1.1 有勞累后心悸、氣急、乏力、胸痛、頭暈等，紫紺出現(xiàn)較晚，杵狀指及紅細(xì)胞增多癥不如法洛四聯(lián)癥顯著。
1.2 肺動(dòng)脈瓣區(qū)有響亮的收縮期吹風(fēng)樣噴射性雜音，常伴有細(xì)震顫，肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音減弱和分裂。
1.3 X線檢查：示肺血管影減少，右心室和右心房增大，肺動(dòng)脈總干明顯凸出(瓣膜部狹窄后擴(kuò)張)。
1.4 心電圖：有右心室肥大、勞損及右心房肥大。電軸右偏。
1.5 超聲心電圖：示右心房、右心室增大，可見(jiàn)心房間隔連續(xù)中斷及肺動(dòng)脈瓣狹窄。超聲造影法可直接顯示心房水平有右向左分流。
1.6 心導(dǎo)管檢查及選擇性右心室造影：右心導(dǎo)管可能經(jīng)心房間隔缺損從右心房進(jìn)入左心房。肺動(dòng)脈與右心室連續(xù)測(cè)壓記錄常以瓣膜狹窄為主。右心室造影多顯示肺動(dòng)脈瓣狹窄，有時(shí)可見(jiàn)右心室漏斗部肥厚肌束，并可見(jiàn)造影劑在右心房收縮時(shí)進(jìn)入左心房。