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肢端肥大癥性心肌病別名:肢端肥大癥心肌病

(一)治療
分基本治療和對癥治療兩部分,前者針對垂體瘤及增生所引起的功能亢進(jìn)采取以下3種方法。
1.藥物治療
(1)溴隱亭:溴隱亭能刺激正常人分泌生長激素,但能抑制本病患者分泌生長激素及泌乳素。抑制GH需大劑量,為了避免不良反應(yīng),必須從極小劑量(1.25mg)開始,于睡前、進(jìn)餐時與食物同服,起初1次/d,數(shù)天后能適應(yīng)者可隔3~7天增加1.25~2.5mg,逐漸達(dá)到需要量,有時每天需60~70mg,一般在15mg以上,分2~3次口服。約2周后開始見癥狀減輕,壓迫癥減少。2~3個月后可見明顯療效甚至腫瘤縮小,生長激素和泌乳素明顯下降者占2/3左右。此藥系多巴胺增強(qiáng)劑,對GH分泌僅起抑制作用,必須持續(xù)治療數(shù)年,但停藥后仍易復(fù)發(fā),如無效或復(fù)發(fā)者常需輔以手術(shù)或放射治療。常見反應(yīng)有惡心、嘔吐、便秘、頭暈、低血壓、雷諾現(xiàn)象、紅斑肢痛等。此藥可用于小腺瘤或大腺瘤已有鞍外壓迫癥者,不論術(shù)前、術(shù)后或治療前后均可見效,為目前首選。
(2)其他藥物:近年來合成的八肽衍生物SMS201-995,具有抑制GH作用,每天劑量為200μg,分2~3次皮下注射,數(shù)月后可見效。賽庚定為5-HT受體拮抗藥,可降低GH水平,但長期療效未明。α受體阻滯藥(如酚妥拉明、烏拉地爾)可暫降GH水平,但長期療效不佳。
2.放射治療 有外照射和內(nèi)照射兩種,生長激素細(xì)胞對照射60%~90%較敏感,可于形成期或有活動進(jìn)展者采用。其指征為:
①腫瘤未完全切除者。
②術(shù)后GH仍較高者。
③年老體弱全身情況不允許手術(shù)治療,且瘤體小而GH升高不多者。采用劑量大多為40~50Gy,總有效率可達(dá)85%。
3.手術(shù)治療 若經(jīng)放射治療后視力障礙加深,視野縮小繼續(xù)惡化,其他病變亦無好轉(zhuǎn)?;蛭唇?jīng)放療而視野已嚴(yán)重?fù)p害,加之已有頑固性嚴(yán)重頭痛、顱內(nèi)壓增高、垂體卒中和胰島素抵抗性糖尿病者為手術(shù)減壓及切瘤指征。手術(shù)療效為60%~80%。尤其是大瘤雖經(jīng)開顱手術(shù),療效仍較差。手術(shù)禁忌證為:
①老年體弱伴其他疾病不能承擔(dān)手術(shù)麻醉。
②嚴(yán)重蝶竇感染。
4.糾正心血管并發(fā)癥 通常肢端肥大癥伴心血管損害者,對用為糾正高血壓、心力衰竭及心律失常的常規(guī)治療及方法,奏效頗佳,但遇下述者,應(yīng)予注意:
(1)伴高血壓者:可予限鈉,并給利尿藥,以減少血容量,奏效顯著,甚至超過原發(fā)性高血壓者,所給劑量宜謹(jǐn)慎。
(2)伴充血性心力衰竭:肢端肥大癥心肌病者對常規(guī)治療有抵抗。有報(bào)道,頑固性心力衰竭可考慮心臟移植術(shù)治療。
(二)預(yù)后
肢端肥大癥患者的死亡率約為正常人群的2倍,男性與心血管病損有關(guān);女性者通常由惡性病變所致,晚期病人多系呼吸道繼發(fā)感染致死。

 

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