感。若腫瘤壓迫來(lái)自腹側(cè)，則可先表現(xiàn)為受壓節(jié)段或其以下節(jié)段所支配肌肉的抽動(dòng)、肌顫、無(wú)力等。椎管內(nèi)腫瘤的首發(fā)癥狀為神經(jīng)根性疼痛者占54%(以神經(jīng)鞘瘤居多，占神經(jīng)根性疼痛者的60.8%)，表現(xiàn)為頸肩痛;夜間痛占35%。首發(fā)癥狀為神經(jīng)傳導(dǎo)束受壓癥者占45.9%，表現(xiàn)為受壓平面以下感覺(jué)、運(yùn)動(dòng)和植物神經(jīng)功能障礙。
頸脊髓部分受壓期 隨著腫瘤的增大，在原有癥狀的基礎(chǔ)上，逐漸出現(xiàn)脊髓傳導(dǎo)束受壓癥狀，如脊髓丘腦束受壓，可出現(xiàn)病變節(jié)段對(duì)側(cè)以下的痛溫覺(jué)減退或消失;后束受壓，可出現(xiàn)深感覺(jué)減退;運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)束受累，可產(chǎn)生同側(cè)病變節(jié)段以下肢體的上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元麻痹。而脊髓半切綜合征是椎管內(nèi)髓外腫瘤的特異性癥狀，但多不典型。倪斌等報(bào)告137例椎管內(nèi)腫瘤，病史中有上行性麻痹者102例，髓外腫瘤占74例;下行性麻痹者10例，髓內(nèi)腫瘤占8例;脊髓半側(cè)損傷綜合征4例。
頸脊髓完全受壓期 病變的發(fā)展使脊髓實(shí)質(zhì)出現(xiàn)橫貫性損害，脊髓的病理改變也逐漸變?yōu)椴豢赡娴摹２∽円韵鲁霈F(xiàn)肢體運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)喪失，植物神經(jīng)功能障礙，大小便功能障礙等，此時(shí)已屬截癱晚期。
診斷
頸椎管內(nèi)原發(fā)性腫瘤并不罕見(jiàn)，但是由于腫瘤性質(zhì)及部位多變，臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，給診斷帶來(lái)一定困難。近10年來(lái)，新型非離子碘水溶性造影劑的出現(xiàn)，ct和 mri的應(yīng)用，使椎管內(nèi)腫瘤部位主要依賴于脊髓造影、ct掃描或mri等輔助檢查。尤其是準(zhǔn)確地鑒別髓內(nèi)腫瘤與髓外腫瘤，更要依賴于影像學(xué)檢查手段。倪斌等報(bào)告137例椎管內(nèi)腫瘤無(wú)完全截癱病例，從起病到診斷明確時(shí)間比過(guò)去明顯縮短，影像學(xué)檢查手段的進(jìn)步起了重要作用。但是任何先進(jìn)的儀器設(shè)備不能代替臨床常規(guī)檢查，全面了解病史，神經(jīng)系統(tǒng)檢查定位，對(duì)于脊髓腫瘤與脊柱退行性疾病的鑒別，對(duì)于影像學(xué)檢查部位確定與圖像信息的解釋，都具有重要的指導(dǎo)意義。只有掌握影像學(xué)檢查的特點(diǎn)，根據(jù)實(shí)際情況選擇運(yùn)用，并緊密結(jié)構(gòu)臨床，才能使脊髓腫瘤的影像學(xué)檢查更加準(zhǔn)確。中國(guó)醫(yī)學(xué)健康網(wǎng)
椎管內(nèi)腫瘤的診斷應(yīng)明確以下幾個(gè)方面的問(wèn)題：
有無(wú)椎管內(nèi)腫瘤
椎管內(nèi)腫瘤的早期診斷極為重要，熟悉其早期臨床表現(xiàn)，在脊髓未受到嚴(yán)重壓迫以前即作出診斷并給以及時(shí)的相應(yīng)的治療，這樣才有較大的可能取得較好的治療效果。一般椎管內(nèi)腫瘤基本的臨床表現(xiàn)是節(jié)段性神經(jīng)癥狀和受壓平面以下脊髓壓迫癥狀。早期癥狀中以神經(jīng)根痛最為常見(jiàn)，其次是運(yùn)動(dòng)障礙，如肢體肌肉萎縮，肌力減退等以及感覺(jué)障礙。腦脊液的動(dòng)力學(xué)改變和蛋白含量增高是椎管內(nèi)腫瘤早期診斷的重要依據(jù)，當(dāng)懷疑為椎管同腫瘤時(shí)，應(yīng)盡早做奎肯試驗(yàn)及腦脊液檢查。
