川崎病別名:皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征
急性期治療
1、丙種球蛋白 近年研究已證實(shí)早期靜脈輸入丙種球蛋白加口服阿司匹林治療可降低川崎病冠狀動(dòng)脈瘤的發(fā)生率。必須強(qiáng)調(diào)在發(fā)病后10天之內(nèi)用藥。用法為每日靜脈滴注丙種球蛋白400mg/kg,2~4小時(shí)輸入,連續(xù)4天;同時(shí)加口服阿司匹林50~100mg/kg·d,分3~4次,連續(xù)4天,以后閏至5mg/kg·d,頓服。
2、阿司匹林 早期口服阿司匹林可控制急性炎癥過(guò)程,減輕冠狀動(dòng)脈病變,但尚無(wú)對(duì)照研究表明阿司匹林治療能降低冠狀動(dòng)脈瘤的發(fā)生率。服用劑量每天30~100mg·kg,分3~4次。日本醫(yī)生傾向于用小劑量,其依據(jù)是在是在川崎病急性期服大劑量者認(rèn)為急性患者對(duì)阿司匹林吸收減低和清除增加,用大劑量才能達(dá)到抗炎效果。服用14天,熱退后減至每日3~5mg/kg,一次頓服,豐收到抗血小板聚集作用。
3、皮質(zhì)激素 一向認(rèn)為腎上腺皮質(zhì)激素有較強(qiáng)的抗炎作用,可緩解癥狀,但以后發(fā)現(xiàn)皮質(zhì)激素易致血栓形成,并妨礙冠狀動(dòng)脈病變修復(fù),促進(jìn)動(dòng)脈瘤形成,故不宜單用強(qiáng)地松等皮質(zhì)激素治療。除非并發(fā)嚴(yán)重心肌炎或持續(xù)高熱重癥病例,可聯(lián)合應(yīng)用強(qiáng)地松和阿司匹林治療,為控制川崎病的早期炎癥反應(yīng)一般不單用皮質(zhì)激素。
恢復(fù)期的治療和隨
1、抗凝治療 恢復(fù)期病例用阿司匹林每日3~5mg/kg,1次服用,至血沉、血小板恢復(fù)正常,如無(wú)冠狀動(dòng)脈異常,一般在發(fā)病后6~8周停藥。此后6個(gè)月、1年復(fù)查超聲心動(dòng)圖。對(duì)遺留冠狀動(dòng)脈慢性期病人,需長(zhǎng)期服用抗凝藥物并密切隨訪。有小的單發(fā)冠狀動(dòng)脈瘤病人,應(yīng)長(zhǎng)期服用阿司匹林3~5mg/kg·d,直到動(dòng)脈瘤消退。對(duì)阿司匹林不耐受者,可用潘生丁每日3~6mg/kg,分2~3次服。每年心臟情況。如超聲心動(dòng)圖,臨床資料或運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)提示心肌缺血,應(yīng)做冠狀動(dòng)脈造影?;颊哂卸喟l(fā)或較大的冠脈瘤,應(yīng)長(zhǎng)期口服造影?;颊哂卸喟l(fā)或較大的冠脈瘤,應(yīng)長(zhǎng)期口服阿司匹林及潘生丁。有巨瘤的患者易形成血栓、發(fā)生冠狀動(dòng)脈狹窄或閉塞,可用口服法華令抗凝劑。這些病人應(yīng)限制活動(dòng),不參加體育運(yùn)動(dòng)。每3~6月檢查心臟情況,如有心肌缺血表現(xiàn)或運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)陽(yáng)性,應(yīng)作冠狀動(dòng)脈造影,了解狹窄病變進(jìn)展情況?;加?支或多支主要冠狀動(dòng)脈閉塞的病人,應(yīng)長(zhǎng)期接受抗凝治療,反復(fù)檢查心臟情況,包括心肌掃描、運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)、冠狀血管造影等,并考慮外科治療。
2、溶栓治療 對(duì)心有梗塞及血栓形成的病人采用靜脈或?qū)Ч芙?jīng)皮穿刺冠狀動(dòng)脈內(nèi)給藥,促使冠脈再通,心肌再灌注。靜脈溶栓1小時(shí)內(nèi)輸入尿激酶20000u/kg,繼之以每小時(shí)3000~4000u/kg輸入。冠狀動(dòng)脈給藥1小時(shí)內(nèi)輸入尿激酶1000u/kg。也可用鏈激酶,靜脈溶栓1小時(shí)內(nèi)輸入鏈激酶10000u/kg,半小時(shí)后可再用1次。以上藥物快速溶解纖維蛋白,效果較好,無(wú)不良反應(yīng)。
3、冠狀動(dòng)脈成形術(shù) 近年應(yīng)用氣囊導(dǎo)管對(duì)冠狀動(dòng)脈狹窄病例進(jìn)行擴(kuò)張,已獲成功。
4、外科治療 冠狀動(dòng)脈搭橋術(shù)的適應(yīng)證為:
①左主干高度閉塞;
②多枝高度閉塞;
③左前降支近高度閉塞。對(duì)嚴(yán)重二尖瓣關(guān)閉不全病例,內(nèi)科治療無(wú)效,可行瓣膜成形術(shù)或瓣膜置換術(shù)。日本報(bào)道接受冠狀動(dòng)脈分流術(shù)的62例川崎病患者,其中7例同時(shí)做二尖瓣手術(shù)。術(shù)前70%病人有心絞痛、心力衰竭或其他癥狀。術(shù)后4年存活率87%,10年存活率45%,大多數(shù)死于后期心肌梗塞或猝死。
發(fā)生心原性休克,心力衰竭及心律失常應(yīng)予相應(yīng)治療。
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