髓內(nèi)腫瘤別名:髓內(nèi)瘤
一)治療對(duì)髓內(nèi)腫瘤手術(shù)時(shí)機(jī)的看法存在兩種觀點(diǎn):一種認(rèn)為,一旦診斷清楚,即使病人神經(jīng)系統(tǒng)狀態(tài)還良好亦應(yīng)立即手術(shù);另一種認(rèn)為,手術(shù)應(yīng)在病人神經(jīng)系統(tǒng)狀態(tài)進(jìn)行性惡化時(shí)施行。天壇醫(yī)院的407例臨床手術(shù)結(jié)果表明:神經(jīng)系統(tǒng)功能中度障礙時(shí),主要表現(xiàn)明顯疼痛與感覺異常,受累肢體肌力3~4級(jí),部分喪失自理能力,但無生命危險(xiǎn),手術(shù)后神經(jīng)系統(tǒng)功能均顯著改善;而術(shù)前已出現(xiàn)嚴(yán)重脊髓功能障礙,甚至呼吸障礙,則手術(shù)后脊髓功能難以恢復(fù)。對(duì)于術(shù)前神經(jīng)系統(tǒng)功能狀態(tài)良好,病灶相對(duì)較小者,術(shù)后可以出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)功能惡化,甚至恢復(fù)不到術(shù)前狀態(tài)。因此,脊髓髓內(nèi)腫瘤的手術(shù)時(shí)機(jī),最好選擇在病人神經(jīng)系統(tǒng)狀態(tài)中度障礙時(shí),這樣會(huì)取得良好的效果。
就大多數(shù)脊髓髓內(nèi)腫瘤而言,顯微手術(shù)切除腫瘤是惟一有效的辦法,因此,只要手術(shù)時(shí)機(jī)允許,患者全身狀況無惡化,都應(yīng)積極行手術(shù)治療。室管膜瘤、血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤分化良好的星形細(xì)胞瘤,術(shù)后原有神經(jīng)功能障礙均能大為改善。星形細(xì)胞瘤與周圍無明顯界限時(shí),不可能真正全切除,術(shù)后均要輔以常規(guī)的放射治療。髓內(nèi)脂肪瘤屬于軟膜下腫瘤,通常緊貼或侵入脊髓組織中,手術(shù)只能大部分切除,一般可較長(zhǎng)時(shí)間控制腫瘤的生長(zhǎng)和病情的惡化。至于髓內(nèi)轉(zhuǎn)移腫瘤,手術(shù)切除對(duì)改善脊髓功能有一定的價(jià)值。
脊髓是很嬌嫩的組織,稍受擠壓或碰撞,即可造成永久性的障礙。因此,應(yīng)在手術(shù)顯微鏡下進(jìn)行手術(shù),精確操作。牽拉腫瘤時(shí)要輕柔,分離時(shí),最好將腫瘤向脊髓的對(duì)側(cè)輕輕牽拉。操作要準(zhǔn)確,術(shù)野要清晰,手要穩(wěn),不能晃動(dòng)及誤傷,要有耐心。巨大腫瘤的手術(shù)費(fèi)時(shí)長(zhǎng),高度集中精力的操作,難免疲勞,要堅(jiān)持一絲不茍。吸引器的力量不能過大,雙極電灼的功率不能過強(qiáng),電灼時(shí)間不能過久,沖洗脊髓時(shí),不能直接向脊髓噴射。
手術(shù)切除程度主要是由腫瘤和脊髓交界的界面情況決定的。如果良性腫瘤邊界清楚,則手術(shù)全切除應(yīng)為追求目標(biāo),使用顯微神經(jīng)外科技術(shù)將致殘率控制在最小范圍內(nèi)已成為現(xiàn)實(shí)。單純的外科治療對(duì)血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤、幾乎所有的室管膜瘤及某些邊界清楚的星形細(xì)胞瘤(毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤和神經(jīng)節(jié)細(xì)胞型膠質(zhì)瘤)都可以獲得長(zhǎng)期的控制,甚至治愈。是否全切除髓內(nèi)腫瘤的最佳判斷標(biāo)準(zhǔn)是術(shù)中直接監(jiān)測(cè)腫瘤與脊髓的界面。合理的充分的切開脊髓,暴露整個(gè)腫瘤,應(yīng)避免通過微小的脊髓切口做活檢,因?yàn)樾?biāo)本的診斷結(jié)果可靠性難以保證。惡性髓內(nèi)腫瘤的手術(shù)作用是有限的。雖然髓內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤手術(shù)切除后可獲得顯著的癥狀緩解,但對(duì)原發(fā)性惡性脊髓內(nèi)腫瘤手術(shù)的治療價(jià)值及其有限。此外,侵襲性手術(shù)治療惡性膠質(zhì)瘤常常并發(fā)顯著的致殘率。在這種情況下,術(shù)中確信組織學(xué)的惡性結(jié)果時(shí),應(yīng)該結(jié)束進(jìn)一步手術(shù)。
