磷脂酰膽堿-膽固醇?;D(zhuǎn)移酶缺乏別名:卵磷脂膽固醇酰基轉(zhuǎn)移酶缺乏癥
(一)治療
本病無有效方法治療,一般低脂飲食療法、使用降脂藥物和考來烯胺(消膽胺)不能有效的改變預后。血漿輸注可暫時逆轉(zhuǎn)異形紅細胞癥,并使紅細胞膜的膽固醇磷脂酰膽堿比率正常,但沒有關于這種療法遠期療效的報道。血液透析和腎移植可延長已進入終末期腎臟病的本病患者的壽命,但腎移植不能增加血漿磷脂酰膽堿-膽固醇?;D(zhuǎn)移酶的活性,移植腎會再度發(fā)生腎損害。
(二)預后
腎功能衰竭是該病患者死亡的重要原因。所有見諸報道的患者多數(shù)都發(fā)展至終末期腎臟疾病,說明預后不良。
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