骨與關(guān)節(jié)梅毒
一、臨床表現(xiàn):
(一)先天性早期梅毒
出生前妊娠后期發(fā)病。早者在出生后2~3周,晚者出生后6~7個月內(nèi)出現(xiàn)臨床癥狀。先天性梅毒嬰兒中約70%~80%可有骨軟骨炎病變。圍繞著骨骺的附近,所以稱病變?yōu)楣趋姥纵^符合。常見于長骨干骺端,骨骺附近有大量的炎性細胞浸潤及肉芽組織形成,致骨化過程受阻,骨骺變寬,骼線不齊。軟骨多為不成熟型細胞的增殖,細胞間質(zhì)雖可鈣化,但骨母細胞無活力,則鈣化組織不能形成骨小梁。病變再發(fā)展,鈣化的間質(zhì)被纖維組織及肉芽組織所代替,即梅毒性肉芽腫。X線上可見干骺端增寬,其遠側(cè)有一帶狀密度增高區(qū),為鈣化軟骨區(qū)。其下則有一不規(guī)則的骨質(zhì)疏松區(qū),由肉芽組織,纖維組織及骨樣組織組成。遠端骨骺線由于軟骨細胞不能同步骨化,則形成不規(guī)則的鋸齒狀。嚴重者可見骨骺分離。干骺端周圍可見片骨膜增生,呈骨膜炎表現(xiàn)。常見的病變部位為股骨,肱骨,尺骨,橈骨等長骨。多為對稱性。
受累肢體局部可有腫脹,壓痛,肌肉萎縮,腰體下垂呈松弛狀,不敢自主活動,被動活動時嬰兒即啼哭,煩躁不安,臨床上稱這種表現(xiàn)為假性麻痹?;純撼0橛忻范拘越悄ぱ?,皮疹,粘膜斑,鼻炎,指甲損害等。同時全身表現(xiàn)為衰弱,消瘦,皮松皺紋多。常有低燒,難以哺養(yǎng)。
當新生兒或嬰兒有多發(fā)性骨骼病變時,即應想到梅毒的可能。骨損害在X線上的表現(xiàn)有助于診斷。但應注意與壞血病,佝僂病相鑒別。梅毒多發(fā)于出生后半年內(nèi)的嬰兒,而其它的疾病發(fā)病年齡較大,有利于區(qū)分。
(二)先天性晚期梅毒
可以發(fā)生于任何年齡,但以5~15歲為多見。主要表現(xiàn)為骨膜炎,骨炎,骨髓炎,滑膜炎。病理改變與后天性梅毒的第三期相似。主要特征為脛骨、股骨及顱骨明顯的成骨改變。如脛骨前側(cè)骨膜的顯著增生改變,外觀形如軍刀狀,故謂“軍刀脛”或“馬刀脛”。病變局部有腫脹,壓痛,有時自覺痛明顯,呈鉆刺樣骨痛,全身無發(fā)燒,白細胞計數(shù)正常。嚴重的骨膜下感染可以侵犯皮質(zhì),但樹膠腫性骨髓炎較少見。
病兒可有馬鞍鼻,神經(jīng)性耳聾。梅毒性指炎,指骨及腕骨腫大,但不痛。X線表現(xiàn)為指骨呈梭形密度增高,表面有樹膠腫樣破壞。較大的兒童(8歲以上)可以有雙側(cè)膝關(guān)節(jié)無痛性積液,影響活動不大,可以自行緩解。反復發(fā)作也不損壞關(guān)節(jié),關(guān)節(jié)液內(nèi)有大量的單核細胞,炎癥不明顯,X線上無陽性表現(xiàn),稱為Clutton關(guān)節(jié)。
先天性骨關(guān)節(jié)的梅毒患兒及其母親的康華氏血清反應呈陽性。
(三)后天性梅毒
骨關(guān)節(jié)的病理改變發(fā)生在梅毒的第二、三期。第二期可累及骨膜,骨皮質(zhì),松質(zhì)骨和滑膜,如關(guān)節(jié)囊,滑囊和腱鞘等。其中以骨膜炎為多見,約占三分之二。好發(fā)于脛骨,尺骨,橈骨,腓骨,股骨,肱骨等。常見于成年人梅毒發(fā)疹期發(fā)生。早期X線片上無變化,晚期顯示骨皮質(zhì)梭形增生。骨面有時光滑,有時有蟲蝕樣缺損,骨髓腔內(nèi)發(fā)炎者較為少見。
