主要癥狀 常見持續(xù)性發(fā)熱，5～11天或更久(2周至1個(gè)月)，體溫常達(dá)39℃以上，抗生素治療無效。常見雙側(cè)結(jié)膜充血，口唇潮紅，有皸裂或出血，見楊梅樣舌。手中呈硬性水腫，手掌和足底早期出現(xiàn)潮紅，10天后出現(xiàn)特征性趾端大片狀脫皮，出現(xiàn)于甲床皮膚交界處。還有急性非化膿性一過性頸淋巴結(jié)腫脹，以前頸部最為顯著，直徑約1.5cm以上，大多在單側(cè)出出現(xiàn)，稍有壓痛，于發(fā)熱后3天內(nèi)發(fā)生，數(shù)日后自愈。發(fā)熱不久(約1～4日)即出現(xiàn)斑丘疹或多形紅斑樣皮疹，偶見痱疹樣皮疹，多見于軀干部，但無皰疹及結(jié)痂，約一周左右消退。
其它癥狀 往出現(xiàn)心臟損害，發(fā)生心肌炎、心包炎和心內(nèi)膜炎的癥狀?；颊呙}搏加速，聽診時(shí)可聞心動(dòng)過速、奔馬律、心音低鈍。收縮期雜音也較常有?？砂l(fā)生瓣膜關(guān)閉不全及心力衰竭。作超聲心動(dòng)圖和冠狀動(dòng)脈造影，可查見多數(shù)患者有冠狀動(dòng)脈瘤、心包積液、左室擴(kuò)大及二尖瓣關(guān)閉不全。X線胸片可見心影擴(kuò)大。偶見關(guān)節(jié)疼痛或腫脹、咳嗽、流涕、腹痛、輕度黃疸或無菌性腦脊髓膜炎的表現(xiàn)。急性期約20%病例出現(xiàn)會(huì)陰部、肛周皮膚潮紅和脫屑并于1～3年前接種卡介苗的原部位再現(xiàn)紅斑或結(jié)痂?；謴?fù)期指甲可見橫溝紡。
長短不一。病程的第一期為急性發(fā)熱期，一般病程為1～11天，主要癥狀于發(fā)熱后即陸續(xù)出現(xiàn)，可發(fā)生嚴(yán)重心肌炎。進(jìn)入第二期為亞急性期，一般為病程11～21天，多數(shù)體溫下降，癥狀緩解，指趾端出現(xiàn)膜狀脫皮。重癥病例仍可持續(xù)發(fā)熱。發(fā)生冠狀動(dòng)脈瘤，可導(dǎo)致心肌梗塞、動(dòng)脈瘤破裂。大多數(shù)病人在第4周進(jìn)入第三期即恢復(fù)期，一般為病程21～60天，臨床癥狀消退，如無明顯冠狀動(dòng)脈病變即逐漸恢復(fù);有冠狀動(dòng)脈瘤則仍可持續(xù)發(fā)展，可發(fā)生心肌梗塞或缺血性心臟病。少數(shù)嚴(yán)重冠狀動(dòng)脈瘤患者進(jìn)入慢性期，可遷延數(shù)年，遺留冠狀動(dòng)脈狹窄，發(fā)生心絞痛、心功能不全，缺血性心臟病，可因心肌梗塞而危及生命。
根據(jù)日本MCLS研究委員會(huì)1990年對(duì)217例死亡病例的總結(jié)，在病理形態(tài)學(xué)上，本病血管炎變可分為四期：
Ⅰ期：約1～2周，其特點(diǎn)為：
①小動(dòng)脈、小靜脈和微血管及其周圍的發(fā)炎;
②中等和大動(dòng)脈及其周圍的發(fā)炎;
③淋巴細(xì)胞和其它白細(xì)胞的浸潤及局部水腫。
Ⅱ期：約2～4周，其特點(diǎn)為：
①小血管的發(fā)炎減輕;
②以中等動(dòng)脈的炎變?yōu)橹?，多見冠狀?dòng)脈瘤及血栓;
③大動(dòng)脈少見血管性炎變;
④單核細(xì)胞浸潤或壞死性變化較著。
Ⅲ期：約4～7周，其特點(diǎn)為：
①小血管及微血管炎消退;
②中等動(dòng)脈發(fā)生肉芽腫。
Ⅳ期：約7周或更久，血管的急性炎變大多都消失，代之以中等動(dòng)脈的血栓形成、梗阻、內(nèi)膜增厚而出現(xiàn)動(dòng)脈瘤以及瘢痕形成。關(guān)于動(dòng)脈病變的分布，可分為：
①臟器外的中等或大動(dòng)脈，多侵犯冠狀動(dòng)脈、腋、髂動(dòng)脈及頸、胸、腹部其它動(dòng)脈;
②臟器內(nèi)動(dòng)脈，涉及心、腎、肺、胃腸、皮、肝、脾、生殖腺、唾液腺和腦等全身器官。
血管炎變之外，病理還涉及多種臟器，尤以間質(zhì)性心肌炎、心包炎及心內(nèi)膜炎最為顯著，可波及傳導(dǎo)系統(tǒng)，往往在Ⅰ期病變時(shí)引致死亡。到了第Ⅱ、Ⅳ期則常見缺血性心臟病變，心肌梗塞可致死亡。還有動(dòng)脈瘤破裂及心肌炎也是Ⅱ、Ⅲ期死亡的重要原因。
