腹裂別名:腹裂畸形
(一)治療
1.減少生產(chǎn)過(guò)程的損害,生后及時(shí)修復(fù) 腹裂手術(shù)越早越好。母親懷孕期間常規(guī)B超診斷檢查時(shí)可以診斷胎兒腹裂畸形,但單純B型超聲檢查不能作為剖腹術(shù)的指征。
Swift認(rèn)為有計(jì)劃地施行剖宮產(chǎn)可防止經(jīng)產(chǎn)道分娩造成腸管損傷和陰道的細(xì)菌污染,并可防止大量氣體吞入,脫出腸管的膨脹,增加手術(shù)困難;也可減少腸管在空氣中長(zhǎng)時(shí)間暴露而加重脫出腸管水腫,給一期修補(bǔ)術(shù)創(chuàng)造良好的條件。他收治24例腹裂畸形中有17例產(chǎn)前經(jīng)B超檢查確診,并于孕37~38周入院行剖宮產(chǎn),病兒娩出后立即氣管內(nèi)插管,應(yīng)用肌肉松弛劑控制呼吸,于生后lh內(nèi)行腹壁缺損修補(bǔ)術(shù),結(jié)果17例產(chǎn)前經(jīng)B超檢查確診者中有14例得到一期修復(fù)。而B(niǎo)ethel(1989)進(jìn)行對(duì)比觀察發(fā)現(xiàn),正常分娩和選擇性剖宮產(chǎn)腹裂嬰兒的死亡率和并發(fā)癥等無(wú)明顯差別,認(rèn)為不能簡(jiǎn)單地因胎兒有腹裂而行剖宮產(chǎn)手術(shù)。
2.術(shù)前準(zhǔn)備 術(shù)前準(zhǔn)備和護(hù)理是重要的,預(yù)防感染和糾正水、電解質(zhì)平衡失調(diào)。
(1)體溫管理:患兒出生后立即用無(wú)菌鹽水紗布覆蓋脫出腸管,外面置干紗布包裹,注意防止腸管發(fā)生扭曲和絞窄。在敷料外面再敷一層塑料膜,或?qū)⒒純很|體放入塑料袋內(nèi),以防水分蒸發(fā)和熱量丟失。就診較晚,伴有體溫低下和臟器污染的病例,可先用溫生理鹽水抗生素溶液反復(fù)沖洗,使體溫慢慢恢復(fù),清除臟器表面的污染。
(2)胃腸減壓:留置胃管,并經(jīng)常抽吸以防嘔吐和減少胃腸道內(nèi)氣體。
(3)快速補(bǔ)液糾正水、電解質(zhì)平衡失調(diào):有人主張術(shù)前應(yīng)經(jīng)靜脈給2倍于正常需要量的液體,并給血漿20~40ml,γ-球蛋白50mg,同時(shí)給廣譜抗生素。待患兒情況好轉(zhuǎn)后即可手術(shù)。
3.手術(shù)修補(bǔ) 手術(shù)目的是使腹壁完全閉合。常用的術(shù)式有:一期修補(bǔ)術(shù)、二期皮瓣修補(bǔ)術(shù)、分期硅袋修補(bǔ)術(shù)和部分腸管切除關(guān)腹術(shù)。一般可根據(jù)腹腔發(fā)育情況和脫出腸管的多少來(lái)選擇手術(shù)方式。
(1)一期修補(bǔ)手術(shù):方法簡(jiǎn)單,可減少術(shù)后污染的機(jī)會(huì)、是較理想的方法。但由于縫合腹壁后腹內(nèi)壓增高,易致呼吸循環(huán)衰竭。近年來(lái),由于手術(shù)技術(shù)的改進(jìn),肌肉松弛劑和輔助呼吸的應(yīng)用,已使80%左右的患兒能完成此種手術(shù)而治愈。手術(shù)要點(diǎn)是:在裂口上下做延長(zhǎng)切口,使裂口開(kāi)大;由脊椎兩側(cè)向前腹壁切口處用手緩慢地反復(fù)擴(kuò)張腹壁,也有人用手法強(qiáng)力擴(kuò)張腹壁達(dá)15min之久,使本來(lái)容積很小的腹腔逐漸擴(kuò)大;自腸管近端逐漸向遠(yuǎn)端擠壓,盡量排出腸道內(nèi)胎糞及氣體;然后將脫出的胃腸道輕柔的還納入腹腔,按層縫合腹壁。對(duì)腸袢間的粘連不必分離,一般腸壁水腫較重,粘連較堅(jiān)固,不但分離困難,且易造成損傷。還納腸管時(shí)切忌用暴力,以防因腹壓急劇增加,膈肌抬高,甚至壓迫腔靜脈,引起呼吸循環(huán)衰竭而死亡。有些病例由于腹腔狹小,縫合腹壁很困難,術(shù)中可應(yīng)用肌松劑或采用減張縫合。