第三期表現(xiàn)以骨炎及骨髓炎多見。成年人在梅毒感染后3~7年發(fā)病。骨皮質(zhì)病變以增生為主。也可伴有蟲蝕樣骨破壞,為樹膠腫性病變的表現(xiàn)。骨髓腔內(nèi)也可發(fā)生,并可穿破軟組織形成瘺管,死骨很少見。顱骨為好發(fā)部位。長管骨中則以脛骨,尺骨、橈骨,肱骨為多見,病變??衫奂罢麄€骨質(zhì)。
當骨與關(guān)節(jié)受累之后,臨床上表現(xiàn)主要是疼痛,輕重不一,重時劇烈如鉆刺,常為間歇性,活動后減輕,休息及夜間加重,影響睡眠。有時僅輕痛。病變局部皮膚有腫脹,壓痛,常出現(xiàn)潰瘍及瘺管。關(guān)節(jié)病變表現(xiàn)為關(guān)節(jié)痛及反應性積液,有的為樹膠腫性關(guān)節(jié)炎。晚期脊髓癆病人能產(chǎn)生發(fā)生神經(jīng)原性關(guān)節(jié)炎,通稱為夏科氏關(guān)節(jié)(charcot關(guān)節(jié)),臨床呈現(xiàn)關(guān)節(jié)腫大,不穩(wěn)定,半脫位或脫位,活動范圍加大,特點是沒有疼痛。X線上見骨端硬化,破壞,脫位,骨贅增生及大小不等的游離體。
當顱骨受累時,顱骨上可觸及多個不規(guī)則的腫塊呈彈韌性硬結(jié),有時可穿破成潰瘍。若向深部發(fā)展也可侵犯顱骨內(nèi)板,并向內(nèi)穿破致梅毒性腦膜炎。
晚期梅毒患者可發(fā)生梅毒瘤性關(guān)節(jié)炎。多侵犯四肢大關(guān)節(jié)。發(fā)生于膝關(guān)節(jié)為最多。輕痛,運動受限,少數(shù)梅毒瘤可破潰形成瘺管。X線表現(xiàn)為關(guān)節(jié)的軟組織腫大,骨質(zhì)有增生及破壞。
二、診斷:
梅毒在診斷上并不十分困難,根據(jù)其發(fā)病史,發(fā)病的時間,臨床表現(xiàn),X線上的改變及康華氏血清反應呈陽性等不至造成誤診及漏診。但早期梅毒骨關(guān)節(jié)病變應注意和風濕性關(guān)節(jié)炎,結(jié)核性關(guān)節(jié)病相區(qū)分。晚期應與慢性硬化性骨髓炎及骨肉瘤相鑒別。
本病的鑒別情況有以下幾種:
(1)梅毒性骨膜炎需與嬰兒骨皮質(zhì)增生癥鑒別,兩者均有長管狀骨多發(fā)、對稱的層狀骨膜。但后者干骺端一般不受累,且多發(fā)病與出生后兩個半月,5個月后少發(fā)病,該病為自限性疾病,不影響生長、發(fā)育,數(shù)月后常可自愈。
(2)梅毒性骨軟骨炎需與壞血病、佝僂病鑒別,前者血清梅毒酶標陽性,可有“夾心餅”征,而后者較少發(fā)生于6個月以內(nèi)嬰兒。
(3)梅毒性骨髓炎應與化膿性骨髓炎鑒別,前者RPR陽性,常伴多發(fā)、對稱骨膜炎、干骺炎,死骨較細小或無,后者起病急,骨破壞由干骺端迅速向骨干蔓延,引起大面積骨破壞及大塊死骨壞死,骨質(zhì)增生明顯,形成骨包殼。
(4)早期梅毒骨關(guān)節(jié)病變應注意和風濕性關(guān)節(jié)炎,結(jié)核性關(guān)節(jié)病相區(qū)分。晚期應與慢性硬化性骨髓炎及骨肉瘤相鑒別。
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