肥大細(xì)胞增多癥

皮膚肥大細(xì)胞增多癥通常見于兒童或成人。單個(gè)的肥大細(xì)胞瘤可自然消退。色素性蕁麻疹在青春期到來(lái)前可完全消退或基本好轉(zhuǎn)。這些狀態(tài)很少發(fā)展為全身性肥大細(xì)胞增多癥。對(duì)瘙癢通常只要用H1 抗組胺藥治療即可(見上文蕁麻疹和血管性水腫)。
全身性肥大細(xì)胞增多癥的癥狀需用H1 抗組胺藥或H2 抗組胺藥。由于認(rèn)為前列腺素尤其是PGD2 參與與肥大細(xì)胞有關(guān)的癥狀，故可小心一試阿司匹林療法;阿司匹林及其同類藥物在抑制前列腺素合成的同時(shí)，可使白三烯生成增加。如果胃腸道癥狀未能很好控制，應(yīng)口服色甘酸鈉200mg，每日4次(2~12歲兒童100mg)，每日4次(每日不超過(guò)40mg/kg)。尚無(wú)使組織肥大細(xì)胞減少的有效治療方法。
(一)治療
1.可應(yīng)用抗組胺劑和抗5-羥色胺劑如賽庚啶可減輕蕁麻疹瘙癢和發(fā)紅。
2.口服甲氧補(bǔ)骨脂素和UVA照射，可使大多數(shù)病例皮損消退，但停藥后常復(fù)發(fā)，但亦有報(bào)告1/4的病例療效持續(xù)達(dá)5年之久。
3.損害內(nèi)注射曲安奈德(確炎舒松)或局部皮質(zhì)類固醇激素封包，亦可使皮損消退，但停藥后即復(fù)發(fā)。
4.硝苯地平(硝苯吡啶，心痛定)10mg，3次/d，可使所有癥狀在24h內(nèi)緩解。
5.口服色甘酸可控制系統(tǒng)性肥大細(xì)胞增多癥引起的腹瀉;色甘酸對(duì)胃腸癥狀更有效，對(duì)皮膚損害其抗組織作用亦較好。
(二)預(yù)后
本病的預(yù)后與病程很大程度上取決于本病發(fā)病年齡及其類型，在兒童發(fā)生單個(gè)損害的肥大細(xì)胞增生病者通常在數(shù)年內(nèi)消退，一般10歲左右即自愈。也有持續(xù)到成年而不退的，而少數(shù)患者還可發(fā)生廣泛皮疹。幼兒發(fā)生的廣泛性色素性蕁麻疹預(yù)后最好，一半以上病例在少年時(shí)期皮疹自行消退，后來(lái)發(fā)病的預(yù)后稍差一些，成人則很少自退，但呈良性，僅極少數(shù)病例惡變。出現(xiàn)水皰并不影響預(yù)后。少數(shù)病人不論是嬰兒或兒童發(fā)病者均可發(fā)展為系統(tǒng)性病變，但僅極少數(shù)病例發(fā)生死亡。

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