眼眶橫紋肌肉瘤
(一)治療
對(duì)于惡性腫瘤的傳統(tǒng)治療方法包括化學(xué)藥物治療、放射治療和手術(shù)治療。療效與腫瘤的惡性程度、組織類(lèi)型、病程、治療手段選擇正確與否、患者的個(gè)體差異等密切相關(guān)??魴M紋肌肉瘤雖然是一高度惡性的腫瘤,但如能早期發(fā)現(xiàn),治療得當(dāng),是可以提高治愈率的。
在20世紀(jì)60年代以前,認(rèn)為橫紋肌肉瘤對(duì)放射線(xiàn)不甚敏感,治療方法以眶內(nèi)容切除為主,療效并不滿(mǎn)意。對(duì)腫瘤未被完全切除病例中輔助放射治療和常規(guī)化學(xué)治療者統(tǒng)計(jì),3年治愈率僅為26%。Cassady報(bào)告眼眶局部橫紋肌肉瘤放射治療效果良好,在他的病例中1/3單純放射治療療效滿(mǎn)意。因此認(rèn)為放射和化學(xué)治療有效,關(guān)鍵是綜合治療方式的設(shè)計(jì)。但部分病例單純放療后仍復(fù)發(fā),放療療效很難預(yù)測(cè),且與腫瘤的組織分型和細(xì)胞分化程度關(guān)系不大。
20世紀(jì)70年代之后則強(qiáng)調(diào)手術(shù)、放射和藥物并舉的綜合療法。這種方法逐漸被大多數(shù)學(xué)者所接受。Kilman在1967年以前采用根治術(shù),5年治愈率僅14%,采用綜合療法,包括盡可能全部切除腫瘤、放射治療和多療程化療5年治愈率高達(dá)7l%。美國(guó)3個(gè)抗癌機(jī)構(gòu)進(jìn)行聯(lián)合制訂統(tǒng)一的治療方案作為治療眶橫紋肌肉瘤的根據(jù):①根據(jù)病變范圍和手術(shù)切除情況施以不同的治療方法;②手術(shù)、放療和化療綜合療法;③多種藥物組合大劑量、多療程和長(zhǎng)期化學(xué)治療?;煹氖走x藥物為長(zhǎng)春新堿和放線(xiàn)菌素。內(nèi)容包括:①原發(fā)病例首先化療2天,第1天:環(huán)磷酰胺450mg/m2;第2天:長(zhǎng)春新堿2mg/m2,然后大范圍手術(shù)切除,經(jīng)病理證實(shí)診斷后行放射治療,總量60Gy。②復(fù)發(fā)病例施行擴(kuò)大的眶內(nèi)容切除術(shù),手術(shù)中置后裝治療管(brachytherapy)(圖13),使每個(gè)治療管平均分布并貼附于骨壁,術(shù)后連續(xù)放射治療1周,總量70Gy。不論原發(fā)或復(fù)發(fā)病例,均化療1年,方法是:第1天環(huán)磷酰胺;第2天長(zhǎng)春新堿;第3天放線(xiàn)菌素。休息1月后再重復(fù)上述給藥,共持續(xù)6個(gè)月。以后口服環(huán)磷酰胺2mg/(kg·d)共1個(gè)月,休息10天,重復(fù)上述方法共6個(gè)月。化療期間前6個(gè)月每次治療前檢查血象,后6個(gè)月每2周復(fù)查血象。目前我們的治療方法是臨床提示診斷者,在外周血檢查白細(xì)胞正常的情況下,根據(jù)成人體重給予環(huán)磷酰胺100~400mg,長(zhǎng)春新堿l~1.5mg和阿霉素10~30mg,分別于住院后第1,2,3天靜脈滴注,此為一周用量。然后行腫瘤擴(kuò)大切除,術(shù)后再連續(xù)用藥三天,方法同上。病理組織學(xué)證實(shí)診斷后行放射治療60Gy,眶正、側(cè)位各半。而后每間隔10周靜脈注射環(huán)磷酰胺、長(zhǎng)春新堿和阿霉素各1次。在注射藥物間隙,口服環(huán)磷酰胺2.5mg/(kg·d),共1~2年。對(duì)于高度眼球突出,CT提示全眶大部分侵犯者,入院后即行放療或化療,活體組織檢查,待病理診斷后行眶內(nèi)容摘除術(shù),放療和化療方法同上。
(二)預(yù)后
隨著醫(yī)學(xué)影像學(xué)的介入以及各種檢查方法的完善,橫紋肌肉瘤得到了相對(duì)早期的診斷,在治療方法上改變了過(guò)去單一的眶內(nèi)容切除,而改進(jìn)為手術(shù)、放射和藥物綜合治療,療效大為提高。據(jù)Wharam等報(bào)告眼瞼和眼眶橫紋肌肉瘤127例采用綜合療法,3年生存率達(dá)93%。但也應(yīng)認(rèn)識(shí)到,橫紋肌肉瘤畢竟是惡性程度很高的腫瘤,在臨床上必須強(qiáng)調(diào)早期診斷,及時(shí)治療,密切隨訪。特別注意的是要堅(jiān)持治療。
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