手術(shù)適應(yīng)證
一旦確診此病后，均應(yīng)積極采用手術(shù)療法，患者癥狀明顯或有發(fā)紺，右心室壓力顯著增高，應(yīng)盡早手術(shù)。右心室肥大或肺動脈瓣狹窄雖較輕，但房間隔缺損有較大分流者，也應(yīng)手術(shù)。
治療原則及手術(shù)要點
1.手術(shù)在體外循環(huán)下完成，可在修補房缺之后開放主動脈，然后行肺動脈瓣狹窄切開或?qū)⒂倚氖衣┒凡开M窄解除。
2.如需行右室流出道加寬者，不應(yīng)過多切除漏斗部繼發(fā)肥厚的心肌，以免影響右心室功能，導(dǎo)致心衰。
3.肺動脈瓣狹窄，如瓣葉發(fā)育良好，僅作交界切開或行補片加寬右心室流出道即可，如瓣葉發(fā)育不良或瓣膜嚴重鈣化失去功能，可考慮用帶單瓣補片行跨瓣環(huán)的右室流出道加寬。
手術(shù)適應(yīng)證和禁忌證
1.診斷明確，有明顯癥狀，特別是有缺氧性發(fā)作者，應(yīng)在嬰幼兒期手術(shù)，部分需行急癥手術(shù)。癥狀輕或無癥狀者，可在2～5歲時手術(shù)。
2.肺動脈分支及周圍肺動脈發(fā)育必須良好，兩側(cè)肺動脈直徑之和應(yīng)大于膈肌平面降主動脈直徑的1.5倍，周圍肺段動脈與兩側(cè)肺動脈要成比例。否則，禁忌作根治術(shù)，但可行姑息手術(shù)，以后視肺動脈發(fā)育情況，再行根治術(shù)。
3.左室舒張末期容量指數(shù)應(yīng)大于25～30ml/m2，否則宜做姑息手術(shù)。
4.有頑固性心力衰竭，經(jīng)洋地黃和利尿藥治療無效，禁忌手術(shù)治療。
手術(shù)要點和注意點
1.手術(shù)應(yīng)在中度低溫體外循環(huán)和心臟局部深低溫下進行，嬰幼兒可在深低溫停止循環(huán)下手術(shù)。
2.妥善解除流出道的梗阻。切除隔束和壁束及部分室上嵴，切開肺動脈瓣、瓣環(huán)，并將瓣環(huán)擴大至成人能通過1.6cm以上、兒童1.3～1.4cm的探條。對第叁心室小、高位漏斗部狹窄者，需用補片加寬流出道;如伴有肺動脈瓣環(huán)、主干或分支狹窄者，則可行跨瓣環(huán)的補片加寬。對肺動脈瓣下的室間隔缺損，亦應(yīng)作跨瓣環(huán)的補片修補。嬰幼兒如肺動脈干內(nèi)徑<0.7cm者，應(yīng)作右心室流出道修補加寬。
3.完善修補室間隔缺損，防止傳導(dǎo)阻滯。補片可略小于缺損，但成人法洛四聯(lián)癥需用等大補片。補片縫于竇部室間隔的右心室面?？p針不可穿透全層，深度約lmm?？p合要嚴密、準確，防止縫及主動脈瓣及房室傳導(dǎo)束。在叁尖瓣根部加墊片固定，防止殘余室間隔缺損。
4.注意保護右室功能，右室切口不宜過大，在保證右室流出道通暢下，不宜切除過多的心室前壁的心肌。
5.對無肺動脈瓣、合并肺動脈干閉鎖、右冠狀動脈畸形或粗大分支橫跨流出道而影響右室流出道補片者，需應(yīng)用右心室至肺動脈帶瓣心外管道。
6.術(shù)中應(yīng)作左房插管引流和肺動脈低壓吸引，以保證術(shù)野無血。
7.嚴格止血，防止術(shù)后出血而再次開胸止血。
8.疑有右室流出道疏通不徹底者，術(shù)畢應(yīng)測肺動脈和右心室壓差，必要時再次轉(zhuǎn)流手術(shù)。
術(shù)后處理
1.常規(guī)正壓輔助呼吸8～16h，定期查動脈血氣分析，待循環(huán)和呼吸穩(wěn)定后，脫離呼吸機。對右室流出道梗阻嚴重、一側(cè)肺動脈缺如、病情不穩(wěn)定者，應(yīng)延長輔助呼吸時間。防止術(shù)后灌注肺。
2.維持循環(huán)穩(wěn)定，根據(jù)動脈壓、中心靜脈壓和左房壓，補充血容量，對術(shù)前紅細胞增多癥者，多補充血漿。適當應(yīng)用正性肌力藥和擴血管藥。對左室發(fā)育較差者，應(yīng)重點輔助左心功能。
3.調(diào)整心率，根據(jù)患者年齡，調(diào)整心率在適當范圍。心動過緩者，可用異丙腎上腺素或心外膜起搏。
4.利尿、補鉀，維持水電平衡。
5.注意肺部檢查和定期攝胸片，積極防治胸腔積液和肺不張。加強呼吸道管理，定時霧化吸入，協(xié)助咳嗽、排痰。
6.注意有無出血征象，必要時盡早再次開胸止血。
7.注意定時聽診心臟有無新出現(xiàn)的雜音，并作多普勒超聲心動圖檢查，及時發(fā)現(xiàn)和處理室缺殘余漏。
特別提示
1、體外回流用肝素抗凝，術(shù)畢用魚精蛋白中和肝素。
2、體外回流按病情用胰肽酶或人體蛋白加入機器預(yù)充液中。
3、預(yù)防手術(shù)感染，用青霉素、丁胺卡那霉素;治療感染可加大青霉素用量或用頭孢拉啶、頭孢他啶，如無效可用頭孢叁秦等。
4、據(jù)術(shù)后病情適量用正性肌力藥(多巴胺或多巴酚丁胺)或血管擴張藥，如酚妥拉明、硝酸甘油、硝普鈉等。
5、術(shù)后早期用去乙酰毛花甙或利尿藥(夫塞米)，后期口服地高辛、安體舒通。
6、改善心肌營養(yǎng)，供給心肌能量，靜滴GIK液。