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抽動穢語綜合征別名:抽動-穢語綜合征

(一)治療
一般癥狀較輕的患者可無須治療,對已經(jīng)確診者則應(yīng)早期采用藥物療法。治療原則為:開始治療可以用小劑量,緩慢增加藥量,減輕副作用,尤其在應(yīng)用神經(jīng)阻滯藥或可樂定時更重要。治療要有一定的療程,適宜的劑量,不宜過早更換藥物。當(dāng)使用單一藥物僅部分癥狀改善,或抽動穢語綜合征有復(fù)雜的伴隨癥狀時,可考慮聯(lián)合用藥。然而,多種用藥并不是最佳手段,應(yīng)持慎重態(tài)度。關(guān)于維持治療問題,由于藥物治療是對癥性的,故應(yīng)進行一定時期的維持治療。維持治療時間要根據(jù)每個患者的具體情況而定,對于較輕的患者維持治療需6~12個月,對于重癥患者,應(yīng)維持治療1~2年或更長時間。維持治療量一般為治療量的1/2~2/3。
1.藥物治療
(1)氟哌啶醇(haloperidol):為選擇性中樞多巴胺受體阻滯藥。1961年Seignot報道用氟哌啶醇治療抽動獲得成功,其后有不少報道證實此藥確有療效,現(xiàn)已廣泛用于抽動穢語綜合征,為首選藥物,療效可達60%~90%,主要對運動和發(fā)聲抽動有效,可使許多抽動穢語綜合征患者恢復(fù)常態(tài),但對抽動穢語綜合征的一些伴隨癥狀效果不明顯。開始時,氟哌啶醇每次口服0.25~0.5mg, 2~3次/d,或0.5mg/d,睡前一次服用,逐漸加量,一般每隔3~5天增加1次,有效量往往達5~30mg/d,一般2~10mg/d。通常劑量兒童為1.5~14mg/d[0.25~0.5mg/ (kg·d)],成人16mg/d[0.5mg/(kg·d)],可1次或分次口服。癥狀控制后,劑量應(yīng)逐漸減少至每天維持量在10mg以下。
約半數(shù)患者不能耐受其不良反應(yīng),如情緒惡劣、嗜睡、錐體外系癥狀、認(rèn)知遲鈍而影響學(xué)習(xí)、心臟傳導(dǎo)阻滯等,動作徐緩及靜坐不能是氟哌啶醇治療最主要的不良反應(yīng)。應(yīng)同時并用苯海索以減少錐體外系反應(yīng)。部分患者在開始用藥或加藥過程中會出現(xiàn)動眼危象,即雙眼強直性上視,用東莨菪堿(海俄辛)肌注可緩解。氟哌啶醇最低有效濃度為2.0ng/ml,血藥水平超過6.0ng/ml可出現(xiàn)不良反應(yīng)。
(2)匹莫齊特(哌咪清):療效與氟哌啶醇相似,但無鎮(zhèn)靜作用,易被患者接受?,F(xiàn)作為二線藥物已得到廣泛的應(yīng)用。藥物作用時間長,單次口服時間為24h,故日服1次即可。開始量為0.5~1mg/d,最好晨服;以后每周可小量增加,直至抽動癥狀被控制。一般兒童2~6mg/d,最大用量0.2mg/(kg·d),成人4~12mg/ d,維持量為3~6mg。哌咪清引起心臟傳導(dǎo)阻滯較氟哌啶醇更常見,可引起T波倒置、u波出現(xiàn)、Q-T間期延長、心率過緩等,故用藥前和治療過程中每隔1~2個月應(yīng)進行心電圖檢查,一旦出現(xiàn)T波倒置、u波出現(xiàn)等應(yīng)停藥;Q-T間期延長不很明顯時可繼續(xù)用藥但不能再加量。長期使用可出現(xiàn)焦慮情緒。
