小腸重復畸形
(一)治療
手術是惟一治療方法,約80%病例因急腹癥施行手術。無癥狀的小腸重復畸形也應手術切除,以防并發(fā)癥及成年后癌變的發(fā)生。
1.重復畸形囊腫切除術 部分小腸重復畸形具有單獨的系膜和血管支,可將囊腫完整切除。對重復畸形緊密依附于主腸管系膜內(nèi)者,術者應于主腸管與畸形囊腫之間仔細尋找直接營養(yǎng)囊腫的血管分支。Norris指出,當在主腸管與重復畸形之間存在著較清楚的空隙時,表明畸形腸管有其獨立的血管分支,該血管分支從腸系膜的前葉(或后葉)發(fā)出走向畸形囊腫的前壁(或后壁)。反之營養(yǎng)主腸管的血管支則由腸系膜后葉(或前葉)經(jīng)畸形后壁走向主腸管。手術中如認真辨認仔細操作,可將畸形囊腫分離切除而不損傷主腸管的血液供應。
2.重復畸形與主腸管切除腸吻合術 與主腸管共享營養(yǎng)血管及肌壁的重復畸形和腸壁內(nèi)重復畸形難以單獨切除。如病變范圍小(長度<35cm),可將畸形連同主腸管一并切除行腸端端吻合術。憩室狀重復畸形可將游離的部分完整分離,再將其與主腸管連接部一并切除行腸吻合術。此類手術雖簡單易行,術者也應謹慎操作,掌握好分寸,既要滿意切除重復畸形,也不應任意犧牲正常的腸管?;啬c末段的重復畸形切除時更需慎重,凡距離回盲瓣1Ocm以上的畸形應盡量保留回盲瓣。位于回盲瓣附近或緊鄰回盲瓣的囊腫,需切除回盲部??紤]到回盲瓣的重要生理功能,切除回盲部不利于小兒的生長發(fā)育和生活質(zhì)量,有作者提出采用腸壁肌層切開,剝除囊腫壁保留回盲部的設想,這種想法能否實施,尚有待實踐證實。
3.重復畸形黏膜剝除術 范圍廣泛波及小腸大部的重復畸形,腸切除將導致短腸綜合征者僅行畸形腸管黏膜剝除術。沿重復腸管一側(cè)縱形切開肌壁達黏膜下層,銳性分離黏膜,于黏膜下注入適量生理鹽水更便于黏膜剝離,將黏膜完整摘出切除。然后切除部分重復畸形的肌壁,其切緣縫合或電凝止血。倘若重復畸形與主腸管有交通開口,則將重復畸形黏膜剝離后,連同與主腸管連接段一并切除
行腸吻合術。
(二)預后
腸重復畸形手術后近、遠期效果良好,綜合國內(nèi)文獻在255例中死亡9例,病死率為3.5%。中國醫(yī)科大學小兒外科1966~1987年共手術治療75例,死亡2例,均為新生兒,病死率為2.66%。
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