高位頸脊髓髓外壓迫性疾病的首發(fā)癥狀為指尖麻木，并由一指?jìng)鞫嘀?，從遠(yuǎn)端向近端發(fā)展。此外，還有頸部疼痛伴雙上肢遠(yuǎn)端麻木，繼而出現(xiàn)肢體無(wú)力及胸或腰部束帶感。故對(duì)頸肩腰背痛患者應(yīng)常規(guī)進(jìn)行神經(jīng)系統(tǒng)檢查，并注意步態(tài)，如有肢體感覺(jué)、運(yùn)動(dòng)、反向改變時(shí)，應(yīng)考慮椎管內(nèi)腫瘤的可能，進(jìn)行相應(yīng)的影像學(xué)檢查。
椎管內(nèi)腫瘤在髓內(nèi)還是在髓外
1.髓內(nèi)腫瘤：常見(jiàn)臨床病理類型為神經(jīng)膠質(zhì)瘤(室管膜瘤，星形細(xì)胞瘤);神經(jīng)根痛較少見(jiàn);其感覺(jué)改變以病變節(jié)段最明顯，并由上向下發(fā)展，呈節(jié)段型分布，有感覺(jué)分離現(xiàn)象;可有下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癥狀，肌肉萎縮;錐體束征出現(xiàn)晚且不明顯，脊髓半切綜合征少見(jiàn)或不明顯;椎管梗阻出現(xiàn)較晚或不明顯，腦脊液蛋白含量增高不明顯，放出腦脊液后癥狀改善不明顯;脊突叩痛少見(jiàn)，脊柱骨質(zhì)改變較少見(jiàn)。
2.髓外腫瘤：常見(jiàn)臨床病理類型為神經(jīng)纖維瘤、脊膜瘤;神經(jīng)根痛較常見(jiàn)，且具有定位診斷的價(jià)值;感覺(jué)改變以下肢遠(yuǎn)端感覺(jué)改變明顯，且由下往上發(fā)展，無(wú)感覺(jué)分離現(xiàn)象;錐體束征出現(xiàn)較早且顯著，下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癥狀不明顯，脊髓半切綜合征明顯多見(jiàn);椎管硬阻出現(xiàn)較早或明顯，腦脊液蛋白明顯增高，放出腦脊液后由于髓外腫瘤下移而癥狀加重;脊突叩痛多見(jiàn)，尤以硬膜外腫瘤明顯，脊柱骨質(zhì)改變較多見(jiàn)。
腫瘤所在頸椎節(jié)段的定位診斷
脊髓受壓平面的定位主要依靠以下幾個(gè)方面：
1.脊髓受腫瘤壓迫部位所支配的區(qū)域出現(xiàn)根性疼痛或根性分布的感覺(jué)減退。
2.感覺(jué)障礙所在的平面在脊髓完全受壓期診斷脊髓壓迫平面應(yīng)當(dāng)沒(méi)有困難，但是已經(jīng)太遲了。許多作者指出，神經(jīng)根痛既是常見(jiàn)的首發(fā)癥狀，又對(duì)早期的定位診斷具有重要意義。神經(jīng)根受壓破壞后，造成局部性節(jié)段感覺(jué)缺失。脊髓丘腦束受壓后，由于它在脊髓內(nèi)呈層狀排列，髓外腫瘤早期的感覺(jué)缺失平面并不真正指示腫瘤所在節(jié)段。如果神經(jīng)根痛與脊髓丘腦束癥狀同時(shí)存在，而且兩者平面不一致時(shí)，神經(jīng)根痛有更肯定的定位價(jià)值。
3.腫瘤壓迫區(qū)所支配的肌肉出現(xiàn)遲緩性癱瘓。在運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)中，腫瘤壓迫及刺激脊髓灰質(zhì)前角或者脊神經(jīng)的前根，引起下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓，這在在頸膨大區(qū)更明顯，具有較高的定位價(jià)值。
