完全性肺靜脈異位回流
完全性肺靜脈異位回流病例由于肺循環(huán)壓力顯著升高,所有病人不論年齡大小,肺小動(dòng)脈均顯示梗阻性病理改變。
病人癥狀取決于肺靜脈有無梗阻,心房間通道大小和并存的其它心臟畸形。心房間通道小者出生后早期即出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓和右心衰竭,癥狀發(fā)展快病情嚴(yán)重。肺肺腑無梗阻,房間通道大者肺動(dòng)脈高壓較遲出現(xiàn),但紫紺明顯,病情發(fā)展較緩。嬰兒生長(zhǎng)緩慢,呼吸急促,心跳加速和輕度紫紺,而被誤診為肺炎和呼吸窘迫綜合征。體檢可無特異性雜音,有時(shí)胸骨左緣第2肋間有收縮期吹風(fēng)樣噴射型雜音,肺動(dòng)脈瓣區(qū)有第2音分裂并亢進(jìn)。胸骨左下緣可能聽到舒張期隆隆樣雜音。心濁音界增大,心前區(qū)可有抬舉性搏動(dòng),杵狀指(趾)一般較輕。
本病診斷明確,必要時(shí)需與其他先天性心臟疾病相鑒別。臨床上最主要是與房間隔缺損進(jìn)行鑒別診斷。本病容易誤診為房間隔缺損的原因有以下幾點(diǎn):
1、 完全性肺靜脈異位回流非常少見,容易造成臨床醫(yī)生考慮不足,有報(bào)導(dǎo)稱這與心外科醫(yī)師對(duì)一些異常征象(如活動(dòng)后發(fā)紺、上縱隔增寬心影等) 認(rèn)識(shí)不夠、而超聲科醫(yī)師經(jīng)驗(yàn)不足也有關(guān)系。
2、在癥狀和體征上兩個(gè)疾病有相似之處,特別是在房間隔缺損開口較小而發(fā)紺明顯,X線檢查無典型的“8”字形心影的情況下,缺乏經(jīng)驗(yàn)的臨床醫(yī)生容易誤診,此時(shí)應(yīng)復(fù)查超聲,防止誤診。
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