完全性肺靜脈畸形根治術(shù)療效，決定于年齡，畸形連接部位，有無(wú)肺靜脈梗阻和房間隔缺損大小等情況。嬰幼兒合并肺靜脈梗阻和心房間隔缺損又很小，早期出現(xiàn)心力衰竭者裂紋死亡率極高。美國(guó)得克薩斯州心臟病研究所報(bào)道125例手術(shù)病人，小于1歲死亡率達(dá)52%，1～2歲為20%，2歲以上為15%。超過(guò)10歲的病孩，則無(wú)手術(shù)死亡。肺循環(huán)血流量為體循環(huán)血流量的2倍以上，肺血管阻力低于6Wood單位/m2體表面積者均宜施行根治性手術(shù)。手術(shù)時(shí)間1歲以下嬰幼兒先積極行內(nèi)科治療，以改善癥狀。房間隔缺損較小者可用帶囊導(dǎo)管擴(kuò)大心房間隔缺損，改善血流動(dòng)力學(xué)和臨床癥狀推遲手術(shù)時(shí)間。
手術(shù)方法：在體外循環(huán)下將畸形連接的肺靜脈重新導(dǎo)引至左心房，縫補(bǔ)心房間隔缺損和結(jié)扎垂直靜脈。具體方法：①心上型　右心房作一縱行長(zhǎng)切口，顯露右心房腔。在心房間隔缺損的右邊緣剪開(kāi)擴(kuò)大缺損。仔細(xì)檢查左心房后壁與肺靜脈總干相對(duì)稱的部位，橫行切開(kāi)，右端達(dá)房間溝，形成一個(gè)長(zhǎng)約2.5～3cm的橢圓形缺口，在肺靜脈總干也作相應(yīng)大小切口。吻合從左頂端開(kāi)始連續(xù)縫合左房和肺總靜脈切口，用滌綸補(bǔ)片或自體心包片縫補(bǔ)心房間隔缺損，擴(kuò)大左心房腔。關(guān)閉右心室切口，結(jié)扎垂直靜脈。②心內(nèi)型　切開(kāi)右心房，剪開(kāi)擴(kuò)大未閉的卵圓孔或心房間隔缺損與擴(kuò)大冠狀竇口之間組織，形成一個(gè)大的缺口。必要時(shí)沿冠狀竇口處相應(yīng)的肺靜脈入口向左剪開(kāi)擴(kuò)大引流。以后用大片滌綸片縫蓋缺損和冠狀竇口。全部肺靜脈直接回流至右心房者，剪開(kāi)擴(kuò)大心房間隔缺損，用滌綸片將異位回流的肺靜脈開(kāi)口連同擴(kuò)大的缺損，縫隔至左心房。③心下型　有兩種方法；前者和心上型方法相同，吻合左房和肺靜脈總干后縫補(bǔ)房缺，再結(jié)扎通向腹腔的異位回流靜脈。后者Clarke方法，將心尖翹起，從心臟后面施行手術(shù)。肺靜脈總干切斷結(jié)扎。在近心端作一上下切口，可延伸主肺靜脈總干末端。左心耳切除后，在左心房后壁作一斜切口，縫合左心房和肺靜脈兩切口邊緣，形成一個(gè)吻合口。心臟復(fù)位后，切開(kāi)左心房，縫補(bǔ)心房間隔缺損。術(shù)中應(yīng)達(dá)到吻合口和二尖瓣口相應(yīng)大小，肺靜脈回流通暢。左心房腔要擴(kuò)大能容納肺部回流血液，這樣可避免術(shù)后肺水腫。手術(shù)操作滿意能緩解癥狀，明顯改善心功能。