(3) 硫必利(泰必利):本品療效不如氟哌啶醇,優(yōu)點為不良反應(yīng)輕。對氟哌啶醇不耐受者可改用此藥。Eggers等的研究表明硫必利(泰必利)對抽動穢語綜合征有明確療效。開始劑量為50~100mg/d,分2~3次口服,以后根據(jù)病情逐漸加量,常用劑量為200~300mg/d,兒童一般不超過600mg/d。大多數(shù)病例的療效出現(xiàn)于用藥1~2周后。不良反應(yīng)有嗜睡、頭昏、無力,大劑量可出現(xiàn)惡心嘔吐。
(4)舒必利:本品對控制抽動癥狀也有較好效果??钩閯觿┝繛?00~400mg/ d。主要不良反應(yīng)有困倦、抑郁、焦慮、輕度震顫和性欲降低等。
(5)五氟利多:有人報道經(jīng)氟哌啶醇和匹莫齊特(哌迷清)治療本癥未見效的病例,服用五氟利多獲得療效,而且不良反應(yīng),尤其嗜睡較其他藥物輕(Shapim等,1983)。
(6)α2-腎上腺素能受體阻滯藥鹽酸可樂定(Clonidine):本品治療,抽動穢語綜合征的藥理作用可能是抑制藍斑區(qū)突觸去甲腎上腺素的釋放,從而使抽動癥狀減輕??蓸范ㄊ且环N安全有效的抗抽動癥藥物,有效率為22%~70%,起效時間較氟哌啶醇慢,需3周或更長時間才有效。另外,對伴有注意缺陷和多動的治療可首選可樂定。
可樂定(可樂寧)有片劑和皮膚貼片兩種??诜_始劑量為0.025~0.075mg/d,分2~3次口服,緩慢加藥,一般每天總量不超過0.5mg,或按3μg(kg·d)計算用量。對于一些不愿服藥的兒童可用貼片,貼片(每片含2mg)可貼于兩側(cè)耳后,每次可貼0.5~1片,每周更換1次??蓸范?可樂寧)的不良反應(yīng)有嗜睡、口干、頭痛、頭昏、易激惹、心率增快及血壓下降等。治療過程中應(yīng)監(jiān)測血壓和脈搏情況,定期行心電圖檢查。一旦出現(xiàn)不良反應(yīng),應(yīng)調(diào)整劑量和減慢加藥速度。在治療過程中不可驟停藥物,否則可出現(xiàn)急性停藥反應(yīng)。
(7) 氯米帕明(氯丙咪嗪):本品可增加腦內(nèi)5-HT的水平,對抽動穢語綜合征伴發(fā)的強迫癥狀有效,兒童每天3mg/kg,成人起始劑量為25mg/d,此后根據(jù)病情緩慢加藥,成人最大劑量為250mg/d。不良反應(yīng)有口干、鎮(zhèn)靜、震顫、便秘、排尿困難和性功能障礙等。
(8)氟西汀:為新一代抗憂郁劑,開始劑量為20mg/d,此后逐漸加至60~80mg/d。兒童對此藥的激活作用較敏感,其開始劑量為隔天10~20mg/d。與氯米帕明(氯丙咪嗪)比較,氟西汀的不良反應(yīng)較輕、較少。氟西汀可引起消化不良、惡心、皮疹或出現(xiàn)輕躁狂表現(xiàn)。研究表明,兒童服用少量氟西汀很安全。
(9)奧氮平:是一種非典型的具有包括DA-2、5-HT2A和2C拮抗作用的多種受體活性的精神抑制劑。Budman等的研究表明此藥能明顯減輕抽動癥狀,但對伴隨癥狀無效。最終劑量為2.5mg/d,平均10.9mg/d。常見不良反應(yīng)有嗜睡、體重增加、食欲增加、口干、短暫性無癥狀性低血糖等。作者認(rèn)為奧氮平可作為治療運動抽動及抽動穢語綜合征的常規(guī)精神抑制劑。
(10)控制注意缺陷和多動的藥物:首選可樂定(可樂寧),Cohen(1992)報道,可樂定(可樂寧)對抽動穢語綜合征伴發(fā)注意缺陷和多動有較好效果。
(11)肌苷:有人認(rèn)為肌苷治療可能有效。認(rèn)為肌苷是嘌呤類代謝中間產(chǎn)物,可通過血-腦脊液屏障,快速進入中樞神經(jīng)組織,并具有鎮(zhèn)靜、抗驚厥作用,能增加多巴胺釋放,認(rèn)為不能排除肌苷作用于多巴胺能神經(jīng)軸突末梢部位,起類似氟哌啶醇的多巴胺受體拮抗藥的作用。國內(nèi)趙春玉等報道肌苷與氟哌啶醇聯(lián)合治療效果更好,且可減少氟哌啶醇的用量,減少不良反應(yīng)。