4.與腫瘤所在節(jié)段有關(guān)的反射消失。由于腫瘤所在平面的脊髓和脊神經(jīng)根受壓，使反射弧中斷而致反射減弱或消失。但是在此平面以下則會(huì)出現(xiàn)深反射增強(qiáng)、淺反射減弱或消失、或伴有病理性反射。
5.植物神經(jīng)功能改變。腫瘤平面以下可無(wú)汗或少汗，但其定位不如感覺(jué)平面可靠。且對(duì)頸脊髓腫瘤意義不大。

頸椎病 椎管內(nèi)腫瘤需與脊髓型頸椎病相鑒別，臨床上主要依據(jù)年齡特點(diǎn)，臨床表現(xiàn)以及x線片或ct掃描區(qū)分兩得。頸椎病，是由于頸椎發(fā)生了退行性改變并失去了彈性的椎間盤突向椎管內(nèi)，或由于錐體后方的骨刺、小關(guān)節(jié)增生、黃韌帶肥厚或鈣化，甚至椎板增厚等原因，使脊髓受到壓迫，從而產(chǎn)生一系列的神經(jīng)功能受損的癥狀和體征。臨床上，凡是中年以上，有肢體或軀干麻木、無(wú)力或上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害體征，其癥狀時(shí)好時(shí)壞呈波小浪式進(jìn)行性加重者，皆應(yīng)懷疑為頸椎病。但是，最清晰、最明確的鑒別手段是mri檢查，最可靠的鑒別診斷基于mri與臨床表現(xiàn)相結(jié)合的綜合分析。
高位頸脊髓髓外神經(jīng)鞘瘤、神經(jīng)纖維瘤的早期很難與頸椎病鑒別。單宏寬等報(bào)告7例高位頸脊髓髓外腫瘤，早期均被診斷為頸椎病，并進(jìn)行了不同形式的治療，自覺(jué)癥狀有一定程度的好轉(zhuǎn)。其中4例x線片檢查頸椎有退行性病變，與頸椎病極易混淆。其原因可能是神經(jīng)鞘瘤生長(zhǎng)緩慢，頸椎管相對(duì)較寬大，有一定的儲(chǔ)備間隙。腫瘤常與1～2條神經(jīng)根相連，早期常出現(xiàn)神經(jīng)根刺激癥狀，當(dāng)病變進(jìn)一步發(fā)展時(shí)，才累及脊髓，出現(xiàn)肢體不全癱，及胸腰部束帶感，或括約肌功能障礙及呼吸障礙。有時(shí)神經(jīng)根刺激癥狀時(shí)好時(shí)壞，呈波浪式演進(jìn)，而無(wú)進(jìn)行性脊髓受壓的表現(xiàn)。
頸椎管內(nèi)腫瘤不同于頸椎病的鑒別點(diǎn)：
1.頸椎斜位平片椎間孔擴(kuò)大或椎板骨質(zhì)變薄，可支持髓外神經(jīng)鞘瘤的診斷;
2.頸脊髓椎管造影，尤其是經(jīng)小腦延髓池注藥造影容易確診;
3.頸脊髓的mri檢查：矢狀面?？梢?jiàn)到邊緣清楚的長(zhǎng)t1及長(zhǎng)t2加權(quán)信號(hào)，有明顯的增強(qiáng)效應(yīng)的腫瘤影。常伴有腫瘤中央長(zhǎng)t1及長(zhǎng)t2加權(quán)混雜信號(hào)，而軸位可見(jiàn)偏心形與新月形的腫瘤影并將脊髓擠到一側(cè)。在t1加權(quán)像上，腫瘤的信號(hào)比脊髓弱;在t2加權(quán)像上，脊髓的信號(hào)略強(qiáng)于脊髓信號(hào);
4.椎管內(nèi)腫瘤患者腦脊液的蛋白定量大于2g/l。
脊髓蛛網(wǎng)膜炎 發(fā)生于頸椎者較少見(jiàn)常有感染及外傷史，癥狀呈波動(dòng)性，多樣性且不規(guī)則，脊髓造影呈典型的斑片狀分布。
脊柱結(jié)核 依據(jù)病史，臨床表現(xiàn)及影像學(xué)表現(xiàn)容易區(qū)分兩者。
脊髓空洞癥 發(fā)病徐緩。常見(jiàn)于20～30歲成人的下頸段和上胸段。一側(cè)或雙側(cè)的多數(shù)節(jié)段有感覺(jué)分離現(xiàn)象及下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)無(wú)癱瘓，無(wú)椎管梗阻現(xiàn)象。mri檢查可明確診斷并與髓內(nèi)腫瘤相鑒別。