(2)二期修補(bǔ)手術(shù):對(duì)行一期修補(bǔ)術(shù)時(shí)引起急劇呼吸循環(huán)障礙者,或不能行—期修補(bǔ)術(shù)的病例,應(yīng)行二期或分期整復(fù)修補(bǔ)術(shù)。
(3)分期整復(fù)修補(bǔ)術(shù):是將滌綸織物做成袋狀,將其一端邊緣縫合于已開(kāi)大的裂口的肌膜邊緣上,在盡量還納臟器的基礎(chǔ)上,于滌綸袋的頂端鉗夾。術(shù)后每天卷動(dòng)鉗子,緊縮滌綸袋,使脫出的臟器逐漸還納入腹腔,促使腹腔容積漸漸擴(kuò)大,一般1周內(nèi)可將臟器完全送入腹腔.然后再次手術(shù)除去滌綸袋,縫合膽壁。此法的主要優(yōu)點(diǎn)是使腹腔緩慢的擴(kuò)大,腹壓不致急劇增高,使不能行一期修補(bǔ)術(shù)的病例得到挽救。其缺點(diǎn)是,即使質(zhì)量?jī)?yōu)良的滌綸織物,也會(huì)引起異物刺激作用,使局部抗感染能力低下,易致切口感染;滌綸織物直接壓迫腸管,易發(fā)生腸瘺。因此應(yīng)盡早除去滌綸織物,關(guān)閉腹腔。
(4)部分腸管切除關(guān)腹術(shù):曾有作者提出切除部分腸管,但由于多數(shù)腹裂患兒腸管較短,腸切除術(shù)后易形成短腸綜合征,很難成活,目前很少采用。
4.術(shù)后管理
(1)呼吸循環(huán)管理:因術(shù)后腹壓較高,腹式呼吸受限,易致呼吸循環(huán)衰竭。有人觀察,關(guān)腹前中心靜脈壓為120mmH2O(11.77kPa),關(guān)腹后可升高到300mmH2O(29.43kPa),術(shù)后24~48h可恢復(fù)正常,一般在24~48h內(nèi)患兒不能自主呼吸。在此期間應(yīng)繼續(xù)用肌肉松弛劉,同時(shí)做輔助呼吸.改善循環(huán)灌流并保持呼吸乎穩(wěn)。
(2)預(yù)防感染:由于腸管長(zhǎng)期浸泡在羊水中及暴露于體外,術(shù)前均有不同程度的污染,以及應(yīng)用滌綸織物所引起的異物刺激反應(yīng),切口局部易發(fā)生感染,甚至裂開(kāi)。為了減少感染,手術(shù)結(jié)束前用抗生素溶液沖洗腹腔;縫合腹壁時(shí)皮下放置引流條;術(shù)前給廣譜抗生素;滌綸織物應(yīng)盡早除去。
(3)營(yíng)養(yǎng)維持:術(shù)后腸道功能恢復(fù)較慢,一般須經(jīng)數(shù)周,待腸壁水腫和膿苔吸收后才逐漸恢復(fù)功能。因此在術(shù)后早期不能經(jīng)口進(jìn)食,應(yīng)經(jīng)靜脈給予高營(yíng)養(yǎng)液2~5周。
(二)預(yù)后
以往腹裂病兒的病死率高達(dá)50%以上,一般認(rèn)為治愈率的高低與病兒出生體重和伴發(fā)畸形有關(guān),即嬰兒體重越低,伴發(fā)畸形越嚴(yán)重,病死率越高。近年來(lái)由于早期(包括產(chǎn)前)可以得到診斷,以及圍術(shù)期處理理論和技術(shù)的迅速發(fā)展,特別是對(duì)呼吸和體溫調(diào)節(jié)的管理及營(yíng)養(yǎng)支持療法的廣泛應(yīng)用,腹裂病兒術(shù)后的成活率已提高到90%以上。
腹裂病兒往往早產(chǎn)、出生體重多較低,術(shù)后腸道功能恢復(fù)緩慢,因而在嬰兒期生長(zhǎng)較正常兒緩慢,以后智力和體力發(fā)育逐漸正常。King等隨訪29例腹裂術(shù)后病兒,除1例腦積水,1例腦癱者外,其余27例生長(zhǎng)發(fā)育良好,可正常參加日?;顒?dòng),無(wú)任何遠(yuǎn)期并發(fā)癥。
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