關(guān)于聯(lián)合用藥,多在下列情況下應(yīng)用:一是患者的癥狀用氟哌啶醇單一治療不能控制或不良反應(yīng)太大不能繼續(xù)治療;二是患者用可樂定后,運動和發(fā)聲癥狀仍存在。常用氟哌啶醇和可樂定合用,優(yōu)點在于二者均為很小劑量,即可達到滿意的效果,而不良反應(yīng)較少。也可聯(lián)用氟哌啶醇和硫必利( 泰必利)。
2.心理治療 本病對人格的不良影響十分常見,因而患者會受到高度精神病理學(xué)的影響,有的在抽動控制后仍不能適應(yīng)社會。所以應(yīng)強調(diào)對因、對癥治療的同時,注意精神心理的治療。
(1)支持性心理治療:對于抽動穢語綜合征患者來說,心理治療的目的不是直接消除抽動癥狀,主要是支持和幫助患者消除心理困擾,減少焦慮、抑郁情緒,適應(yīng)現(xiàn)實環(huán)境。在藥物治療的同時,應(yīng)重視患者的學(xué)習(xí)和生活環(huán)境,及時解決環(huán)境中的應(yīng)激,并給予心理治療和心理教育。
(2)行為療法通常包括以下方法:
①消極練習(xí)法:是根據(jù)多次重復(fù)一個動作后可引起積累性抑制的理論??闪罨颊咴谥付ǖ臅r間里(15~30min),有意識地重復(fù)做某一抽動動作,隨著時間進展,患者逐漸感到疲勞,抽動頻率減少,癥狀減輕。
②自我監(jiān)督法:即鼓勵患者通過自我監(jiān)督以達到減少或控制抽動。令患者每天在指定的時間內(nèi)將自己的不自主運動詳細(xì)記錄下來,如抽動的次數(shù)、頻率與環(huán)境有無關(guān)系等。通過一段時間的記錄,可增強患者對抽動的意識,并努力去克服。此法適用于成人或較大兒童。
③松弛訓(xùn)練:讓患者學(xué)會放松和呼吸調(diào)節(jié),把緊張的肌肉松弛下來,可使抽動減輕,對改善焦慮情緒也有作用。
④行為反向訓(xùn)練:行為反向訓(xùn)練是應(yīng)用一種與抽動相反的或不一致的對抗反應(yīng)來控制抽動。對抗反應(yīng)可通過拉緊與抽動相對應(yīng)的肌肉以阻止運動抽動發(fā)生。采用緊閉嘴,通過鼻腔進行慢節(jié)奏深呼吸可抑制發(fā)聲抽動。用慢節(jié)奏經(jīng)口腔深呼吸可抑制鼻發(fā)聲抽動。
3.外科治療 對于難治性抽動穢語綜合征可用手術(shù)治療,多采用立體定向進行未定帶、丘腦腹外側(cè)核或丘腦中間板毀損術(shù),對減少難治性抽動穢語綜合征抽動的嚴(yán)重程度有顯著的遠期療效。
(二)預(yù)后
本病呈慢性病程,病情波動,時好時壞,有周期性緩解與復(fù)發(fā),須較長時期服藥治療。預(yù)后良好,大部分患者于青春期后癥狀緩解。近期發(fā)現(xiàn)本病也可自然緩解(7%~19%)。本癥的抽動癥狀大多預(yù)后良好。隨訪研究表明,有50%的患者完全恢復(fù),約40%的患者部分改善,僅約5%患者持續(xù)到成年,罕見進展為精神分裂癥者。男性患者預(yù)后較女性患者好。伴品行障礙的患者容易導(dǎo)致刑事犯罪,預(yù)后可能較差。本病不影響患者的壽命。

 

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