MCLS的血管病理與嬰兒型結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎非常相似。除冠狀動(dòng)脈或肺動(dòng)脈瘤和血栓形成外，主動(dòng)脈、回腸動(dòng)脈或肺動(dòng)脈等血管內(nèi)膜均有改變。熒光抗體檢查可見心肌、脾、淋巴結(jié)的動(dòng)脈壁均有免疫球蛋白IgG沉著。頸淋巴結(jié)及皮膚勻可出現(xiàn)血管炎，伴有小血管纖維性壞死。還有胸腺高度萎縮，心臟重量增加，心室肥大性擴(kuò)張，肝臟輕度脂肪變性以及淋巴結(jié)充血和濾泡增大。但腎小球并無顯著病變。
日本MCLS研究委員會(huì)(1984年)提出此病診斷標(biāo)準(zhǔn)應(yīng)在下述六條主要臨床癥狀中至少滿足五條才能確定：
①不明原因的發(fā)熱，持續(xù)5天或更久;
②雙側(cè)結(jié)膜充血;
③口腔及咽部粘膜彌漫充血，唇發(fā)紅及干裂，并呈楊梅舌;
④發(fā)病初期手足硬腫和掌跖發(fā)紅，以及恢復(fù)斯指趾端出現(xiàn)膜狀脫皮;
⑤軀干部多形紅斑，但無水皰及結(jié)痂;
⑥頸淋巴結(jié)的非化膿性腫脹，其直徑達(dá)1.5cm或更大。但如二維超聲心動(dòng)圖或冠狀動(dòng)脈造影查出冠狀動(dòng)脈瘤或擴(kuò)張，則四條主要癥狀陽性即可確診。
近年報(bào)道不完全性或不典型病例增多，約為10%～20%。僅具有2～3條主要癥狀，但有典型的冠狀動(dòng)脈病變。多發(fā)生于嬰兒。典型病例與不典型病例的冠狀動(dòng)脈瘤發(fā)生率相近。一旦疑為川崎病時(shí)，應(yīng)盡早做超聲心動(dòng)圖檢查。

應(yīng)與各種出疹性傳染病、病毒感染、急性淋巴結(jié)炎、類風(fēng)濕病以及其它結(jié)締組織病、病毒性心肌炎、風(fēng)濕炎心臟炎互相鑒別。
本癥與猩紅熱不同之點(diǎn)為：
①皮疹在發(fā)病后第3天才開始；
②皮疹形態(tài)接近麻疹和多形紅斑；
③好發(fā)年齡是嬰幼兒及較小兒童時(shí)期；
④青霉素?zé)o療效。
本癥與幼年類風(fēng)濕病不同之處為：
①發(fā)熱期較短，皮疹較短暫；
②手足硬腫，顯示常跖潮紅；
③類風(fēng)濕因子陰性。
與滲出性多形紅斑不同之點(diǎn)為：
①眼、唇、無膿性分泌物及假膜形成；
②皮疹不包括水皰和結(jié)痂?！?br /> 與典型結(jié)節(jié)性動(dòng)脈周圍炎（Kussmaul-Maier型）的癥狀有很多相似之處，但MCLS的發(fā)病率較多，病程產(chǎn)短，預(yù)后較好。區(qū)別之點(diǎn)如下：
①后者的血管炎顯示明顯的類纖維樣壞死（fibrinoide necrosis），而MCLS則少見這種壞死性變化或僅有輕微變化；
②典型的結(jié)節(jié)性動(dòng)脈周圍炎難得涉及肺動(dòng)脈。
與系統(tǒng)性紅斑狼瘡不同之處為：
①皮疹在面部不顯著；
②白細(xì)胞總數(shù)及血小板一般升高；
③抗核抗體陰性。
④好發(fā)年齡是嬰幼兒及男孩多見。
與嬰兒型結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈類　與出疹性病毒感染的不同點(diǎn)為：
①唇潮紅、干裂、出血，呈楊梅舌；
②手足硬腫，常跖潮紅及后期出現(xiàn)指趾端膜狀脫皮；
③眼結(jié)膜無水腫或分泌物；
④白細(xì)胞總數(shù)及粒細(xì)胞百分?jǐn)?shù)均增高，伴核左移；
⑤血沉及C反應(yīng)蛋白均顯著增高。
與急性淋巴結(jié)炎不同之點(diǎn)為：
①頸淋巴結(jié)腫大及壓痛較輕，局部皮膚及皮下組織無紅腫；
②無化膿病灶。
與病毒性心肌炎不同之處為：
①冠狀動(dòng)脈病變突出；
②特征性手足改變；
③高熱持續(xù)不退。
與風(fēng)濕性心臟炎不同之處為：
①冠狀動(dòng)脈病變突出；
②無有意義的心臟雜音；
③發(fā)病年齡以嬰幼兒為主。