多數(shù)神經(jīng)管源性腫瘤及囊腫與脊髓組織界面粘連難以分離,盡管系良性腫瘤,手術(shù)亦難以全切除。如果不能獲得清晰的分離界面,則不必追求手術(shù)全切除。皮樣及表皮樣囊腫的部分殘留,將存有復(fù)發(fā)的危險(xiǎn)。對(duì)髓內(nèi)脂肪瘤通常作縱形切開軟膜,作部分內(nèi)減壓,起姑息性治療作用。良性髓內(nèi)腫瘤的放射治療作用尚不確定。大部分文獻(xiàn)報(bào)告,由于缺乏足夠的病人數(shù)量及其對(duì)照組,和不充分的隨訪結(jié)果,因而對(duì)放療效果評(píng)價(jià)難以廣泛接受。總的說來,放射治療對(duì)低級(jí)別的室管膜瘤和星形細(xì)胞瘤能起到一定的控制作用。目前普遍認(rèn)為髓內(nèi)室管膜瘤手術(shù)全切除比次全切除或大部切除后輔以放療更能長(zhǎng)期控制腫瘤復(fù)發(fā)或治愈。對(duì)手術(shù)全切除的髓內(nèi)室管膜瘤而言,術(shù)后放射治療無任何價(jià)值。因此,放射治療對(duì)于處理良性髓內(nèi)室管膜瘤的作用是及其有限的。室管膜瘤的放射治療應(yīng)局限于侵襲性良性腫瘤不能全切除者、少見的惡性室管膜瘤及其沿腦脊液播散者。
髓內(nèi)脂肪瘤全切除幾乎是不可能的,因該腫瘤組織與正常脊髓組織粘連非常緊,而血液供應(yīng)十分豐富,剝離和切除都會(huì)損傷正常脊髓組織,勉強(qiáng)切除腫瘤會(huì)造成嚴(yán)重后果。顱內(nèi)的脂肪瘤也是如此,也不能達(dá)到全切除。大部分切除即可達(dá)到有效內(nèi)減壓并長(zhǎng)期控制腫瘤生長(zhǎng)和病情惡化的目的。
脊髓髓內(nèi)血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤,需要全切除腫瘤,不論腫瘤大小均應(yīng)完整切除,可避免術(shù)中出血影響視野造成脊髓損傷,細(xì)心按腫瘤與脊髓纖維水腫帶界面剝離,先結(jié)扎供血?jiǎng)用},后阻斷引流靜脈,能夠順利進(jìn)行,即不損傷正常脊髓使腫瘤完全切除,如分塊切除該腫瘤會(huì)造成不可估量的后果,腫瘤全切除,術(shù)后幾乎不存在局部復(fù)發(fā),此腫瘤經(jīng)常多發(fā),手術(shù)前要詳細(xì)全面檢查,避免遺漏,如在相鄰部位可一次性手術(shù)切除,遠(yuǎn)期療效滿意。
(二)預(yù)后
脊髓內(nèi)星形細(xì)胞瘤的治療由于其發(fā)生學(xué)及其生物學(xué)的多樣性難以評(píng)估。年齡似乎是最有效的預(yù)后評(píng)估因素。兒童星形細(xì)胞瘤常伴有特別的無痛性隱匿性行為,主要是由于其組織學(xué)相對(duì)呈良性的結(jié)果。Sandler及其同行曾報(bào)道診斷為髓內(nèi)星形細(xì)胞瘤時(shí)的年齡小于21歲者,有60%的患者術(shù)后10年沒有復(fù)發(fā);而年齡大于21歲者,只有40%的病人在術(shù)后5年仍活著,沒有腫瘤復(fù)發(fā)證據(jù)。成人髓內(nèi)星形細(xì)胞瘤通常顯示侵襲性。對(duì)于邊界不清的髓內(nèi)星形細(xì)胞瘤,根治性全切除不作為手術(shù)的基本目標(biāo),治療目的主要為獲得較長(zhǎng)時(shí)間的控制并保全神經(jīng)功能,這樣的治療策略同樣適用于兒童患者及其低級(jí)別的星形細(xì)胞瘤。有較高比例的成人腫瘤系彌散性浸潤(rùn)性,外科治療主要起到診斷作用。雖然放療對(duì)于低級(jí)別的膠質(zhì)瘤的效果尚難以定論,但一直被廣泛應(yīng)用于臨床中。由于放射治療使得未來手術(shù)復(fù)雜化,因此對(duì)于邊緣較清的腫瘤已行充分的手術(shù)切除,術(shù)后一般不主張進(jìn)行放療,對(duì)病人進(jìn)行臨床及其系列磁共振隨訪,根據(jù)臨床病情發(fā)展,在確定為腫瘤復(fù)發(fā)的時(shí)候,可以考慮再次手術(shù)。外科手術(shù)對(duì)于惡性星形細(xì)胞瘤的治療作用主要是明確診斷,根治性手術(shù)治療并不能延長(zhǎng)生存期,常伴有更大的并發(fā)癥。可以根據(jù)患者要求及其病情施行放療。生存期較差,平均年齡為6個(gè)月~1年。
星形細(xì)胞瘤腫瘤切除程度與預(yù)后無明顯關(guān)系。而腫瘤惡性程度與手術(shù)后病情發(fā)展有直接關(guān)系,尤其髓內(nèi)星形細(xì)胞瘤,生長(zhǎng)活躍者,可在幾個(gè)月或更短時(shí)間內(nèi)出現(xiàn)完全性癱瘓,腫瘤在鏡下無論全切與否均會(huì)有復(fù)發(fā),全切率僅有35%~42%,手術(shù)后應(yīng)常規(guī)放療,髓內(nèi)良性星形細(xì)胞瘤手術(shù)療效是肯定的。
髓內(nèi)室管膜瘤手術(shù)全切除可達(dá)90%~100%,手術(shù)后神經(jīng)功能障礙得到滿意恢復(fù)。但大部分病人留有不同程度的感覺障礙,運(yùn)動(dòng)功能障礙無加重,全切除后極少復(fù)發(fā),術(shù)后不需要放療,而不能全切除者復(fù)發(fā)是不可避免的,應(yīng)常規(guī)行放療。
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